小儿限制性心肌病

时间 : 2015-12-09 14:46:11 来源：放心医苑网

[摘要]

限制性心肌病(restrictivecardiomyopa-thy)主要发生在热带及亚热带，包括非洲、南亚及南美。我国甚少见，已发现者均在南方，呈散发分布。病变主要为心内膜及心肌纤维化，使心室收缩与舒张均发生障碍，心室腔减小，心室充盈受限制

限制性心肌病(restrictivecardiomyopa-thy)主要发生在热带及亚热带，包括非洲、南亚及南美。我国甚少见，已发现者均在南方，呈散发分布。病变主要为心内膜及心肌纤维化，使心室收缩与舒张均发生障碍，心室腔减小，心室充盈受限制，心室顺应性下降，回血有障碍，心排血量减小，类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。

【诊断】

（一）临床表现起病较慢，有乏力、心悸及呼吸困难等。病变以右室为主者有右室压塞的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿及腹水等；病变以左室为主者则有气急、咳嗽、咯血、肺部音及肺动脉第二音亢进等。心脏搏动弱，浊音界轻度扩大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律不齐或可见有内脏栓塞征象。

（二）x线检查示心影轻至中度扩大，或可见心内膜钙化点，心搏减弱，肺野淤血。

（三）心电图可见st-t改变、心室肥厚及束支传导阻滞等。

（四）超声心动图二维超声可见心腔变小，心内膜增厚、室壁运动减弱。收缩时间间期测定异常。临床有时与缩窄性心包炎鉴别有困难，必要时可做心血管造影和心内膜心肌活检以明确诊断。

【治疗】

以对症为主。有浮肿、腹水者可用利尿剂，为防止栓塞可使用抗凝药物。晚近有人用手术切除增厚的心内膜，房室瓣受累者同时进行人造瓣膜置换术，可有一定效果。

（责任编辑：jbwq）