肠白塞病

　　临床表现主要症状有：口腔黏膜的反复发作性溃疡;结节性红斑样皮疹皮下血栓性静脉炎毛囊炎样皮疹针刺试验阳性等皮肤症状;反复发作性眼前房积脓性虹膜炎视网膜脉络膜炎;外阴部溃疡此外往往合并有关节炎附睾炎以及消化道心血管中枢神经呼吸系统泌尿系统等症状作为该病的副症状病程中4个主症状全部出现者为该病的完全型病程中出现3个主症状或是出现2个主症状加上2个副症状或是眼的症状再加上一个其他的主症状者为该病的不完全型根据内脏系统损害的不同而分为血管型神经型胃肠型等

　　1.主症状表现

　　（1）复发性口腔溃疡：每年发作数次发作期间在颊黏膜舌缘唇软腭等处出现多个痛性红色小结继以溃疡形成溃疡直径一般为2～3mm有的以疱疹起病7～14天后自行消退不留痕迹亦有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者溃疡此起彼伏本症状几见于所有患者且是本病的首发症状它被认为是诊断本病的必需症状

　　（2）皮肤病变：皮损发生率高可达80%～98%表现多种多样有结节性红斑疱疹丘疹痤疮样皮疹多形红斑环形红斑坏死性结核疹样损害大疱性坏死性血管炎脓皮病等患者可有1种或1种以上的皮损特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应

　　（3）眼炎：最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎也有因血管炎而造成的视网膜炎上述情况的反复发作可以导致严重的视力障碍甚至失明男性患者有眼炎者多于女性

　　（4）复发性外阴溃疡：与口腔溃疡性状基本相似只是出现的次数较少数目亦少常见的是女性患者的大小阴唇其次为阴道男性的阴囊和阴茎也可以出现在会阴或肛门周围约75%患者有此症状溃疡深大疼痛剧愈合慢

　　2.胃肠道病变特点　白塞病患者中出现消化系统症状者占21.5%～60%出现胃肠道病变患者的好发年龄为20～50岁男女比为1.4∶1半数以上是不完全型主要症状为右下腹痛腹部包块腹部胀满嗳气呕吐腹泻便血等严重者表现为肠出血肠麻痹肠穿孔瘘管形成等本病溃疡罹患部位从食管到大肠全消化道都可见到浦山等对719例白塞病患者的分析其中胃十二指肠溃疡13例（1.8%）回肠末端多发性溃疡18例（2.5%）便血5例（0.7%）计36例（5%）王宏晋对89例白塞病分析消化系受累者28例（31.5%）其中口腔溃疡最常见28例（31.5%）食管3例（3.4%）胃1例（1.1%）十二指肠1例（1.1%）回盲部4例（4.5%）横结肠2例（2.2%）直肠3例（3.4%）肛门7例（7.9%）马场等分析手术的肠型白塞病131例病变在回肠末端和盲肠的为105例（80.2%）提出该部位为好发部位白鸟报告手术的66例患者病变在小肠者为36.4%小肠结肠者45.6%结肠者16.6%胃十二指肠者1.5%这些手术的病例半数以上是因为大量便血或者表现为急腹症穿孔肠梗阻及当作阑尾炎进行的紧急手术手术病例的40%发现肠溃疡穿孔手术后复发吻合口瘘管形成伤口裂开等需再次手术者占33.9%病程常反复缓解和复发交替迁延不愈

　　3.其他系统性症状　关节病多见少数有关节肿以膝关节受累多见部分患者在疾病活动时出现发热以低热多见时有高热可有乏力肌痛头晕等症状部分患者因局部血管炎引起内脏病变大动脉受累时可出现狭窄或形成动脉瘤肺血管受累则表现为咯血气短肺栓塞等症状神经系统可出现脑膜脑炎脑干损害良性颅内高压脊髓损害和周围神经病变

　　肠型白塞病通常先出现白塞病的症状口腔黏膜溃疡及外阴部溃疡最为常见以后再出现肠道病变消化道因多发性溃疡而出现腹痛等症状就诊肠道病变的诊断主要依靠内镜和钡灌肠检查内镜见到肠管黏膜特别在回盲部有边缘清楚的圆形或近似圆形的单个或多个溃疡为其特征性改变溃疡底部大多覆以黄白苔由于肠管变形溃疡的观察往往不太容易X线检查常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影肠型白塞病半数以上的病例不出现眼症状所以在诊断时要详细地询问病史对于少数患者最初以肠道溃疡起病往往难以确诊

　　（一）治疗

　　1.一般治疗在活动期应限制活动充分休息给予流质饮食待病情好转后改为富营养少渣饮食对于剧烈腹痛和便血的急性期要绝对安静给予肠外中心静脉营养或肠内营养剂注意纠正水电解质平衡紊乱贫血者可输血低蛋白血症者适当补充人血白蛋白

　　抗生素治疗对一般病例并无指征但对重症有继发感染者应积极抗菌治疗给予广谱抗生素静脉给药合用甲硝唑对厌氧菌感染有效

　　2.药物治疗　肠型白塞病没有特异性的药物治疗

　　（1）氨基水杨酸制剂：柳氮磺吡啶（SASP）是治疗本病的常用药物文献报告单用柳氮磺吡啶（SASP）大多数患者可控制症状该药口服后大部分到达结肠经肠菌分解为美沙拉秦（5-氨基水杨酸）与磺胺吡啶前者是主要有效成分滞留在结肠内与肠上皮接触而发挥抗炎作用作用机制可能是通过影响花生四烯酸代谢的一个或多个步骤而抑制前列腺素合成清除氧自由基而减轻炎症反应以及抑制免疫细胞的免疫反应用药方法4g/d分4次口服;用药3～4周症状缓解后可逐渐减量然后改为维持量2g/d分次口服维持3个月至1年副作用为两类一是剂量相关副作用如恶心呕吐食欲减退头痛可逆性男性不育等餐后服药可减轻消化道副作用另一类副作用属于过敏有皮疹粒细胞减少自身免疫性溶血再生障碍性贫血等因此服药期间必须定期复查血象一旦出现此类副作用应改用其他药物近年已研制成5-ASA的特殊制剂如采用高分子材料膜包裹5-ASA微粒制成的缓释片或控释片使能到达远端回肠和结肠发挥药效此类制剂统称为美沙拉嗪（mesalazine）这类制剂在结肠内经细菌作用打断偶氮键释出5-ASA5-ASA新型制剂疗效与柳氮磺吡啶相仿副作用明显减少但价格昂贵为其缺点适用于对柳氮磺吡啶不能耐受者

　　（2）糖皮质激素：皮质激素一般在炎症明显时或对氨基水杨酸制剂疗效不佳者使用基本作用机制为非特异性抗炎和抑制免疫反应一般在急性期泼尼松（Prednisolone）口服40～60mg/d炎症控制后逐渐减量到10～15mg/d注意减药速度不要太快以防反跳减量期间加用氨基水杨酸制剂逐渐接替激素治疗长期使用对出现眼症者会促使其恶化

　　（3）免疫抑制药：免疫抑制药试用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例加用这类药物后可逐渐减少糖皮质激素用量甚至停用可选择以下免疫抑制药中的一种：环磷酰胺（CTX）每天50～100mg硫唑嘌呤（AZP）50～100mg或巯嘌呤（6-MP）30～50mg使用时要注意其副作用