时间 : 2015-12-09 16:25:59 来源：放心医苑网
1.矫正性手术四联症矫正性手术是修复此症的两种主要畸形，即妥善解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损，以及同时处理合并畸形。国内外在开展四联症矫正性手术的初期，死亡率极高，经过长期实践和不断提高认识，使手术死亡率明显下降和疗效提高。kir
1.矫正性手术四联症矫正性手术是修复此症的两种主要畸形，即妥善解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损，以及同时处理合并畸形。国内外在开展四联症矫正性手术的初期，死亡率极高，经过长期实践和不断提高认识，使手术死亡率明显下降和疗效提高。kirklin报告1955～1959年四联症矫正性手术的每年死亡率各为50％、34％、28％、19％和16％；1960～1964年各为15％、11％、1l％、10％和7％。目前四联症矫正性手术死亡率为0.25％。
（1）基本方法：儿童和成人的手术过去在中度低温体外循环下进行，目前改用常温体外循环、温血心停搏液冠状动脉持续灌注以保护心肌。而婴幼儿的手术多数单位在中度低温体外循环下进行，少数单位在特殊情况时也有选用深低温循环停止和有限时间的体外循环。
前胸部正中切口，纵行锯开胸骨。经升主动脉插入动脉灌注管，经右心房和右心耳插入上、下腔静脉管，经右肺上静脉根部插入左心减压管。按常规建立体外循环。
（2）手术方法的选择：单纯心内修复（室间隔缺损的修复以及漏斗部切除和（或）肺动脉瓣切开）的适应证为，漏斗部狭窄或漏斗部和肺动脉瓣均有狭窄，且流出腔较大，肺动脉发育良好以及嵴下型室间隔缺损。
应用右心室流出道补片加宽的适应证为：①多处肺动脉狭窄，包括漏斗部、肺动脉瓣同瓣环和（或）肺动脉干及其分支开口狭窄，全部病例均须用跨瓣环的右心室流出道补片，有时尚需用心包来扩大一侧或两侧肺动脉开口。如肺动脉发育差或在成人瓣膜增厚僵硬、钙化或有赘生物需切除者，则应用带单瓣的右心室流出道补片。②流出腔小，实质上是高位漏斗部狭窄，特别是成人在漏斗部切除后，肌残端可以堵塞肺动脉瓣口，有的需要用跨瓣环作右心室流出道补片。③肺动脉下室间隔缺损，由于圆锥室间隔前移和此型缺损无流出腔，所以在室间隔缺损修复和心室切口缝合后可引起严重右心室流出道阻塞，均应作跨瓣环的右心室流出道补片。④肺动脉闭锁或一侧肺动脉缺如合并瓣环狭窄者也可用跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片。
右心室到肺动脉心外管道的适应证为：①合并肺动脉干闭锁；②无肺动脉瓣；③冠状动脉畸形，特别是仅有一支冠状动脉，其粗大分支横跨右心室漏斗部表面并影响施行右心室流出道补片者。目前证实应用同种带瓣主动脉作心外管道，长期效果良好。
本组1853例法乐四联症的矫正手术中，单纯心内修复588例（占31.7％），肺动脉下右心室流出道补片456例（占24.6％），跨瓣环右室流出道补片（其中包括带单瓣补片387例）786例（占42.4％），右心室到肺动脉心外管道23例（占1.3％）。
（3）心脏切口：在单纯心内修复时，采用右心室横切口或平行房室间沟的右心房切口。对于跨瓣环作右心室流出道补片的病例，则多从肺动脉干近端作一纵切口直至右心室，在切口通过肺动脉瓣环时应充分显露肺动脉瓣，在二瓣叶或三瓣叶交界融合处切开，但大多数需作肺动脉瓣成形术，即在竭力保存瓣叶完整的情况下，切开瓣叶交界融合，并沿瓣环切开瓣叶至肺动脉切口，将切开的瓣缘与邻近的肺动脉切口作间断褥式缝合（图40一17），如此可减轻肺动脉瓣关闭不全。在肺动脉干和（或）一侧或两侧肺动脉开口狭窄，则将切口向上延伸，切开一侧或两侧肺动脉开口。在应用肺动脉下右心室流出道补片或右心室到肺动脉带瓣管道时，需作右心室纵切口安放补片或心外管道的近心端。如先作右心室横切口，而在术中发现或术终测压认为解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒t形切口。
对常见的嵴下型室间隔缺损的修复，充分显露十分重要。应用静脉牵开器置于三尖瓣口内，向右下方牵引，另外两个小扁平牵开器分别置于主动脉瓣口和室间隔左前缘，并各向右上和左上方牵引，则可见到缺损的全貌以及主动脉瓣和二尖瓣纤维连续。如此手术野显露清楚，有利于准确的手术操作和除外右室双出口。将聚四氟乙烯补片剪成圆形，补片一般略小于缺损，但主动脉骑跨甚多时，则补片大于缺损。在危险区均用带垫片的褥式缝合，而在主动脉瓣环邻近肌处仅作褥式缝合，每一针褥式缝合均稍加重叠，防止产生残余室间隔缺损。其他边缘包括残留的室上嵴压倒在其下进行双层连续缝合。应用4—0涤纶线双头小弯针，第一转移针是从三尖瓣根部转移到主动脉瓣环，一头从心房到心室面缝穿隔瓣根部出针，转移到主动脉瓣环邻近肌肉缝合一针，另一头缝穿隔瓣根部，针距2～3mm。第二转移针从隔瓣转移到窦部室间隔，一头缝穿隔瓣根部，另一头缝穿隔瓣根部后，转移到室间隔的右心室面，垂直缺损边缘进针和出针，进针距离缺损下缘5～6mm，出针距离下缘约0.5～lmm，缝过深度约lmm，针距3—4mm,在第二转移针到圆锥乳头肌之间右心室面再作一或两个褥式缝合，以后将上述缝针穿过补片边缘。紧靠第一针在主动脉瓣环邻近肌肉作3～5个褥式缝合。第三转移针是先缝在主动脉瓣环邻近肌肉一针，再以后前方向穿过室上嵴，而后将缝针穿过补片边缘，推下补片和结扎。其他边缘作双层连续缝合（图40—19）。在成人四联症心肌硬化的病例，其他边缘也是作带垫片的褥式缝合，防止撕裂。如三尖瓣根部附着于缺损下缘，应将三个褥式缝合于隔瓣根部，也是从心房面进针和心室面出针的褥式缝合。如三尖瓣离开缺损下缘较远，缺损四周均为肌缘，应在其后下缘的右心室面作带垫片的褥式缝合。
在心内修复后，要将右心室横切口上下缘对齐，进行精细的双层连续缝合。要求缝合面平坦，防止产生阻塞。
为了保护右心室功能，1963年以后不少专家改进了手术途径，经右心房或加用肺动脉切口施行四联症的单纯修复手术。此手术途径适用于婴幼儿。在阻断主动脉后，沿房室间沟切开右心房，牵开右心房和三尖瓣，可显露嵴下型缺损和漏斗部狭窄。先切除隔壁两束，后修复室间隔缺。修复室间隔缺损较多应用6—0聚丙烯线连续缝合（图40一20）为了防止残留室间隔缺损，在左心排尽气体后开放主动脉，在心脏复跳后如见在补片四周喷血，则加用带心包垫片褥式缝合闭合缺损。如有肺动脉瓣狭窄，可经肺动脉纵切，作肺动脉瓣切开。除了在婴幼儿四联症经右心房切口作单纯心内修复外，亦可加用右心室流出道补片，以妥善解除肺动脉狭窄。
（5）右心室流出道补片加宽：应根据肺动脉狭窄的部位和室间隔缺损的类型，选用不同的方法。术中漏斗部切除范围要比单纯心内修复少。按年龄大小选择1.2～1.8cm直径涤纶人工血管，应用时剪成一半并放入温水中搓湿，挤干后预凝。①肺动脉下右心室流出道补片多用于高位漏斗部狭窄。在嵴下型室间隔缺损修复后，应用椭圆形补片加宽右心室流出道。应用4—0涤纶线将补片连续缝合至右室纵切口的边缘上。②跨瓣环的右室流出道的补片加宽：在肺动脉下室间隔缺损的病例，肺动脉瓣多为两瓣叶，作右心室纵切口到二瓣叶交界切开直至肺动脉，肺动脉切口长2～3cm，先修复室间隔缺损。而后施行跨瓣环的右室流出道补片。在修复该型缺损时，应将补片剪成半圆形，其直缘对瓣环，可避免堵塞，补片略小于缺损。如缺损为室上嵴发育不全型，先在肺动脉瓣兜内经瓣环作3—4个褥式缝合，以后穿过补片直缘，推下结扎，其他边缘作双层连续缝合。如缺损为室上嵴缺如型，在缺损与肺动脉瓣环之间为纤维肌柬，可作连续缝合，其后下缘缝法基本上与嵴下型缺损相同（图40～21）。在室间隔缺损修复后，将预凝的人工血管稍加修整，其两端剪成半圆形，先缝至肺动脉切口右缘，后左缘在探查肺动脉瓣环通畅后再缝至右心室切口。一般采用双层连续缝合，缝好一层后开放主动脉，再缝第二层。
在肺动脉瓣发育不良、肺动脉瓣闭锁或瓣膜僵硬或钙化需作部分切除者，应作跨瓣环带单瓣的右室流出道补片。此单瓣可用自体心包、经戊二醛处理的牛心包或猪心包。作带单瓣右心室流出道补片时，单瓣上缘应高于患者肺动脉瓣2～3mm（图40一23），以减轻肺动脉瓣关闭不全。
有两侧肺动脉狭窄时，则综合应用上述两种方法。如何妥善解除右心室流出道的阻塞，确切选用跨瓣环右心室流出道补片，是减少手术死亡率和提高治疗效果的关键。我们根据国内外经验，结合自己的实践，采用了两个标准：①测量切除后右心室流出道的大小。根据中国人身材，结合手术中赊作了隔壁两束充分切除外，还作了室上嵴两端的离断郝分切除以及右心室前壁的切除。认为在心脏停搏下，肺动脉瓣环和肺动脉干于儿童（体表面积在1m2以下）应顺利地通过1.4cm直径探条，成人（1m2以上）通过1.7cm直径探条。②从血流动力学来看，术终测压显示右心室／左心室收缩压比值小于0.50为满意，o.51—0.75之间为良好，大于0.75为差。比值大于0.90时，则应作跨瓣环的右心室流出道的补片加宽。本组1344例在术终测压结果，87l例（64.8％）的存心室／左心室收缩压比值小于0.50，420例（31.2％）在o.51～0.75之间，53例（4％）大于0.75。
在婴儿，touati对100例四联症的右心室流出道修复方式、年龄与体重作了对比，根据参数分析，术中需要跨瓣环右心室流出道补片的可能性与体重（p=0.9）和年龄（p=0.05）无明显关系，而与体重或体表面积与术中测量肺动脉流出道狭窄部位直径（paot）的比值有明显关系。如体重paot大于700g／mm，应用跨瓣环右心室流出道补片的可能性明显增大（p=0.005）；如体表面积／paot大于350cm2／mm，则必须施行跨瓣环的右心室流出道补片（p=o.001）。
（6）右心室至肺动脉带瓣管道：一般采用同种带瓣主动脉，其长期效果优于人工血管内缝经戊二醛处理的猪肺动脉瓣或牛心包瓣。在无肺动脉瓣的病例，应在新生儿时期作肺动脉环缩术，在3岁时作矫正手术，横断肺动脉中部，将同种带瓣主动脉的远端与肺动脉远心端吻合，近端后缘与圆锥隔缝合，前缘和右心室切口及其上覆盖的预凝人工血管片缝合（图40一26）。在肺动脉干闭锁的病例，应用同种带瓣主动脉并在其近端连接一段人工血管，其远端与闭锁上切断的肺动脉端端吻合，其近端与右心室切口吻合。也有在其远端与肺动脉端侧吻合的（图40一27）。在冠状动脉畸形中，特别是一支右冠状动脉，其粗大分支横过右心室漏斗部表面或埋入浅层心肌内，也须作右心室到肺动脉带瓣管道。
（8）合并畸形的手术：在转流前于心包内分离出动脉导管未转流后结扎。在儿童时期作过左锁骨下动脉与肺动脉吻合而在成人施行矫正手术时，在转流前应切开左侧胸膜，在降主动脉上段前1～2cm可扪及锁骨下动脉跳动和左肺动脉有连续性震颤，分离左锁骨下动脉并套以粗线，在转流后结扎。对于冠状动脉一肺动脉瘘，施行该段冠状动脉切断缝合。作过glenn手术者，应将腔静脉管插入吻合口上方的上腔静脉，其他手术步骤与四联症矫正手术相同。左上腔静脉汇入左房者，如探查有无名静脉可在转流前阻断，心脏复跳后结扎。
术中常规探查房间隔缺损和卵圆孔未闭，并予以缝合。有三尖瓣环扩大而产生严重三尖瓣关闭不全者，作节段性。devega三尖瓣环成形术。右心室憩室在术中予以切除。对于合并完全性房室隔缺损的处理，经平行房室间沟的右房切口，可见此畸形的房室瓣膜异常与rastelli分类c型完全性房室隔缺损相同，其室间隔缺损从主动脉瓣环到室间隔流入部呈逗号形或泪滴形。裁剪聚四氟乙烯软补片，其形状与缺损相同并稍大。经右心室纵切口，切除肥厚的隔壁两束，将裁剪好的补片缝在主动脉瓣环周围肌和室间隔的右心室面，均用带垫片的褥式缝合，推下结扎。再经右心房切口同样修复室缺的其余部分，见图40—27。以后手术步骤与c型完全房室隔缺损相同。采用带单瓣的跨瓣环右室流出道补片。
2.姑息性手术在心内修复手术开展和未获得满意效果以前，曾先后应用锁骨下动脉与肺动脉吻合、降主动脉与肺动脉吻合、闭式漏斗部切除、闭式肺动脉瓣切开、上腔静脉与右肺动脉吻合或升主动脉与肺动脉吻合等手术，目的是使肺部血流增多，改善发绀等症状。由于心脏外科的进展，四联症心内修复手术逐年增多，从婴儿到成人采用心内修复者，均能取得满意效果，而姑息性手术逐年减少，仅适于肺动脉过于窄小、左室发育不全以及婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁的病例。后者先施行姑息性分流手术，以后在3岁左右作右心室到肺动脉带瓣管道。由于姑息手术后，还需施行心内修复手术，所以在姑息性手术中，最常用的是锁骨下动脉与肺动脉吻合，其他手术很少应用或弃用。
（1）锁骨下动脉与肺动脉吻合术：此种手术又称标准blalock手术。一般主张在降主动脉下行的对侧作胸部切口。四联症患者的降主动脉大都在左胸下行，所以往往采用右胸前外侧切口。应用右锁骨下动脉与右肺动脉吻合最为理想，不致因牵拉而形成扭曲或锐角，影响血流。吻合口的后面作连续缝合，但在前面必须应用间断缝合（图40—28），以防止吻合口狭窄。对12岁以上的患者应采用左锁骨下动脉和左肺动脉吻合，比较方便。
四联症合并血管畸形较多，如右位主动脉弓、一侧肺动脉缺如、主动脉分支异常和左上腔静脉等，故在术前应根据心血管造影的头臂动脉分支情况，选择与肺动脉吻合的血管。一部分患者在分流术后一段时间出现症状者，则需作心内修复手术。
（2）升主动脉与肺动脉吻合术：此种手术又称waterstor手术。1962年应用于临床，经过改进，适用于出生后几个月内的婴儿，并取得较好效果，但对以后施行心内修复手术造成困难。经右胸前外侧切口，在膈神经前切开心包，显露升主动脉。将上腔静脉向外侧牵引，分离出右肺动脉。应用无创伤血管钳的一叶放在右肺动脉后面，一叶放在升主动脉右侧前面，如此则可部分钳闭升主动脉和完全钳闭右肺动脉。在右肺动脉的远侧用丝线阻断后；于右肺动脉和升主动脉外侧偏后各作一切口，进行吻合。吻合口约为0.4cm。手术时要特别防止血管扭曲，产生吻合口堵塞。
最近将waterston手术作了改进。经胸骨正中劈开切口，切开心包，钳闭部分升主动脉和肺动脉干，应用4mm直径聚四氟乙烯管的一端与升主动脉吻合，另端与肺动脉干吻合（图40—30）。这在准备作四联症的心内修复时，见肺动脉过于窄小，可选用此手术。
（3）降主动脉与左肺动脉吻合术：又称potts手术。此手术有吻合口大，造成大量分流而致肺水肿、肺动脉高压和动脉瘤的危险，以及由于在二期心内修复时闭合吻合口困难，目前已被临床上弃用。
（4）上腔静脉与右肺动脉吻合术：又称glenn手术。该手术将上腔静脉血流直接引至右肺循环，虽然有些患者效果良好，但对以后施行正常血管连接（包括上腔静脉和右肺动脉）的心内修复时，造成极大困难。
（5）闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术：又称brock手术。此手术很难掌握。解除不足时，无效果；解除阻塞过多时，则经室间隔缺损产生大的自左向右分流量和肺动脉瓣关闭不全。但对周围肺动脉发育差，不适合施行心内修复的患者，用此手术加跨瓣环右心室流出道补片，可减轻发绀等症状。
（责任编辑：jbwq）
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