肺气肿型肺气肿

慢性阻塞性肺气肿肺气肿作为病理形态学名称，在临床上分为慢性阻塞性肺气肿、老年性肺气肿、代偿性肺气肿、间质性肺气肿、间隔旁侧性肺气肿、灶性肺气肿、大泡性肺气肿等。以慢性阻塞性肺气肿发病率最高，且有上升趋势，故专章讲述。慢性阻塞性肺气肿简称肺气肿，系指慢性气道阻塞。终末细支气管远端部分（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）过度充气和膨胀，气道壁破坏，肺组织弹性减退以及肺容积增大的病理状态。慢性阻塞性肺气肿的病因很复杂，常继发于慢性支气管炎，反复发作的支气管哮喘、支气管扩张、肺纤维化、肺尘埃沉着病等，特别是慢性支气管炎最为常见。因此，凡能引起慢性支气管炎的内外病因均与肺气肿发病密切相关，尤其是吸烟，大气污染，感染等。此外蛋白酶－抗蛋白酶的平衡失调，作为肺气肿病因学的重要理论之一，已被公认。发病机制尚未完全清楚。大多认为与慢性气道阻塞、蛋白酶和抗蛋白酶失衡有关。具体发病机制是：慢性支气管炎导致管腔狭窄和不完全阻塞，通气受阻。由于吸气时为负压，管腔扩张，而呼气时为正压，管腔缩小，产生活瓣作用，吸气易呼气难，使肺泡内残气增加，过度充气，肺泡扩张和压力增大；炎症波及肺泡壁、支气管弹力纤维、软骨等，致支架结构破坏；炎症侵犯血管内膜，加之肺内压力上升致毛细血管纤细，闭塞，血供障碍等可均可使肺组织弹性下降；炎症以及吸烟等因素能促使肺内蛋白水解酶，特别使弹性蛋白酶增加，这些酶可导致肺实质的大分子破裂，使肺泡壁受到破坏。正常人在弹性在弹性蛋白酶增加时体内会相应产生抗蛋白酶以对抗，从而保护肺组织不受损害。但慢支及长期吸烟者抗蛋白酶系统的活性受到抑制，所以容易发生肺气肿。有先天性α1抗胰蛋白酶缺乏症的病人，更易羁患肺气肿。国外此类病人较多，发病年龄较早，进展快，但国内报导很少。肺脏容积增大，由于血供减少肺表面呈灰白色，弹性差，表面可有大小不等的大泡，剖胸后肺气肿严重部分并不萎缩。镜下可见肺泡膨胀，甚至融合成较大气腔，间隔变窄。肺毛细血管受压狭窄、闭塞，数量减少。根据气肿发生的部位可将气肿分为：（一）小叶中央型肺气肿终末细支气管及一级呼吸性细支气管因慢性炎症而狭窄，使远端的二、三级细支气管过度充气，囊状扩膨，而肺泡管，肺泡囊、肺泡很少受累。（二）全小叶型肺气肿炎症累及呼吸性细支气管，致管腔狭窄，其远端的整个小叶过度充气，膨胀呈囊状扩张。病理分型以小叶中央型肺气肿多见。此外两型同时存在者称为混合型肺气肿。（一）症状：临床上常用"气促"来描述肺气肿患者的呼吸困难。逐渐加重的气促是肺气肿最重要的具诊断价值的症状。最初在劳动、上坡、上楼及快步行走时出现气促。继而散步时亦可发生，严重者穿衣、进食、说话，甚至静息状态，既有气促。呼吸道感染时，以上症状进一步加重，甚至可发生呼吸衰竭的表现如发绀，神志障碍等。（二）体征：视诊可见桶状胸，呼吸运动减弱；触诊语颤减弱；叩诊为过清音，肺下界下移，心浊音界缩小或不易叩出；听诊呼吸音减弱，呼气延长，心音遥远，并发感染时可闻干、湿锣音。若于上腹部剑突下见到心脏搏动，心音较心尖部明显增强时，常提示并发肺心病。（三）临床分型：慢性阻塞性肺气肿临床上分为两型：气肿型，又称A型、PP型、红喘型；支气管炎型，又称B型，BB型，紫肿型。二者鉴别：1.气肿型：主要病理改变为全小叶肺气肿型，发病年龄以老年多，体型较瘦。咳嗽咳痰轻，气喘重，持续性发作。发绀不明显，桶状胸，呼吸音减低，少量湿锣音，X线胸片肺气肿影像明显，血气分析：PaO2轻度降低，PaCO2平时正常，感染时升高。肺功能：肺总量增加，残气量明显增加，FEV1明显降低，晚期发生右心衰竭。2.支气管炎型：主要病理改变为小叶中央型。发病年龄较轻，体型较胖。咳嗽咳痰重，气喘轻，明显发绀，桶状胸不明显，呼吸音减低不明显，大量的湿锣音，X线肺气肿影像不明显、肺纹理增多、粗乱。血气分析：PaO2显著降低，PaCO2常明显升高。肺功能：肺总量正常或轻度增加，残气量中度增加，FEV1降低，早期发生右心衰竭，反复出现。（一）自发性气胸：肺气肿患者并发自发性气胸时，使原来的气促突然加重，即使肺压缩百分比并不高，哪怕是10%左右，病情窦可能急剧恶化，此时可伴明显胸痛，干咳、发绀、呼吸音变低或消失等。但临床表现有时不可靠，应高度警惕，及时作X线检查以确诊。（二）慢性肺源性心脏病。（三）呼吸衰竭。（一）X线检查：双肺透亮度增加，胸廓扩张，肋间隙增宽，肋骨呈水平走向，膈下降，膈顶平坦，活动减弱。外带肺纹理纤细、稀疏，内带纹理增强。心脏多呈垂直位。（二）肺功能检查：慢性阻塞性肺气肿一旦发生，既有通气功能异常。第一秒用力呼气量占用力肺活量比例，既一秒小于60％，最大通气量低于80％预计值。残气量上升，残气量占肺总量的百分比大于40％时，对慢性阻塞性肺气肿有最重要诊断价值。（三）血气酸碱分析：呼吸功能障碍可导致缺氧，伴或不伴二氧化碳潴流，动脉血氧分压下降，动脉血二氧化碳分压上升。有时可出现程度不同，类型不同的酸碱失衡，特别时在合并感染、水电解质紊乱肺气肿时更易发生。早期诊断较困难。但凡有慢性支气管炎等原发病，逐渐加重的气促，出现肺气肿体征及X线肺气肿征象，若肺功能符合以下指标：残气量/肺总量>40％。第一秒60％，最大通气量占预计值80％，而且使用支气管扩张剂后肺功能不能改善，肺气肿诊断即可成立。（一）积极控制原发病：慢支是肺气肿最多见的原发病，预防和有效治疗慢支等原发病是控制肺气肿病程演变最关键的环节，特别是慢支急性发作期应不失时机地，有效的控制感染，祛痰，扩管解痉，从而解除气导阻塞的可逆因素，尽量缩短发作时间，防止肺气肿进一步恶化。（二）改善营养状态：肺气肿患者呼吸负荷重，能耗大，常因缺氧，心衰等进食少。多数营养不良，从而进一步损害呼吸功能，消弱免疫机制，所以合理的营养素摄入，改善营养状态尤为重要。（三）呼吸训练：1．膈肌训练：深缓腹式呼吸有利膈肌锻炼，防治膈肌疲劳和萎缩，增加肺泡通气量，改善通气血流比例。每次10-15分钟，每日2-3次或更多。2．缩唇呼气：呼气时缩唇，作吹口哨样缓慢呼气，使肺内气体尽量排出，以防气道过早闭合，改善通气。3．家庭氧疗：每天坚持16-24小时低流量吸氧，对肺气肿患者生存质量，寿命延长，防止并发肺心病等均有很好的效果。祝惠民：《内科学・第四版》，人民卫生出版社，2002，P14