了解肝性血卟啉病综合征

时间 : 2009-12-05 13:14:50 来源：www.99192.com

[摘要]

　　肝性血卟淋病综合征(PorphyriaHepaticaSyndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(AcnteIntermittantPorphyriaAIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一

　　肝性血卟淋病综合征（PorphyriaHepaticaSyndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AcnteIntermittantPorphyriaAIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

　　肝性血卟啉病综合征临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，高血压，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是肝性血卟啉病综合征一个很重要的特点。

　　由于肝性血卟啉病综合征相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断肝性血卟啉病综合征的关键是提高对肝性血卟啉病综合征的警惕性。

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