时间 : 2009-12-08 10:16:40 来源:jb.9939.com
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本综合征常见于儿童期。散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾。钠。氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高。纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低。表现为虽有肾素和血管紧张素的增多。但血压正常。对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生代谢性碱中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症及低镁血症。激肽-前列腺素轴受到刺激。尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。
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