什么是限制型心肌病

时间 : 2015-12-09 14:46:11 来源：放心医苑网

[摘要]

什么是限制型心肌病？　　限制型心肌病是以心内膜增厚为主要病理表现、心脏舒张功能下降为主要特点而心脏收缩功能和室壁厚度基本正常的一种少见的心肌病。　　限制型心肌病的病因是什么？　　限制型心肌病的病因不明，目前认为与病毒感染、自身免疫反应异常、

什么是限制型心肌病？

限制型心肌病是以心内膜增厚为主要病理表现、心脏舒张功能下降为主要特点而心脏收缩功能和室壁厚度基本正常的一种少见的心肌病。

限制型心肌病的病因是什么？

限制型心肌病的病因不明，目前认为与病毒感染、自身免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等因素有关，心肌淀粉样变性也是常见病因之一。

限制型心肌病的临床表现是什么？

限制型心肌病的临床表现可以以左心功能不全为主，如乏力、活动后呼吸困难、胸痛、咳嗽和心慌等，也可以以右心功能不全为主，如颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢或全身水肿，还可以即有左心功能不全，又有右心功能不全。血压常偏低。除有心功能不全外，还可能发生栓塞、心律失常和猝死。

限制型心肌病需要做哪些检查？

（1）心电图：可见st段压低、t波倒置等改变，部分患者可见病理性q波、低电压及房颤、室性早搏、束支传导阻滞等心律失常。

（2）超声心动图：心室壁或心内膜增厚，心室腔大致正常，可同时伴有心房扩大，有时可发现附壁血栓。收缩功能正常，舒张功能下降。

（3）胸片：心影正常或轻度增大，肺部淤血。

（4）心内膜心肌活检：心内膜增厚及纤维化，心内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化，对诊断限制型心肌病具有重要意义。

限制性心肌病如何治疗？

限制性心肌病治疗没有特效药物，只能试用地尔硫卓、β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂等药物。对于发生心力衰竭的患者首选利尿剂和扩血管药物治疗。洋地黄制剂一般效果较差，只有在心力衰竭合并快速房颤时可以小剂量应用洋地黄制剂来减慢心率和缓解症状。限制型心肌病出现室性或室上性心律失常时可选用胺碘酮治疗，对于严重的缓慢型心律失常应当安装永久性心脏起搏器。心腔内发现附壁血栓的患者可应用华法令抗凝治疗。如果内科治疗效果差，则应当进行外科手术切除纤维性心内膜（心内膜剥脱术）.

（责任编辑：jbwq）