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什么是艾森曼格综合症?

时间 : 2015-12-09 17:04:13 来源:放心医苑网

[摘要]

什么是艾森曼格综合症  艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果,如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等,因产生肺动脉高压发生右向左分流而出现青紫者,称艾森曼格综合征或肺动脉高压性右向左分流综合征。  艾森曼格综合征的临床表现  艾森曼

什么是艾森曼格综合症

艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果,如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等,因产生肺动脉高压发生右向左分流而出现青紫者,称艾森曼格综合征或肺动脉高压性右向左分流综合征。

艾森曼格综合征的临床表现

艾森曼格综合征多发生于大型室间隔缺损患儿,在婴儿期即显症状,常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。年龄渐长,随着肺动脉压力的增高,患儿出现明显活动后呼吸困难,活动受限,并逐渐出现青紫,至青春期青紫明显,伴有杵状指、趾及红细胞增多症。动脉导管未闭者由于分布关系,下肢青紫较上肢重。晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常。

艾森曼格综合征的检查

艾森曼格综合征查体可见心脏浊音界增大,心前区有抬举性搏动,原有左至右分流时的杂音消失或减轻,肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音,第二心音亢进并可分裂,以后可有吹风样舒张期杂音,胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音。

辅助检查,x线片示右心室、右心房增大,肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大,肺野轻度充血或不充血而血管变细,原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大,原有心室间隔缺损者左心室可增大。心电图示右心室肥大及劳损,右心房肥大。超声心动图检查和磁共振电脑断层显象可发现缺损所在部位。右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。心血管造影对本综合征病人有一定的危险性,宜尽可能避免。

艾森曼格综合征的治疗

艾森曼格综合征肺动脉压以显著高于体动脉压者不宜手术,动脉导管未闭型可先试行阻断以观察肺动脉压,如下降可行切断缝合术。

(责任编辑:jbwq)

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