引起耳聋的关键分子被发现

时间 : 2009-12-06 14:54:39 来源：heal.cpst.net.cn

[摘要]

研究发现，一种调节细胞功能的miRNAs在帮助我们产生听力。这一发现打开了治疗老年性或遗传性等各种类型耳聋的新的窗口。在过去的10年里科学家发现，miRNAs与心脏病和癌症有关，科学家也在实验室首次证明，这一存在于我们所有细胞里的微型调节器也能造成耳聋。

正常毛细胞（上）和异常毛细胞（下）的小鼠内耳　　尽管现代医学很发达，但仍有千分之一的婴儿出生时耳聋。耳聋的发病数字随着年老而增加，美国就有50%多的老年人存在不同原因的听力障碍。　　但不久将来，这个助听器时代和与老龄有关的听力损失将宣告结束。一项由以色列特拉维夫大学遗传学和听力学专家完成的研究发现了一个造成耳聋的根源。　　特拉维夫大学Sackler医学院人类分子遗传学教授克伦q艾弗拉汉姆发现，一种调节细胞功能的miRNAs在帮助我们产生听力。这一发现打开了治疗老年性或遗传性等各种类型耳聋的新的窗口。　　“在过去的10年里科学家发现，miRNAs与心脏病和癌症有关，我们也在实验室曾首次证明，这一存在于我们所有细胞里的微型调节器也能造成耳聋。”艾弗拉汉姆教授说。他过去曾发现了4种耳聋基因，并在46种耳聋基因中发现了15种存在变异。　　参与这项研究的生物学教授堂娜q佛特克说，这一新的发现为耳聋治疗带来了希望。　　“我们发现的这个分子可以作为分子工具直接释放到耳聋患者的内耳中，并诱导产生感觉细胞从而改善听力。”她说。“这种分子对与内耳功能有关的平衡障碍，如梅尼埃氏病也有帮助。”　　认识耳聋　　艾弗拉汉姆教授的研究结果展现了一个重要的引起耳聋的因子。研究提供了一种改善耳聋的潜在的方法，甚至对像耳部外伤造成的非遗传性听力损失也有效。她说，这项对小鼠和斑马鱼的研究适合所有脊椎动物，也包括人类。英国和西班牙的研究也报告说，miRNAs变异会造成人类和小鼠的耳聋，说明miRNAs对内耳的重要性。　　“我们发现，毛细胞miRNAs是内耳细胞正常发育和生存的调节器，是维持正常听力所必需的。”艾弗拉汉姆教授说。“科学到目前只搞清楚了基因变异会导致耳聋。我们更进一步发现，miRNAs功能丧失一样会导致耳聋。”　　能用于对毛细胞的治疗吗？　　miRNAs已经用于对患者可能会患有什么类型癌症的预测，艾弗拉汉姆教授希望未来miRNAs也能用于听力损失的诊断和治疗上。　　耳聋是人类最常见的一种残疾，科学家一直不知道大多数人听力损失是什么原因造成的，但他们知道疾病的开始是在哪里发生的。一些原因是内耳毛细胞发育异常和损失。这些毛细胞负责将声音转换成大脑可以理解的电脉冲，一旦受损，听力就会丧失。　　如果停止小鼠和斑马鱼内耳全部或部分miRNAs功能会发生什么呢？　　制作耳聋模型　　敲除或抑制miRNAs后研究人员发现，小鼠的内耳毛细胞出现退化。几周后，这些小鼠呈现深度的听力下降，说明出生时听力正常的人如果缺乏正常miRNAs也会导致进展性听力损失，艾弗拉汉姆教授说。对斑马鱼的研究证明，miRNAs变异也会引起其胚胎内耳发育异常和新出生斑马鱼的耳聋。　　miRNAs是RNA的微小片断，是携带将来成为蛋白的DNA之间遗传信息的一种化学结构。它决定一种蛋白的制作。miRNAs在动物中的重要作用是过去10年里才被发现的，并将其作为药物插入到细胞中进行一些治疗。如果科学家能发现miRNAs通过何种方式调节毛细胞，就能挽救濒死的细胞或者再生新的毛细胞。

来源:译自每日科学