肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症Pulmonaryalveolarproteinosis，PAPAlveolarproteinosisJ84.0肺泡蛋白沉着症、Rosen-Castleman-Liebow综合征袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富含磷脂蛋白样物质为特征。我国较少见。叶任高：《内科学・第六版》肺泡蛋白质沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP），是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。属于少见病，但近年来临床诊断的病例数有所增加。好发于青中年，男性发病约2倍于女性。病因未明，可能与感染因素、肺表面活性物质清除异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸人有害气体或粉尘有关。叶任高：《内科学・第六版》肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内充填有富磷脂蛋白质物质，嗜酸性、过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。肺泡隔及周围结构基本完好。电镜下可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，细胞肿胀，呈空泡或泡沫外观。袁孟彪:《医师速查丛书・内科速查-第一册》（一）呼吸困难：起病较隐袭，呼吸困难为首发症状。先为活动后气短，以后逐渐加重，以致休息时气短。（二）咳嗽、咳痰：咳白色痰，继发感染时咳黄痰或脓痰。（三）全身中毒症状：可有乏力、消瘦，继发感染时有发热。（四）胸部听诊：在两肺底可以听到少量细湿簦籼酱罅康氖粲悸怯屑谭⒏腥尽Ｉ偈±梢晕拗⒆础⑻逭鳎鲈X线检查时有异常发现。叶任高：《内科学・第六版》发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。全身症状不明显，但可继发肺感染而出现相应的症状。早期轻症病例可无症状，仅X线有异常表现。体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。胸部X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，随着病情的进展逐渐出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，肋膈角附近受累少见，肺容积减少不明显。HRCT可以更清晰地判断肺泡充填的影像学改变。袁孟彪:《医师速查丛书・内科速查-第一册》（一）继发感染：该病常常继发肺部感染，表现为发热、脓痰，听诊双肺大量湿簟＃ǘ┖粑ソ撸翰∏榧绦⒄梗硐治拗菩酝ㄆδ苷习踔量梢猿鱿趾粑ソ叨劳觥Ｔ媳氡唷兑绞λ俨榇允椤つ诳扑俨-第一册》（一）X线检查：胸部X线呈现为从两侧肺门向外放散的弥漫性细小结节阴影，常融合成片，病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。有时发生一侧类似肺炎。（二）肺功能检查：因肺泡腔充满蛋白样物质而呈限制性通气障碍和弥散量下降，表现为VC、FVC、FEV1.0、RV、TLC、DLco均下降。（三）血气分析：动脉血氧分压下降，A-aDO2增大，晚期也可呈高碳酸血症。（四）肺泡灌洗液检查：PAP肺泡灌洗液呈乳白色，镜下可见大量的碎片，巨噬细胞的胞浆PAS染色阳性。在电镜下可见大量薄层状小体与磷脂形成的螺旋。肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫样外观。（五）纤维支气管镜检查：肺泡及细支气管内有嗜酸性PAS阳性物质充填，肺泡隔及周围结构基本完好。（六）开胸肺活检：肺大部分实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。袁孟彪:《医师速查丛书・内科速查-第一册》（一）渐进性呼吸困难。（二）X线表现为两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊的细小结节阴影，融合成片。（三）肺泡灌洗液或经纤维支气管镜或剖胸肺活检作出病理诊断。叶任高：《内科学・第六版》主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性），或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。袁孟彪:《医师速查丛书・内科速查-第一册》主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管（Carlen导管）或纤维支气管镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发常在6-24个月内，可再作肺灌洗。叶任高：《内科学・第六版》目前没有明确有效的药物治疗。主要采用肺灌洗治疗，首选在全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗的方法。灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200～500ml，直至回收液体清亮。通常需要的灌洗总量为5000～12000ml。一侧灌洗完后，根据患者的具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。灌洗治疗后，多数患者的呼吸困难和肺功能显著改善或恢复正常，X线胸片可变清晰。缓解状态多数可保持数年以上。少数患者复发，可再做肺灌洗。1.袁孟彪:《医师速查丛书・内科速查-第一册》，山东科技出版社，2002，P782.叶任高:《内科学-第六版》，人民卫生出版社，2006，P92