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白塞病8年的困扰

时间 : 2009-12-08 16:27:20 来源:www.wooyao.org.cn

[摘要]

患者,xxx,男,29岁,未婚。反复口腔溃疡8年伴四肢结节性红斑3年。 缘于8年前出现口腔溃疡,给予VitC、VitB2、葡萄糖酸锌片和溃疡贴膜等对症治疗后治愈。后反复出现口腔溃疡,给予对症治疗后均治愈。3年前因工作由

患者,xxx,男,29岁,未婚。反复口腔溃疡8年伴四肢结节性红斑3年。缘于8年前出现口腔溃疡,给予VitC、VitB2、葡萄糖酸锌片和溃疡贴膜等对症治疗后治愈。后反复出现口腔溃疡,给予对症治疗后均治愈。3年前因工作由安徽到福建后出现四肢结节性多发性红斑,以为过敏、水土不服予以对症治疗后好转;后反复出现并呈进行性加重,大小约蚕豆至手掌不等,尤以下肢为重,呈红、肿、热、痛,重时有低热,以为是感染所致,予以抗感染治疗后无明显好转,大的红斑处可触及包块,于2003-10就诊于医院,红斑包块处CT示无明显异常,予以活血化淤、止痛等治疗后好转,包块消失。2004-07-13发作时就诊于福州解放军总院,辅助检查示:血常规WBC10.24*10^9/L和Nr.5%(升高),CRP17mg/ml(正常0-10),类风湿因子145IU/ml(正常0-20),红斑处可触及包块(B超示:炎性包块?未做活检),余抗“O”、血沉、尿常规、结核抗体、心电图均正常。初步诊断为“白塞氏病?”,予以秋水仙碱片1mg2/日、消炎痛片25mg3/日、甲氨蝶呤片7.5mg1/周、雷公藤片2片3/日、潘生丁、VitAD、VitB2等治疗后好转。2004-12-15复发再就诊,辅助检查示:血常规、CRP、血沉、尿常规、肝肾功能、胸透、超声心动图均未见明显异常,继续服药后好转。2005-05-24复发就诊,辅助检查示:类风湿因子98IU/ml(正常0-20),红斑处可触及包块(B超示:低回声区。未做活检),血常规、尿常规、CRP、抗“O”、血沉、肝肾功能均正常;继续服药后好转。既往有肝内胆管结石史。双下肢多发散在结节性红斑,大小约蚕豆至手掌不等,呈红、肿、热、痛。辅助检查示:1、2004-12-16消化泌尿系B超示:右肝内胆管结石(0.6-0.7cm,门静脉和胆总管未见扩张),余未见异常。2、2005-05-17消化泌尿系B超示:右肝内胆管结石(0.6-0.6cm),门静脉稍宽1.27cm<正常1.2cm>,胆总管未见扩张,余未见异常。3、2004-12-15超声心动图示:未见异常。4、2005-05-19动态心电图示:窦性心律,偶发室性早搏。(监测全程23时48分,心搏总数104396个,最快心率142次/分<活动时>,最慢心率40次/分<发生时间03:21>,平均心率73次/分,室性早搏1个)。2005-8-23出现上述症状住医院内分泌科:辅助检查示:1、2005-8-25消化泌尿系B超示:右肝内胆管结石(0.6-0.7cm,门静脉和胆总管未见扩张),余未见异常。2、2005-8-25双下肢动静脉彩超示:未见异常。3、2005-8-25包块彩超示:左小腿腓肠肌层组织内偏低回声区。(B超引导下穿刺活检镜下病理示:横纹肌纤维面,个别肌纤维肥大,余未见异常,肌束间轻度水肿,少数炎性细胞浸润和组织细胞反应,建议结合临床及皮肤损害诊断。)4、2005-8-25胸片、心电图未见异常。5、2005-8-25血常规、尿常规沉渣、粪常规OB、生化22项血脂6项、乙肝两对半(全-)未见异常。6、2005-8-25抗核抗体(-);抗双股DNA抗体(-);ENA多肽抗体谱(抗Jo-1、抗rRNP、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗u1RNP)正常;抗“O”、补C3、补C4、IgA、IgG、IgM、血沉均正常;CRP21mg/ml(正常0-10),类风湿因子63IU/ml(正常0-20)。7、2005-8-25眼科会诊未见明显异常。治疗:秋水仙碱片0.5mg2/日、硫唑嘌呤片50mg3/日、强的松片20mg2/日、雷尼替丁胶囊150mg2/日。出院诊断:1、白塞氏病?2、右肝内胆管结石。近来四肢红斑复发频繁,有时面部也会出现1至2处红斑,但口腔溃疡很少出现。请教各位老师这个诊断成立吗?有没有好的治疗经验?预后如何?谢谢fgqfgq于2006-6-1609:14怎么没人回复啊?有没有好的治疗经验啊白塞氏综合症郭卜乐中国心理热线http://www.zgxl.net          参考资料:  白塞氏病  白塞(Behcet)病是一原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害,反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位,病情一般较轻;心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位,病情一般较重。临床表现多样,其预后与受累脏器有关。  1937年Behcet在土耳其首先报告本病,以后报告的病例以中东及地中海沿岸国家较多,其次是欧洲,自1948年以后日本的发病数为世界之冠。我国自1957年开始报告本病,而后报告的病例逐渐增多,其中已有较为少见损害病例。1966年Beitti认为对本病的认识已比较清楚,不宜称为综合征,而可称为病。现代日本文献中多称为病,欧美文献中仍有称为综合征者,1981年第三次世界Behcet病会已称为Behcet病。  病因:有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。  (一)感染  1.病毒早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。少数报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高,HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。  2.链球菌由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。  3.结核菌自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behcet病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果并改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。  (二)微量元素少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。  (三)遗传因素本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(十)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6短臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式,可能系常染色体隐性遗传。  (四)免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgA和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(十)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫异常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。  (五)其他本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用。  (六)性激素曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。  病理:本病基本病变是血管炎,累及毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉,在大血管中是静脉多于动脉。血管各层病变程度不一。一般是内皮细胞肿胀和增生,显著者聚集成团,以及管壁水肿,少许嗜伊红性物质沉积,肌层分离,管壁增厚,管腔狭窄,而血栓形成者少;细动脉内膜下纤维性增生而内膜增厚。滋养血管亦呈上述病变。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主,伴红细胞外溢及嗜中性粒细胞渗出,在皮肤组织中后者成脓疡样表现,而无核破碎现象。OT试验强阳性病例中,内皮细胞增生多较显著,而针刺试验阳性和OT试验阴性病例中,则嗜中性粒细胞渗出显著。毛囊炎样损害是以毛囊周围炎伴脓疡形成为主。  临床表现:在我国病例中,发病以女性多见,男女之比约3∶4。初发病年龄自4~70岁,而主要是16~40岁青壮年。全身许多脏器均可受累,而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节;心和大血管、消化道及神经系统等为少发病部位。损害初发部位,口腔55.2%,皮肤23.8%,生殖器和眼各为6.75%,报告偶有以中枢神经系统初发病者。发病有急性和慢性两型:即少数急性发病者,是在5天至3个月内于口腔,皮肤,生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害,而局部损害和全身性症状均较重;大多数是慢性发病,一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解后,再分别于其他器官发病,一般是口腔在先,眼在后,以局部损害为主,全身性症状较轻,但在病程中可急性加重。  无论是急性发病或慢性病程中的急性加重,全身性症状是高热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定,而持续高热者少见。57.6%夏天低热。过度劳累,睡眠不佳、月经前后,气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史,但未见接  触传染病例。  (一)口腔损害  主要是疼痛性溃疡,占99%~100%,是本病发生最早,发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘,下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜,而上腭极少发生。单发或连续不断地出现,一般为3~5个。开始为可以感觉到的小"结节",迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等,圆形或不规则形,边缘清楚,但不整齐,深浅不一,底部或有淡黄色覆盖物,周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次,病期长者发作间隔时间缩短,呈此起彼伏而连续不断地发作,少长期缓解病例。咽喉发病时,溃疡数目少但较深而大,症状重,愈合慢。  (二)各型皮肤损害  皮肤损害是多形态的,总的发生率在97.4%,发生较早,24.5%病例以初发症状出现。  1.常见而有特征性损害:  (1)结节性红斑样损害:是皮肤损害中最多见的一型,占68.64%。主要见于下肢,特别是小腿,有时在上肢,偶而在躯干和头面部。一般约蚕豆大小,中等硬度,呈皮色、淡红、鲜红或紫红色,通常为几个至10余个不等,无规律地散在分布。轻度疼痛和压痛,无扩大融合及形成溃疡倾向。单个损害约一个月左右消退,留轻度色素沉着斑,无皮肤凹陷现象。新的损害又在其他部位发生,在同一病人常见不同大小、深浅、颜色和病期的损害。32.37%病例新发皮下结节损害周围有约1~1.5cm宽的鲜红色晕围绕,称为红晕现象,是本病特征性表现,具有较高的辅助诊断价值。发病无明显季节性,而夏天一般较重。  (2)毛囊炎样损害:占41.15%。有两种表现形式;一种为米粒至绿豆大暗红色丘疹,顶端或见小脓头,一般不破溃,多于1周后消失。数目较少,主要分布于头面和胸背上部。另一种为脓疱性结节损害,其数目较多,分布于大腿、小腿、背、面、头皮、胸、前臂、臀、外阴和肛周等处。初为红色丘疹,而后其顶端出现米粒大脓疱,但无毛发穿过,其基底部则为浸润性硬结,周围有较宽的红晕,轻度疼痛感,多不破溃,约于一周后红晕消失,脓疱吸收,而浸润性硬结消退则较缓慢,比较特殊,也有较高的辅助诊断价值。  (3)针刺反应:占64.4%,这是由外因引起的一种特殊的皮肤反应。每于肌肉、皮下或静脉注射及针灸等刺伤皮肤真皮层后于次日在该处发生粟粒大红丘疹或脓疱,反应重时其周围尚可见红晕现象及底部小结节,眼球结膜注射亦可产生这种现象,静脉壁损伤并可产生局限性静脉炎。反应约于3~7天内消失。病情重时反应阳性率高,程度重,缓解时阳性率低而程度轻,病情稳定后可以转为阴性。这是本病的特殊表现,有很高的辅助诊断价值。  2.少见而比较典型损害  (1)Sweet病样皮肤损害:占2.41%,损害分布于头面部,颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块,和高起的结节等。均有不同程度疼痛或瘙痒感。多发生于口腔损害之后,可在其他损害仍在反复过程中停止发作。  (2)浅表性游走性血栓性静脉炎:在皮肤损害中只占3.38%,常是男性发病。主要发生在一或两侧大隐静脉,少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中,61%病例伴发不同程度眼底病变。经3~5年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。  3.罕见的一般性损害  主要是多形红斑样损害,丘疹坏死性结核菌疹样损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病,而基本病变与皮肤浅层血管炎有关。其发生较晚,发生率较低,反复发作时间多在3~5年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。  (三)生殖器损害  主要是溃疡,占64~88%。发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大阴唇或小阴唇及尿道口等粘膜外,阴囊、肛周和会阴等皮肤亦可发生。比口腔溃疡大而深,数目少,疼痛剧,愈合慢,反复发作次数少,每次发作间隔时间长,有时间隔几年发作一次,愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。  (四)眼损害  发病常较晚,发生率一般在43.0%~75.6%。多先发生于一侧而后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病,而一般是后段在先,即使是前段发病在先,但终将累及后段组织。早期损害表现比较单一,如角膜炎或角膜溃疡,疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎,视网膜炎,视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎,球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现,其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征,但并不多见。早期渗出性病变可能吸收消失,而反复发作后则成为更复杂的组织病变,严重者则成眼球痨(Phtnisisbulbi)或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力,或因葡萄膜炎而致失明,在日本因葡萄膜炎而失明者约20%~30%。  (五)关节损害  约占60%。四肢大小关节均可受累,单发或多发,对称或不对称,通常是四肢大关节,两膝关节尤多,约占83%。常见表现是疼痛,红肿者极少。寒冷引起疼痛加重,但一般可以耐受。尽管长期反复发作,但能自行缓解,进行骨、关节X线摄片,一般无明显异常,即有破坏亦较轻微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。特殊的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性显著肿胀,活动受限但不发红。抽出液培养阴性,白细胞计数升高。一般抗炎药物难以奏效,偶有自行缓解者。个别有跟骨和■趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。  (六)心和大血管损害  心脏损害较少,有报告约6%,临床表现有心律失常和心音改变等。解剖发现以心脏肥大为多见,较少的有心内膜炎、心包积液、心肌纤维化、主动脉瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,三尖瓣纤维化,主动脉硬化和全心炎等。  全身各部中等以至大的动、静脉均可发病,并静脉多于动脉,有时动、静脉同时发病。大血管发病以男性为主,发病时间较神经系统为早,年龄亦较低(平均28.36岁)。  静脉损害发生率一般为10%~46%。基本病变是血栓性静脉炎和静脉血栓形成,偶有食道静脉曲张者。浅和深静脉可以同时或分别发病,在30例静脉损害中浅静脉占70%。常见的是下或上肢浅表性游走性血栓性静脉炎,下肢深静脉血栓形成以及下或上腔静脉闭塞等。下腔静脉发病多于上腔静脉。浅静脉发病者常伴发严重眼底病变,下腔静脉患者可伴发小腿溃疡,也有发展成Budd-Chiari综合征。  动脉损害的发生率一般为1.5%~2.2%。发病以青壮年男性为主。通常是在Behcet病未得到控制情况下发生,故其出现较晚。基本病变是动脉炎,在此基础上引起血栓形成,管腔狭窄、动脉扩张和动脉瘤。84例动脉损害中,发生动脉瘤者24例,动脉闭塞者17例。动脉瘤主要发生在腹、下肢、胸和颈部的大动脉,较少的是脑、冠状、肺、肾等动脉;闭塞的动脉主要是锁骨下、肺、颈总、股、胫和桡动脉。全身中至大的动脉均可发病,可限于一处,也可以同时或先后在几条动脉上发生。在动脉闭塞和动脉瘤等病变基础上,依发生部位、血管大小、损害类型和发生缓急等不同而引起不同的临床症状和体征。其中特别值得重视的是由滋养血管病变后破坏动脉中膜所形成的假性动脉瘤,呈单发性或者是几个聚集在一起,由于其发展较快,易破裂出血而致死亡。在浅部动脉瘤容易发现,但深部则较困难,故对Behcet病人所出现的无痛性、搏动性肿块应引起重视;另外,在动脉瘤切除后,如病情仍在活动,有再在其他部位发生动脉瘤之可能。  (七)消化道损害  发生率在8.4%~27.5%。表现上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满或阵发性绞痛,便血,便秘多于腹泻。病变主要是溃疡,见于食道以至直肠任何部位,以回肠和结肠最常发生,特别是在回肠远端和回盲部。溃疡表现有三型:典型溃疡,主要位于回盲部,深而呈穿凿状;浅表性阿佛他样溃疡,在钡剂造影时不易发现,而在纤维肠镜检查时比较容易发现;结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病,溃疡性结肠炎和Crohn病。Crohn病与Behcet病有许多相似之处,关于两者的关系尚有不同意见。纤维胃肠和直肠镜检查能在食道下段、胃部和直肠发现浅表性溃疡,其中胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型,在1~2年后复查可见溃疡消失。回肠溃疡可能穿孔引起腹膜炎,回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的症状。儿童胃肠道损害发病率比成人高(50%,29.3%)。  (八)神经系统损害  发生率在2.8%~10%,男性发病多于女性。大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经及脊神经均可受累,其中脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位,脑干发病病情最为严重。原发病变多为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎,而最常见的继发性病变则多为脱髓鞘性病变,其次是脑软化和血管周围炎性细胞浸润。由于发病部位和病理基础不同而呈不同的临床表现,如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、颅神经中以外展和面神经为多见,亦可为多发性神经炎等,少数病例呈颅内压增高和精神障碍症状,故临床症状和体征多种多样而又缺乏典型表现。神经系统发病一般较晚,极少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程,其预后与损害部位和及时处理有关。我国病例死亡率为11.6%,较国外之26%~47%为低,这可能与脑干病例较少有关。  (九)肺损害  约占5%,多在30~40岁时发病,男女之比为9∶1。可以是肺内血管为主的病变,也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变,还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影,间质性肺炎,枝气管炎或枝气管周围纤维化以及胸膜炎或胸腔积液等;肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成,单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺内大出血可迅速死亡。或有肺动脉高压引起左心室肥大等;肺静脉病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成,此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和肾静脉血栓形成,也有因心内膜炎或其他部位静脉血栓脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。肺梗死、枝气粘膜溃疡可引起咳血,故咳血是肺内常见而严重的症状。在年轻男性而肺内发生多发性动脉瘤,伴其他部位血栓形成,同时发生口腔、皮肤及眼等损害时,在临床与病理方面均与Hugnes-Stovin综合征相似而认为后者是Behcet病的重型。  (十)肾损害  肾损害少见,主要病变是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎,可表现为间隙性蛋白尿或显微镜血尿。偶有发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征者。  病程中有发生睾丸急性肿痛,偶有发生感应性耳聋者。Behcet病患者发生扁桃体炎和咽炎者较为常见。    实验室检查:病情活动期,"血沉"、粘蛋白、唾液酸、α2球蛋白多增高,部分患者血浆铜蓝蛋白阳性,少数病例冷球蛋白阳性。舌尖微循环观察,可见蕈状乳头萎缩。此点有辅助诊断价值。对有关脏器发病可作相应检查,如心电图、脑电图、CSF、CT、MRI、X线摄片纤维胃镜和肠镜、血管造影、多普勒超声等。  诊断:诊断本病主要依据是常发损害的临床表现:①口腔、皮肤、生殖器和眼部呈急性或慢性型发病;②这些部位损害中的某些特点;③损害呈反复发作与缓解的慢性病程。  急性发作型病例,各部位损害往往能同时或相继出现,表现比较完全,似容易确诊,但若不注意损害特点,易与这些部位发病的其他疾病发生误诊,其中特别是药物反应;慢性型病例,由于各部位损害往往分别发生而有时难以同时发现,容易发生漏诊。因此只有仔细询问病史,了解各部位的各种损害及其特点,结合长期反复发作与缓解的慢性病程,综合分析,才能减少误诊和漏诊。尚有不少两个部位发病病例,即缺少1~2个常发部位损害,而其他表现与3~4个部位发病者相同。这些病例也有发生神经系统、消化道或大血管损害者,对这种病例可作为Behcet病处理。针刺反应阳性是一特征性表现,若同时检查HLA-B5(十),对本病的诊断更有帮助。发现有红晕的结节性红斑样损害和有红晕的毛囊炎样损害,非常提示本病的诊断。  诊断标准:1、完全型:病程中有4个主要症状出现。2、不完全型:(1)病程中有3个主要伴2个次要症状;(2)病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。3、可疑者:有主要症状出现,但尚不够诊断标准,或是反复出现次要症状并有恶化倾向。4、特殊类型:肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。有助于诊断的方法1、皮肤针刺反应2、炎症反应迹象:血沉上升,血清CRP阳性,外周血白细胞增多。3、HLA-B15(B5)阳性。  治疗:由于病因尚不完全明了,而临床表现又多种多样,有时一种药物对不同部位损害的效果可能不一致,因此治疗方法也宜随之多样化。  1.生活应有规律,劳逸适度,症状显著时宜适当休息。  2.眼、大血管、中枢神经系统,关节肿胀和消化道的炎症病变显著及高热等,应及早应用皮质类固醇制剂,如泼尼松30~40mg/d,分次服用。  3.血栓性静脉炎或静脉血栓形成病例,口服肠溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg,每日3次,或吲哚美辛25mg,每日3次。  4.闭塞性动脉病变可口服丹参片或复方丹参片,每次3片,每日3次。对动脉瘤病例,应及早手术治疗。  5,眼底病变或出血,除应用皮质类固醇制剂外,可用环孢菌素或CB1348、或口服维生素E100mg,每日3次。  6.下肢结节性红斑样损害可用活血化瘀、清热解毒为治则的中药治疗。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、铁树叶30g、半枝莲30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、红藤30g、香谷芽10g。  7.Sweet病样损害口服羚羊角粉或浓缩水牛角粉,或10%碘化钾溶液。  8.有结核菌感染证据者口服异菸肼0.1和乙胺丁醇0.25,每日3次,持续1年。  9.口腔溃疡反复发作病例可口服肽胺哌啶酮(thalidomide),200~300mg/d,分次服用。  10.长期慢性反复发作的轻型病例,可用雷公藤制剂,秋水仙碱0.5mg,每日2次。以及干扰素和硫唑嘌呤等。  11.对口腔、皮肤、生殖器和眼损害,依其不同类型,局部外用不同性质和剂型药物,如皮质类固醇软膏或溶液等。    白塞氏综合征如何过性生活?  白塞氏综合征是以口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病损为特征。口腔溃疡好发于唇、舌尖、舌腹、口底、颊、齿龈、腭部粘膜,外生殖器溃疡男子好发于龟头、冠状沟、包皮、尿道口。女性好发于大小阴唇、阴道、宫颈口。生殖器溃疡比口腔溃疡大而深,疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、疼痛,愈后形成瘢痕,严重影响性交及性交快感。患者害怕诱发溃疡,尽量避免性生活,进一步导致性功能障碍。患者皮肤粘膜对各种刺激极为敏感,性生活时接吻、拥抱抚摸,会导致口腔溃疡及皮肤感染。治疗本病多为皮质激素和免疫抑制剂,对性功能均有不良影响,抑制男性生精能力和降低性欲。因此,在有生殖器溃疡时,一般不宜性交,生殖器溃疡愈合后才可以恢复。若有较严重的合并症,要积极综合治疗,病情完全控制后可恢复性生活。性生活时,尽量减少对皮肤粘膜的刺激,减少接吻拥抱。    白塞氏综合征(BS)是主要发生口、眼、生殖器损害,全身各系统均可受累的血管炎性疾病。  临床表现:复杂多样。90%100%的本病患者发生口腔损害。半数以上为首发症状,病损反复发作,有自限性。  口腔溃疡发生的部位、数目、大小、临床表现及愈合时间均与复发性口腔溃疡相似。仅少数为深溃疡。眼部可表现为结膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,严重者有虹膜睫状体炎和前房积液。生殖器溃疡与口腔溃疡相似。但间隔期较口腔溃疡长,约数月或一年数年。皮肤可出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿等。皮肤针刺反应阳性率可达60%膝、腕、肘、踝等大关节可疼痛,心血管、消化、呼吸及神经系统可有损害。    白塞氏病知识问答:  一、什么是白塞病?  白塞氏病又称口-眼-生殖器三联征,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征,可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节、心血管、泌尿、神经等系统。该病在我国发病率约为0.14%,多发于20-40岁,男女之比约为0.77:1,男性病情比女性严重,其中以局部损害为主者病情较轻,伴发多系统损害者预后较差,其死亡原因主要是伴发神经系统病变。  二、白塞氏病的发病原因是什么?  目前国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、遗传性、风湿类疾病病史,且有复发性口腔溃疡等表现,均应警惕白塞病的发生。  三、中医对白塞病有何认识?  目前一般都将白塞病归于中医学之"狐?"病的范畴内,其相关的论述可见于历代医藉中。最早对该病进行描述的是汉代医家张仲景,他在《金匮要略》中说:"狐?之为病,状如伤寒,默默欲眠,目不得闭,卧起不安,蚀于喉为?,蚀于阴为狐,不欲饮食,恶闻食臭,其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声喝,甘草泻心汤主之"。对其病因病机及治法、方药等均作了概略性的论述。中医认为其主要病因病机为湿邪侵淫、热毒内蕴、脾肾阳虚、寒凝血瘀、湿聚热蕴,或肝肾阴虚挟湿,湿热毒邪弥漫三焦,流注五官七窍而致本病。  四、白塞氏病都有那些临床表现?  复发性口腔溃疡是白塞病的必有征象和主要表现,可见于99%以上患者。好发于颊部、舌缘、上下唇内、齿龈、舌根等部位。溃疡呈多形性,可成群出现,疼痛显著,长期反复发作,严重者可累及咽喉部。溃疡越大越深,症状越重,愈合也越慢。除口腔溃疡外,还常伴发外生殖器溃疡,男性患者常在阴囊、阴茎、龟头等处发生溃疡,女性患者常在阴道口周围、大小阴唇、阴道内及肛门处发生溃疡。眼部病变以眼色素膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等为主。皮肤病变以皮肤结节红斑(尤其是下肢多见)、毛囊样皮疹、疖肿、疱疹等为主。其他损害如大关节疼痛最为常见。系统损害如心血管、消化系、神经系、泌尿系等受损。其中以伴发神经系统受损者病情最重,是引起死亡的主要原因。  五、白塞病与复发性口腔溃疡如何区别?  复发性口腔溃疡又称复发性阿复他溃疡、复发性阿复他口炎、复发性口疮等,是口腔粘膜中最常见的一种病,经常因感冒、熬夜、饮食、情绪及妇女月经期等为诱发因素,好发于唇、颊、舌缘等,在口腔粘膜的任何部位均能出现,一年四季均能发生,溃疡有自限性,能在5-10天左右自愈,但严重者则此起彼复,长期不愈合,严重影响病人的饮食及生活。白塞氏病除复发性口腔溃疡外,还伴有眼部病变、生殖器溃疡以关节疼痛、皮疹等其它部位病变,是一种全身性疾病,常伴有系统损害,较复发性口腔溃疡严重,预后也较差。但从发病因素来看,两者均与免疫机制异常有关,其病理表现都以小血管炎为病理基础,因此说,白塞病是复发性口腔溃疡的一种变型。  六、白塞病有哪些不良后果?  除口腔、生殖器溃疡所造成的剧烈疼痛给生活、饮食带来的不便以外,如继发血管系统、神经系统和眼部病变者,常可导致不良后果。眼部损害初为结膜炎和角膜溃疡,典型表现是虹膜睫状体炎;眼损害预后不良,如失治误治65%的病人可致失明。如发生血管损害,形成动脉栓塞、动脉瘤、静脉栓塞和静脉曲张,可因动脉瘤破裂造成大出血危及生命。神经系统损害,如球麻痹、反复发作性截瘫、四肢瘫以及器质性精神错乱等,也是比较严重的并发症,出现中枢神经损害者死亡率明显增高,可达死亡病例的2/3,多在神经症状出现后1年内发生,幸存者易有神经性后遗症,而且常较严重。其他象严重消化道溃疡者可并发肠穿孔及腹膜炎;肺部损害者可因肺内小动脉瘤破裂或肺栓塞及血栓形成造成咯血等,也是较为严重的病变。  七、怎样治疗白塞病?  西医对本病的治疗目前主要用激素、细胞毒类药物及消炎止痛药等,其治疗效果均不理想,且毒副作用大。白塞病在中医学称之为"狐惑",认为多由感受湿热毒邪,蕴结脏腑,循经络上蚀于口、眼,下注于外阴所致。我们认为本病的发病根源在于"湿、毒、瘀"相兼为患,创立了"平衡免疫修复溃疡"的治疗新方法,形成治疗白塞病的独特理论体系和用药特点,研制出治疗白塞病的纯中药新制剂"白塞灵"及系列制剂。该药具有调节免疫,改善微循环,修复溃疡和促进溃疡愈合,改善慢性炎症反应,从而改善各种症状和体征的作用。  八、治疗期间有哪些注意事项:  治疗期间要注意精神调摄,保持乐观精神,避免精神刺激。并注意保持口、咽、外阴清洁,饮食宜清淡易于消化,对辛辣、油煎、肥甘厚味、烟、酒等应严加节制。  九、白塞病患者应如何调护?  白塞病以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎等为主要临床表现,发作时极为痛苦,严重影响病人日常生活和工作。故在日常生活中注意改正不良生活习惯,采取适宜护理措施,对减轻病人痛苦,促进机体早日恢复健康,具有重要意义。  1.精神护理:《内经》云:"悲哀愁忧则心动,心动则五脏六腑皆摇"。因本病病程长,病情易于反复,导致部分病人心情烦躁,情绪低落,精神负担重,甚至对治疗失去信心。因此应注重病人的情志变化,做好精神护理,稳定其情绪,排出一切不良刺激因素。以科学的态度认识情绪变化对与疾病恢复有密切关系,解除心理障碍,纠正错误认识,在医生的指导下积极治疗,有利于病情的恢复。  2.饮食护理:白塞病的中医病因病机主要是脏腑积热蕴毒,或过食肥甘厚味、辛辣燥热之品,脾胃湿热,日久蕴毒所致。因此饮食方面应选择清淡利湿化湿之品,如赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、苡米以及新鲜蔬菜、水果等等,并注意少食狗肉、牛肉、羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品,以免化燥助热。又因烟酒能助湿,并易酿生湿热,所以应严禁烟酒,同时应注意食品不宜过硬或温度过高,以免损伤口腔粘膜。口腔溃疡疼痛剧烈者,应进半流质或流质食饮食。  3.口腔护理:几乎所有病人口腔粘膜都可出现疼痛性溃疡,给饮食、说话等日常生活造成痛苦。因此,在口腔发生溃疡时,可用银花甘草煎水漱口以清热解毒,同时涂布华素片、冰硼散、锡类散等,每日数次,以利于溃疡愈合。每次饭后要及时刷牙漱口,以免食物残渣存留而致细菌孳生。  4.眼部护理:中医这认为目为肝所主,肝胆火盛,循经上扰,热毒充斥于肝之脉络,可致眼睛红肿,导致虹膜睫状体炎。对此可用野菊花煎水,每日数次洗目以清热解毒明目,同时配合1%阿托品滴眼散瞳以防虹膜发生粘连而影响视力。外出时应配带眼镜,以免风沙迷眼出现意想不到的痛苦。  5.外阴护理:湿毒损及肝脾,湿浊下流,蚀于二阴,而致阴部溃疡者,可予中药苦参煎水薰洗。坐浴薰洗时,薰洗部位应蒙盖毛巾或浴巾,以免蒸气散失,同时要注意安全,切勿烫伤,每次约30分钟,然后用温热药水淋洗患处。冬天薰洗应注意保暖,以免受凉感冒。亦可使用0.1%新洁尔灭或3%硼酸进行冷湿敷,然后外敷溃疡软膏,要注意个人卫生,内裤应选择优质纯棉布,并勤用开水烫洗,阳光下曝晒。外出时尽可能坐车,不宜骑自行车或长时间步行,以免症状加重。女病人月经期最好使用卫生巾、卫生裤,保持外阴清洁卫生。总之,作为一个白塞病患者,首先应了解本病的特点,掌握自己的情绪变化,学会心理平衡的技巧。其次要懂得自我保健方法,养成有规律的生活习惯,建立人人卫生制度,合理调配饮食,经常保持良好的体质。另外,要主动与医院保持联系,随时咨询和访问医生,学会良好的护理方法,有利于病情的恢复。    白塞氏病http://www.sina.com.cn2001年03月16日15:13新浪生活  问:我父亲出口疮以有五六年了,控制饮食和吃中药一直都不见效,后来医生说患白塞氏症,请问这种病有什么危险,该怎么治疗?李大夫答:白塞氏病是一种本质上为血管炎,病因不清楚的自身免疫性疾病。主要表现为口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎的三联症。并且可以使皮肤、粘膜、眼、胃肠、关节、心血管、泌尿系统、肺、神经等多系统器官受累。本病可以导致:口腔溃疡、阴部溃疡、眼损害、皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹、关节滑膜炎、关节红肿、关节骨破坏、强直性脊柱炎、中枢系统损害比如脑膜炎、瘫痪、静脉炎、动脉炎胃肠道出血、穿孔等多系统器官疾病。目前尚无有效治疗方法,肾上腺皮质激素可以使疾病缓解,但停药后复发。其他药物疗效不肯定。    我想了解白塞氏病的治疗方法http://www.sina.com.cn2000年11月12日10:47新浪生活  问:我需要了解白塞氏病的治疗方法。  吴大夫答:首先要知道你的病情,是否急性发展?哪些部位有病变?这些对于治疗都有影响,不同的情况治疗方案不同。常用的口服药物有:皮质类固醇激素,主要用于急性发作的眼病,或有中枢病变的,如果口腔和外阴溃疡大而深也可以使用;免疫抑制剂如环磷酰胺等,用于激素无效的;如果有发热、关节疼可以选用阿斯匹林等解热镇痛药物;对于口腔溃疡反应停效果也很好。此外中医治疗也有一定效果。外用主要是保持清洁,还可以用抗生素软膏防止继发感染。当然以上治疗都需要在医生指导下,根据患者具体情况使用。  白塞氏病是一种病因不明的慢性进行性、复发性多系统损害疾病。如果你的病真的能够确定是结核引起,那么要进行抗结核治疗,抗结核药物对怀孕是不利的。另外,治疗白塞氏病本身的药物如激素、免疫抑制剂也影响妊娠。因此,至少应该在病情稳定、停药半年至一年后再考虑怀孕。另外要做好疾病有可能复发的思想准备。  白塞氏综合症的治疗比较困难,目前没有特效药物,比较普遍使用激素,以及免疫调节剂等治疗,治愈后容易复发,慢性过程。我国各地大医院都可以治疗。我们单位使用刺五加注射液肌肉注射,或者口服刺五加片,收到较好的效果,建议您试用。    什么是白塞病?  白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征,并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。以20~40岁的男性较多见。因其与复发性口疮一样病因不明,有基本相同的口腔溃疡的表现,在免疫学、病理学方面也非常相似,故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。  白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡,后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。病程长,多为慢性迁延状态,可持续数月,甚至更长,间歇期也较长。  临床表现:①口腔溃疡:与复发性口疮相似,多为轻型,也可为重型,反复发作,溃疡呈圆形或椭圆形,直径约2~5mm,溃疡中央凹陷,上有灰黄白色假膜覆盖,边缘清楚,周围红晕较淡,有疼痛感,好发于唇、颊、咽、软腭等处,任何部位均可累及,溃疡可自行消退,一般7~14天,数日或更长时间复发。②眼疾:以虹膜睫状体炎多见,还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩,重者可导致失明。③皮肤病损:以结节性红斑最常见而典型,还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性,即在注射或针刺后24~48小时,该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱,甚至溃疡,以针头大小的脓疱,周围有1~5mm红晕多见,4~5天后渐渐消退。④生殖器病损:以反复发作的外阴溃疡多见。伴区域性淋巴结肿大。⑤其他:常见的有不对称的大关节肿痛,中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。还可能有脉管炎、脂肪肝,以及头晕、发热、食欲不振等症状。⑥实验室检查:可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。确诊白塞病要具有口腔溃疡,再加上复发性阴部溃疡、眼疾、皮肤病(结节性红斑等)、过敏反应性实验阳性4项中的任何2项即可。    白塞病怎样治疗?  治疗白塞病以肾上腺皮质激素为主。局部治疗有涂药:0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏;滴眼:0.5%醋酸氢化可的松滴眼液;含咽:四环素250mg(1片)溶于水中,含漱2分钟后咽下;含漱:0.02%~0.2%洗必泰液、1%硼酸液;坐浴:1/5000高锰酸钾液,用于外阴溃疡者。全身治疗:强的松20mg,每日3次,口服;消炎痛25mg,每日2~3次,阿斯匹林0.3g,每日3次;秋水仙碱,每日0.5~0.6mg,分2~3次口服(不良反应有骨髓抑制、恶心、呕吐、食欲减退,不能过量服用);反应停25~50mg,每日3~4次(有致畸性,孕妇禁用)。口腔溃疡的治疗基本与复发性口疮相同。  中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤(炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣)、龙胆泻肝汤(龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草)、四物黄连解毒汤加味(温清饮)(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄)、封髓丹(党参、大枣、甘草、黄柏、白术)等加减治疗。谢谢啦谢谢啦谢谢啦

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