房间隔缺损相关知识

1.房间隔缺损（asd）如何分类？

从发生学上分为：

原发孔型房间隔缺损

继发孔型房间隔缺损

原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫缺损的范围，因此临床所说的房间隔缺损，是指继发孔型房间隔缺损。

继发孔型房间隔缺损分为

中央型（卵圆孔型）

下腔型

上腔型

混合型

2.房间隔缺损可引起那些心脏病理生理改变？

可发生右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。

3.房间隔小缺损、中等缺损和大缺损如何划分？

房间隔缺损可分为小、中、大型缺损。幼儿其缺损小于0.5cm者为小型，0.5～1.0cm者为中型，1.0cm以上者为大型。成人通常小缺损为1.0厘米以下，1.0～2.0厘米为中等大小型缺损，2.0～3.0厘米大小者为大型缺损。

4.继发孔型房间隔缺损是否可以自然闭合？

房间隔继发孔缺损的自然闭合率整体上为87%。在出生后3个月以前诊断的缺损＜3mm的房间隔缺损在1岁半内可100%的自然闭合；缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有80%以上的可自然闭合；缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。

有人统计报告：91例asd自然愈合20例，自愈率21.98%。asd直径0.5～0.7cm自愈率69.23%，0.8～10cm自愈率27.27%，＞1.0cm自愈率2.27%。中央型asd自愈率23.26%，腔静脉窦型asd未自然愈合。asd自然愈合年龄7个月～6岁，中位数1.6岁。右室增大的asd自愈率为9.46%，右室正常的asd自愈率为63.64%。结论是：asd直径≤1.0cm、中央型asd、右室正常及年龄＜6岁尤其是2岁以内的asd自然愈合的可能性较大。asd直径＞1.0cm、腔静脉窦型asd、右室增大及6岁以上的asd自然愈合机会很小。

5.房间隔缺损是否会引起感染性心内膜炎？

单纯的房间隔缺损不会出现感染性心内膜炎，因此如果无其他合并畸形，不用预防性治疗。

6.小房缺是否需要治疗？

婴幼儿小房缺有自行闭合可能，一般不需要治疗。传统上认为小于10mm的小房缺无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但目前考虑到小房缺可能会有两个罕见的并发症，即矛盾血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗。

多数临床医生还是认为：小房缺“小于5mm”可以不用治疗。但需要定期心脏彩超复查。

7.房间隔缺损有什么危害？

房间隔缺损存在时，血液自左向右分路流，右心血容量增加，发生右心房、右心室扩大，室壁增厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血量增多，肺动脉压升高。随病情发展，肺小动脉壁发生内膜增生、中层增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉高压从动力性的变为阻力性的，右房右室压力增高，病程晚期右房压力超过左房，出现右至左的分流，出现临床紫坩、心力衰竭。

房间隔缺损还可出现罕见的严重并发症，即脑脓肿和矛盾性血栓，造成脏器动脉栓塞。

8.房间隔缺损有那些治疗方法？如何选择？

房间隔缺损的有效治疗措施是外科修补手术和内科介入封堵手术治疗。房间隔缺损介入封堵技术已经很成熟，凡有介入治疗适应症的房间隔缺损，首先应当选择介入治疗。

9.房间隔缺损手术治疗的最佳年龄如何？

理想手术年龄阶段为2--6岁。巨大房缺，应不受年龄的限制及早手术，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰、肺炎等并症者，应及早手术、手术可在婴儿期（1岁以内）进行。年令很小不是手术禁忌症。

10.房间隔缺损外科手术治疗有那些方法？

手术方法有传统体外循环心内直视修补，体外循环心脏不停跳修补和非体外循环闭式修补术。

11.房间隔缺损介入治疗的适应症如何？

继发孔型房间隔缺损可分为：中央型，上腔型，下腔型，混合型。

中央型继发孔型房间隔缺损最适合介入治疗。

主要适应症：（1）有外科手术指征的继发孔型房缺病人符合以下条件者：成人继发孔型房缺直径小于30mm，球囊最大伸长直径小于36mm，小儿病人应根据年龄和心脏大小评估介入房间隔缺损直径。继发孔型房缺类型为中央型，其上下房间隔的边缘大于5mm。（2）继发孔型房缺直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即矛盾血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗（3）卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗。（4）外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者。（5）球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者。（6）年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。

12.房间隔缺损外科手术治疗可能有那些并发症？

术后并发症主要有；心律紊乱、冠状动脉及脑动脉气栓、急性左心功能不全和残余漏。

13.房间隔缺损介入治疗可能有那些并发症？

可能出现的并发症：（1）残余分流（2）封堵器脱落（3）栓塞（4）封堵器位置不当（5）感染性心内膜炎（6）心律失常（7）溶血（8）心包填塞

14.房间隔缺损外科手术治疗预后如何？

单纯继发孔型房间隔缺损手术效果良好，住院手术死亡率已经接近于零。约有2%患者因为房间隔缺损复发需要再次手术治疗。

15.房间隔缺损外科手术治疗禁忌症如何？

安静时，肺/体循环血流之比小于1.5，肺/体循环收缩压力比＞0.75，心脏超声示右向左分流，静息时肺血管阻力升高到8--12u/每平方米，使用肺血管扩张剂也不能降至7u/每平方米以下，临床上出现紫坩、咯血（艾森曼格氏综合症）等表现，均视为手术禁忌。

16.房间隔缺损介入治疗禁忌症如何？

禁忌症：（1）原发孔型房间隔缺损。（2）静脉窦型房间隔缺损。（3）伴有部分或完全性肺静脉异位引流。（4）左房内隔膜或发育不全。（5）心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。（6）伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。（7）艾森曼格氏综合症。

相对禁忌症：（1）年龄小于2岁的婴幼儿。（2）近期内有严重感染或体内有感染灶。

17.什么叫矛盾血栓？

静脉系统的栓子通过动静脉系统之间的异常通道进入动脉系统，造成动脉系统栓塞，称为矛盾血栓。

18.房间隔缺损的病因是什么？

和其他先心病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。

（1）胎儿发育的环境因素

感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

（2）遗传因素：多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

（3）其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显着的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。

在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

19.什么叫卵圆孔未闭？是否需要治疗？

胎儿心房在发育过程中，原发隔和继续发隔发育完整时将左右两房分开，两隔之间残留活瓣状孔道，即卵圆孔，胎儿在母体子宫内生长发育阶段，依靠卵圆孔开放将胎盘含氧较高的血液经下腔静脉进入右房、经卵圆孔进入左心房、左心室、注入升主动脉以脑和上肢发育需要。胎儿出生后与胎盘分离，胎儿血液循环终止，左房血液压力比右房高，迫使第一房间隔贴向卵圆孔达到结构上封闭，随年龄的增长，卵圆孔瓣膜粘连僵直，活动减弱，纤维组织增生使孔道闭塞形成不交通的卵圆孔，卵圆孔一般在生后第1年内闭合。若大于3岁的幼儿卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭。正常人大约25%有卵圆孔未闭。

卵圆孔未闭与小房缺不同的是在经胸超声（tte）或经食道超声（tee）下显示房间隔未见连续中断，通常没有左向右的血液分流。