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肺出血肾炎综合征影像表现及误诊分析

时间 : 2009-12-06 09:01:06 来源:qkzz.net

[摘要]

肺出血肾炎综合征影像表现及误诊分析推荐到首页 □ 《上海医学影像》2008年第02期1/2页12

【摘要】 目的 通过对6例肺出血肾炎综合征患者影像表现,分析其误诊原因。 方法 回顾性分析2003年~2008年我院6例肺出血-肾炎综合征患者x线及ct影像表现。 结果 3例诊断为肺出血肾炎综合征,1例误诊为肺炎,1例误诊为支气管扩张并感染,1例误诊为肺结核。 结论 肺出血肾炎综合征肺部x线及ct影像表现无特异性,单凭影像学表现,对“异病同影”未加认真分析,导致误诊。

【关键词】 肺出血;肾炎综合征;x线摄影;x线计算机

  theimageappearanceandmisdiagnosiswithgoodpasture’ssyndrome

  liutao,zhenghai-ning,gonghai-ting.

  departmentofradiology,gonglihospitalofpudongarea,shanghai,china200135

  【abstract】objectivetoanalyzeimageandmisdiagnosisof6caseswithgoodpasture’ssyndrome.methodstheimageof6caseswithgoodpasture’ssyndromefrom2003to2008wereanalyzedretrospectively.results3caseswerediagnosedasgoodpasture’ssyndrome,1casewasmisdiagnosedaspneumonia,1casewasmisdiagnosedasbronchiectasia,1casewasmisdiagnosedaspulmonarytuberculosis.conclusionthereisnospecificityofpulmonaryimage(cr/dr,ct)withgoodpasture’ssyndrome.ifthedifferentdiseaseswiththesameimagewerenotanalyzedcarefully,themisdiagnosishappeneasily.

  【keywords】pulmonaryhaemorrhage;nephritissyndrome;radiography;computedtomography

  肺出血-肾炎综合征又称goodpasture’ssyndrome,是以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征的一组综合病症。在临床上表现不典型,经常以某一症状为突出表现,易被误诊或漏诊。现回顾性分析2003年~2008年我院6例肺出血肾炎综合征患者x线胸片及ct影像表现,其中3例误诊,报告如下。

  资料和方法

  1.一般资料6例患者,男性5例,女性1例,年龄33~49岁,平均38岁。临床表现以咳嗽、咯血、少尿、下肢水肿为主要症状,病程中有不同程度低热咽痛、乏力、纳差等症状,痰中巨细胞内找见大量含铁血黄素。抗生素治疗无效。

  2.辅助检查6例患者均行b超检查、肾穿刺病理检查、x线及ct检查,定期胸部x线摄片复查。尿常规:白细胞(++~+++),尿蛋白(+~+++)。血常规:wbc4.5×109/l,rbc1.89×1012/l,hb46g/l,plt120×109/l。肾功示:bun35mmol/l。

  1.b超:双肾弥漫性增大。

  2.胸部x线及ct:双肺间质性改变。3例两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,右侧较重(图1~2)。1例右侧中下肺大片云絮状渗出并实变,并胸腔积液,误诊为肺炎(图3)。1例支气管壁增厚,周围结节状影,误诊为支气管扩张并感染(图四)。1例右上叶尖后段仅见少许纤维索条状影,误诊为肺结核(图5)。肺门均不大,纵隔未见增大淋巴结。

  3.肾活检免疫荧光及酶标染色:igg、iga及c3补体等免疫复合物弥漫分布,呈线状在肾小球基底膜上沉积。

  本病少见,目前已公认由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生[1]。x线检查见两肺弥漫性或结节状影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重;有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及ct检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。肺表面弥漫性出血,切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血,肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞。免疫荧光检查:在肺泡和肾小管基底膜上可见到igg和c3呈线样沉积。血清中存在高滴度的与肺泡和肾小球基底膜反应的抗基底膜抗体。本病属于第型变态反应。

  本病根据肺病改变在临床上分为3期:(1)肺泡出血期胸部ct显示一侧肺或双肺中下野斑片状渗出,肺门影不大,肺尖部很少累及[2]。此期与肺泡癌相似,需与肺泡癌鉴别。肺泡癌往往会有肺门及纵隔淋巴结的增大,临床上也以每天咯出大量泡沫血痰为主要特征。(2)病变进展期肺部x表现为病灶融合成大片云絮状或团状实变影,境界不清楚,,此期易误诊为肺炎。本组1例一直以肺炎治疗,忽视了病程中从未出现发热、胸痛等炎症症状。(3)缓解期肺部x线表现为结节样影,或仅留下少许纤维索条状影,或网状影,支气管牵拉扩张,容易误诊为支气管扩张或肺结核。本组1例误诊为肺结核,1例误诊为支气管扩张。

  本病预后凶险,起病急,进展快,死亡率很高。而其临床表现不典型,以某一症状为突出表现,影像表现无特异性,所以单凭影像学表现,对“异病同影”未加认真分析,很容易误诊或漏诊。凡是原因不明的咯血病者,尤其青年男性,如伴有血尿或蛋白尿、肺x线改变,特别在短期内出现贫血、进行性肾功能减退者,应高度考虑本病的可能。单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。肾脏症状出现后诊断较易,但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。影像的早期诊断能为临床早期治疗争取宝贵的时间,可以提高该病的生存率。

【参考文献】  1.王海燕,主编.肾病学.第2版.北京:人民卫生出版社,1995.912-922  2.张晓,万洪强,张善华,等.肺出血肾炎综合征的临床与影像学表现.实用医学影像杂志,2003,4(4):192-193

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