原发性胆汁性肝硬化2例 2006年第7卷第14期 | 39康复网 | 医源世界

　　1病例介绍

例1，男，80岁，主因发作性智力障碍、行高血压20年，陈旧心肌梗死16年，陈旧脑梗塞13年，肺结核6年规律治疗9个月已愈，右侧腹股沟斜疝术后1年，2年水肿、皮肤黄染、尿黄，乏力、皮肤瘙痒曾2次住院，当时乙肝、丙肝抗体均阴性，ESR85mm/h，上消化道造影：食管静脉曲张中度，B超：门脉宽1.3cm，肝硬化，脾脏增甲肝抗体阴性，乙肝七项阴性，丙肝抗体阴性，肿瘤标记物阴性生化：ALB28.09g/L，ALT50U/L，GGT262U/L，TBIL99.31μmol/L，DBIL57.73μmol/L，ALP252μmol/L，ENA7项阴性，自身抗体系列：ANA核包膜型1：160，散点型1：640，AMA1：640，AMA-M2>200RU/ml。

例2，女，59岁，主因纳差、黑便伴晕厥2天收住院，2天前无诱因出现纳差，上腹不适，排柏油样稀大便，每日7～8次，每次200～300g，渐出现头晕，乏力，心悸，气短，晕厥，既往类风湿性关节炎史15年，近5年加剧伴口眼皮肤干燥，糖尿病史2年，1年前有肝硬化，食管胃底静脉曲张破裂出血。体格检查：BP86/42mmHg，重度贫血外观，巩膜无黄染，口腔可见猖獗龋，腮腺不大，未见肝掌和蜘蛛痣，双肺阴性，HR120次/min，心前区可闻及3～4级收缩期杂音，腹软，肝未触及，脾肋下4指，移动性浊音阳性，手指梭形肿胀伴压痛，轻尺侧偏斜，实验室检查：血常规：HGB40g/L，WBC3.0×10９/L，PLT　5０×10９/L，生化：ALB　22.47g/L，TP　41.60g/L，GGT　123U/L，ALT、AST正常，凝血FIB　1.4g/L，ESR　45mm/h，肿瘤标志物、甲肝、乙肝、丙肝、丁肝、艾滋、梅毒均阴性，腹部B超：肝硬化，脾大，门脉1.7cm，腹水中量，急诊胃镜提示重度食管胃底静脉曲张并出血，RF　156IU/ml，手指腕关节像提示类风湿改变，SSA、SSB均阳性，自身抗体：ANA1640（散点型），AMA11280，AMA-M>300RU/ml。

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是临床表现是皮肤瘙痒、色素沉着、黄疸、肝脾肿大、肝硬化门脉高压症及其并发症，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎、慢性甲状腺炎等。实验室检查对诊断PBC十分重要，特别是抗线粒体抗体（AMA）、IgM及碱性磷酸酶常在早期出现异常，AMA是诊断本病的主要依据，AMA有亚型抗M2、M4、M8，其中抗M8最敏感，抗M2特异性强［1］。熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一被认为对PBC具有肯定疗效的药物，早期长程UDCA治疗可延缓本病肝组织学进展［2］，明显改善症状和生化指标，而且可延缓门脉高压、延长生存期［3］。此2例病人体会，基层医院应加强对PBC的认识，遇不明原因的瘙痒、黄疸、肝脾肿大、肝损害、肝硬化、自身免疫病应及时送检AMA进行筛查，尤其是早期的无症状的PBC，及时诊断，早期治疗。2例患者是在排除常见导致肝硬化的疾病后才想到检查AMA，是否肝炎后肝硬化会合并PBC，有待于以后进一步的临床观察。

【参考文献】

1金振锋，朱雅琪.消化内科主治医生400问.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1998，369.