长治医学院内科学精品课程

出血性疾病概述

一、讲授对象：临床医学本科二、讲授时数：2学时三、目的要求：㈠了解出血性疾病的防治原则。㈡熟悉了解正常止血、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解机制和相关实验室检查。㈢掌握出血性疾病的分类、各种出血的特点、实验室检查及诊断。四、时间分配：㈠概述：出血性疾病的定义。5分钟㈡正常的止血和凝血机制，抗凝及纤维蛋白溶解机制。25分钟㈢出血性疾病的出血特点及分类。15分钟㈣诊断。20分钟㈤治疗原则。15分钟五、讲授重点：出血性疾病的分类，各种出血的特点，实验室检查及诊断。六、讲授难点：出血性疾病的实验室检查及诊断。七、教学方法：课堂讲课授，利用多媒体进行教学，说明正常的止血，凝血过程及各类出血的实验室检查结果，并结合适当病例进行分析、讨论。八、思考题：1．出血性疾病的分类及出血特点？2．出血性疾病的诊断及治疗原则？九、教具：多媒体教学设备及典型病例。十、参考书：1．陈灏珠．《实用内科学》．人民卫生出版社，2005年，第12版．2．邓家栋．《临床血液学》．上海科学技术出版社，2001，7．十一、讲授内容：（一）概述：出血性疾病的定义，是指因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。（二）正常的止血和凝血机制：扼要讲述止血机制的三个要素，以及抗凝及纤维蛋白溶解机制。1．正常止血机制：血管因素：①血管收缩；②vWF、血小板黏附聚集；③TF启动外源性凝血途径；④基底胶原启动内源性凝血途径；⑤TMPC系统。血小板因素：黏附（GPIb作为受体，vWF作为桥梁），聚集（GPIIb/IIIa，通过纤维蛋白原互相连接），释放（如TXA2、PF3等）。凝血因素：凝血过程中形成的凝血酶等具有多种促进止血及血液凝固的重要作用。2．凝血机制：是无活性的凝血因子被有序、逐级放大激活，转变为有蛋白降解活性的凝血因子的系列性酶反应过程；扼要介绍各凝血因子，内源性及外源性凝血途径。3．抗凝和纤溶系统：抗凝系统组成：AT、PC系统、TFPI、肝素；纤溶系统组成：PLG、t-PA、u-PA及纤溶酶相关抑制物及纤溶系统激活（内源性途径、外源性途径）。（三）出血特点及出血性疾病分类1．血管壁功能异常所致的出血性疾病先天性或遗传性（遗传性毛细血管扩张症）；获得性（感染、过敏、化学物质、营养不良、代谢内分泌障碍等）。2．血小板异常所致的出血性疾病数量异常：血小板减少（生成减少、破坏过多、消耗过度、分布异常）；血小板增多（原发性、继发性）；质量异常：遗传性（血小板无力症、巨大血小板综合症、血小板病）、获得性（感染、抗血小板药物等）。3．凝血功能障碍所致的出血性疾病先天性或遗传性（血友病）；获得性（肝病性凝血异常、维生素K缺乏症、尿毒症性凝血异常）。4．抗凝及纤溶异常：获得性疾病为主：肝素使用过量、香豆素类药物使用过量等。5．复合性止血机制异常：先天性（vwD）；获得性（DIC）。（四）出血性疾病的诊断1．病史：出血特征（血管性、血小板性、凝血性出血的各自特点）、过去出血史，家族史，药物和化学品接触史，过敏史，外伤，肝病、肾病等基础疾病等。2．体征：出血的特点，部位等；相关疾病体征（贫血、黄疸、肝脾淋巴结肿大等）；一般体征（生命征）。3．实验室检查：①筛选实验：血管异常（束臂试验、出血时间）；血小板异常（血小板计数、血块退缩实验、BT）；凝血实验（凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血时间、凝血酶时间等）的临床意义；②确诊试验：血管异常（血vＷＦ、内皮素、毛细血管镜）；血小板异常（血小板形态、血小板黏附试验、血小板聚集试验、PAIg等）；凝血异常（凝血因子抗原活性、凝血活酶生成及纠正试验、凝血酶原抗原及活性等）；抗凝异常（TAT、FVIII:C等）；纤溶异常（鱼精蛋白副凝试验，ＦＤＰ测定、Ｄ-二聚体等）；③特殊试验：蛋白质结构分析、氨基酸测序、基因分析等。（五）治疗原则1．病因防治，预防出血；积极治疗基础疾病，避免使用或接触可能加重出血的药物。2．止血治疗：输血小板或血浆等的适宜征适应症和效果；止血剂（收缩血管、合成凝血相关成分所需药物、抗纤溶药物、局部止血等）及输血；肾上腺皮质激素；促血小板生成药物（TPO等）。3．其他治疗：基因疗法、血浆置换、中医中药等。