心脏起搏治疗肥厚型梗阻性心肌病5年随访

　　注：1mmHg=0.133kPa　　右心室起搏前及起搏5年后超声心动图变化　右心室起搏治疗5年后，超声心动图检查显示左心室收缩期内径及SAM严重程度显著减轻，左心室流出道内血流速度显著减慢，左心室流出道内径增宽，心室间隔前基底段厚度显著变薄。（表3）

表3　30例肥厚型梗阻性心肌病患者的超声心动图

　　在右心室起搏前及起搏5年后的变化（

　　注：1mmHg=0.133kPa

　　3　讨论

　　本文结果显示HCM患者右心室起搏5年后其血液动力学、临床症状及心功能、心脏超声等均显著改善，参见表1、2、3。临床症状改善更为明显，并有9例患者恢复了正常工作，7例患者在右心室起搏前体位改变或剧烈运动时常发生晕厥，每月至少1～2次，右心室起搏后同样情况下未再发生晕厥，仅2例在剧烈运动时各发生1次黑朦，可能与剧烈运动致激发的LVOTG升高或心腔压力反射致反射性低血压有关［3］。随访中还发现这种症状及心功能改善随起搏时间延长更为明显，本组2例患者在起搏12周后其临床症状、心功能及血液动力学改善不明显［1］，但1年后临床症状心功能改善明显，5年后血液动力学改善明显。而且临床症状、心功能改善与血液动力学相一致，提示此种改善与左心室流出道梗阻解除密切相关。Richard等［4］曾报道对无左心室流出道梗阻，LVOTG不升高，可能以左心室舒张功能障碍为主的HCM患者右心室起搏虽能部分改善症状及运动耐力，但无血液动力学改善的证据，常需要加服药物方能控制症状。也进一步证实在梗阻性HCM症状改善与左心室流出道梗阻的消除有关。但也有部分患者其LVOTG在静息状态下不升高，但在异丙肾上腺素激发或运动后LVOTG升高［5］，右心室起搏对此类患者有效［4］。本组有3例此类患者右心室起搏后其症状及心功能大为改善，起搏后再行异丙肾上腺素激发或运动时LVOTG则较右心室起搏前显著降低，也证实右心室起搏对此类患者有效。右心室起搏改善HCM患者血液动力学及心功能的机制可能为［1，2］：右心室起搏时改变了心室激动顺序，使心室间隔较窦性心律时预先激动，导致在心脏收缩早、中期心室间隔与左心室游离壁呈反向运动（HCM时呈同向运动）使左心室流出道内径增宽，心排血量增加，左心室流出道血流速度减慢，从而消除了左心室流出道内高速血流将二尖瓣前叶吸向左心室流出道内的吸引力（文丘里效应）――是引起SAM及二尖瓣反流的主要原因。依次消除了SAM（是引起左心室流出道梗阻的主要原因）及二尖瓣反流心功能大为改善。本文心脏超声心动图也显示左心室收缩期内径缩小、左心室流出道内径增宽、左心室流出道血流速度减慢及SAM显著改善，从形态学上证实了上述机制，且与血液动力学变化一致，参见表3。另外本文还发现右心室起搏5年后心室间隔前基底段较右心室起搏前显著变薄（P＜0.05），而起搏12周后并未观察到此现象［1］，提示右心室起搏有可能逆转HCM肥厚的心肌，但仅局限于心室间隔的前基底段及靠近心尖处，其机制可能与心脏起搏致心腔内压力呈阶梯性变化有关，但其确切机制尚不清楚，有待进一步研究［2］。

　　总之，我们体会右心室起搏能显著改善HCM患者的临床症状、心功能及血液动力学异常，同时应用普萘洛尔控制自身心律维持起搏心律，不仅能消除药物对心脏造成的传导阻滞等副作用，又可维持右心室起搏带来的血液动力学改善。因此对药物治疗无效或副作用大，不能耐受又不宜手术者，而存在着左心室流出道动力梗阻、LVOTG升高、SAM及二尖瓣反流，显示动力性左心室流出道梗阻（而非心室间隔过度肥厚所致的机械性左心室流出道梗阻）者可选用起搏治疗，甚至有学者认为可取代手术［6］。对以心室舒张功能障碍为主而无左心室流出道梗阻者其疗效尚难肯定，本文也显示右心室起搏不能使左心室舒张末期内径缩小，但可使左心室舒张末期内压降低（可能与心排血量增加有关），对此有待深入研究。对有条件的患者尤其老年人心功能差（Ⅲ～Ⅳ级）者可选用双腔起搏，由于保留了房室同步功能对改善症状及心功能更为有利［6］，但为了维持心室起搏必须程控较短的房室的间期或采用心房感知心室起搏，或采用射频导管消融术破坏房室结造成Ⅲ度房室传导阻滞［4，6］（在伴有快速室上性心律失常时）或应用药物控制自身心率（如普萘洛尔等）［1］。本组随访至今最长8年，最短5年，其中3例分别于右心室起搏后3～4年分别死于肺癌、脑梗塞及慢性肾功能衰竭，5年生存率为90%，显示远期疗效显著，其长期疗效，预后及确切机制（血液动力学、形态学、分子生物学）有待于进一步探索。

　　作者简介：陈振云（1958-　男　副主任医师　学士　心内科主任　主要从事心肌病及心律失常研究

　　参考文献

　　1，陈振云，张国元，吴宗贵.心脏起搏治疗肥厚梗阻型心肌病临床及血液动力学研究.中华心血管病杂志，1995，23：252―255.

　　2，陈振云，裘哲君，熊海刚，等.心脏起搏对肥厚梗阻型心肌病远期临床及超声心动图影响.解放军医学杂志，1998，23：422―424.

　　3，DavidM,GilliganMB.Investigationofahemodynamicbasisforsyncopeinhypertrophicobstructivecardiomyopathy.Circulation,1992,85:2140―2143.

　　4，RichardO,JulioA.Resultofpermanentdualchamberpecinginsymptomaticnonobstructivehypertrophiccardiomyopathy.AmJCardiol,1994,73:571―573.

　　5，KluesHG.Hypertrophiccardiomyopathy:noincreaseofthegradientduringexercise.JAmCollCardiol,1991,19:527―529.