丛集性头痛

丛集性头痛Clusterheadache高旭光主编《神经病学》该病的认识因命名的混乱而滞后多年，包括Raeder综合征、组织胺性头痛和蝶腭神经痛。丛集性头痛被肯定地确立为一种独特的综合征，可能对治疗有效。最常见的是周期性发作，其特征是每天有1-3次的短时间发作，约4-8周，接着是为期平均1年时间的无痛间隔期。慢性型可以是从头开始，或者在周期性发作的方式已确立之后，可出现几年。发作是类似的，但没有限定的缓解期。两种类型可以互相转变成另一种。男性较女性更为多见，比例大约为8：1。通常缺乏遗传因素。患病率为69例/10万人口。虽然大多数病人在20～50岁之间开始经历头痛，但该综合征可以早在10岁以内开始，晚至80几岁发病。在生发学、生化学和临床方面，丛集综合征都有别于偏头痛。在丛集性头痛，很大程度上用心得安和阿密曲替林是无效的。但锂剂对丛集综合征有效，而在偏头痛无效。不管怎样，偶尔遇到的病人，这两种疾病混为一体，说明在发病机理方面有一些共同的特征。王纪佐主编《神经系统临床诊断学》男性多于女性，男女比为4：1，常开始于30～60岁，发作常以非常规律的方式出现，常在3～8周内一次接一次成串发作，故名"丛集性"，间隔数月、数年后又再出现，常发生于春秋季。头痛好发生在一天工作放松或发生在入睡后90分钟，第一次出现REM时，将病人从睡眠中惊醒，发作在时间上有预见性，每次发作持续0.5～2小时，一天之内可发作一次到数次，头痛突然开始，没有先兆，为单侧鼻或眼后部并可扩散到前额部的刀割样疼痛或剧烈钻痛，伴同侧鼻流涕、鼻塞、眼流泪、结膜充血，同时有畏光，约20%病人有同侧Horner征。头痛时与偏头痛病人相反，常不能安静平卧，在地上不停行走，疼痛可使病人抱头撞墙或出现自杀念头。头痛的消失同发生时一样迅速，多不留后遗症。与偏头痛不同的是不伴恶心、呕吐或头痛消失后的疲劳感。饮酒可激发头痛发作，头痛频繁发生时，Horner征可比头痛持续更久。诊断依据病史。用心得安作为预防治疗效果不显著，而对锂效果明显。头痛急性发作首选5HT1受体激动剂。王维治：《神经病学・第5版》是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，有反复密集发作的特点。本病可能与下丘脑功能障碍有关，功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。极少有家族史，发病年龄较偏头痛晚，平均25岁；男性多见，约为女性的4～5倍。在丛集发作（通常数周至数月）期内一次接一次地成串发作，故名丛集性。表现短暂的极剧烈单侧持续的非搏动性头痛，持续数分钟至2小时，始终为单侧头痛，并在同侧再发。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始，常伴同侧结膜充血、流泪、流涕、和Honler征等，可伴头痛侧眼睑下垂。常因饮酒或应用血管扩张药诱发，尤其在丛集期。几乎在每日同一时间发作，常在晚上发作，使病人从睡眠中痛醒。常在每年春季和（或）秋季发作一两次，发作间期病人数月或数年无头痛。高旭光主编《神经病学》没有一致性的脑血流量改变伴随着疼痛发作。或许提出中枢性机制最强有力的证据是"周期性"；支持这一结论的是：伴随着疼痛有双侧自主神经症状，在疼痛侧更为严重。丘脑下部可能是激活的部位。在哺乳动物，丘脑下部的后部含有调节自主神经功能的细胞。丘脑下部的前部含有一些起到主要生理节奏的起搏细胞（视交叉上核）。两者的激活对解释丛集性头痛的症状都是必要的。通过背缝核投射的5-羟色胺能神经纤维对起搏细胞进行调节。因此，偏头痛和丛集性头痛可能由于5-羟色胺能神经传递异常所致，尽管其部位不同。高旭光主编《神经病学》眶周或不常见的颞部疼痛，开始前无警觉信号，在5min内达到顶峰。在疼痛强度方面常常是极度难忍，在性质上为深部、非起伏性和爆炸样疼痛；只有极少见者为搏动性头痛。疼痛明确地限于一侧，通常在以后的数月里影响到同一侧。发作持续时间为30min～2h；伴随的症状有：同侧流泪，眼睛发红，鼻塞和眼睑下垂，经常出现恶心。大约70%的病人，饮酒诱发发作，但是在发作缓解期时没有作用；这种对酒精的开关性易患病性是丛集性头痛具有的特异病征性。只有极少见的情况，食物或情感因素对发病机制有活化作用，与偏头痛截然不同。至少在85%的病人，发作具有明显的周期性特征。至少每天发作中有一次疼痛发作是在同一时间内发生并持续一阵时间。这种闹钟机制发生在夜间的某一时间内，见于大约半数的病人；这种情况，病人通常在熟睡的2h内痛醒。王纪佐主编《神经系统临床诊断学》1.至少有5次头痛发作符合2-5；2.严重单侧眶部，眶上和（或）颞部疼痛，不处理持续15-180分钟；3.发作频率：隔日1次到每日8次；4.头痛时在头痛侧至少伴有下列1项症状或体征：（1）结膜充血；（2）流泪；（3）鼻塞；（4）鼻溢；（5）前额和面部出汗；（6）瞳孔缩小；（7）上睑下垂；（8）眼睑水肿；5.至少需要具备以下1项症状：（1）病史和（或）身体检查和（或）神经系统检查结果无HIS分类中5-11组所列的任何疾病的线索；（2）病史和（或）神经系统检查结果提示有一种HIS分类中5-11组所列疾病的线索，但经进一步检查能将其排除。（3）存有一种这种疾病，但偏头痛不是首次发作，首次发作时间上和该病的发生完全无关。高旭光主编《神经病学》最令人满意的治疗是投给药物预防丛集性发作，直至度过头痛发作期。主要的预防性药物有强的松、锂剂、二甲麦角新碱和异搏定。锂剂（每日600～900mg）似乎对慢性型特别有效。采取10天疗程的强的松，开始每天60mg，共用7天，然后迅速减量，对许多病人似乎能减轻头痛发作。在预期头痛发作之前的1h或2h给予麦角胺时，最为有效；伴有一次性夜间发作的病人，可能只需要在睡前给予1mg的麦角胺栓剂。当每天服用麦角胺时，必须教会病人注意麦角中毒的早期症状（肢体跛行）；应当遵循每周限量为14mg。就发作本身，吸氧是有效的（密封面罩给氧，9L/min）；常需要吸入纯氧15min。自己采用利多卡因点鼻，或为4%的局部给药，或2%的深部给药，用药于下鼻甲的最尾侧部分，能够产生一种蝶腭神经节阻滞作用，常能达到明显的疗效，终止一次性发作。英明格6mg皮下注射往往能缩短发作时间10～15min。王维治：《神经病学・第5版》本病治疗可用吸氧（100％氧气8～10L/mim,10～15min）、舒马普坦（sumatriptan）或二氢麦角胺（dihydroergotamine）等，可迅速缓解头痛。泼尼松40～60mg/d，口服1周，典型可见戏剧性改善，疼痛可在数小时内，大多数有效患者在2日内消退，第2周逐渐减量停药。美西麦角（methysergide）2～5mg口服，1次／d；钙离子拮抗剂（如异博定缓释型）等在丛集性头痛发作期对预防复发有效，睡前应用麦角胺直肠栓剂或二氢麦角胺皮下注射对夜间发作特别有效。1.高旭光主编《神经病学》，辽宁科学技术出版社，2002，P7882.王纪佐主编《神经系统临床诊断学》，人民军医出版社，2002，P1113.王维治：《神经病学・第5版》，人民卫生出版社，2005，P251