戈谢病免疫表型研究
中华儿科杂志1999年第2期第0卷论著摘要
作者：李玉秀 王香林 王彩云 孙随玉 刘永春 李彦会 王雪芹
单位：050000河北医科大学第二医院检验科（李玉秀、王香林、王彩云、刘永春、李彦会）；河北省灵寿县医院检验科（孙随玉）；河北省邯郸医专附属医院检验科（王雪芹）
对3例戈谢病（gaucherdisease）的骨髓戈谢细胞选用16种单克隆抗体对其免疫表型进行了观察，并对戈谢细胞进行了20种细胞化学染色的研究。
材料：标本来源：戈谢病患儿骨髓涂片，按要求及时固定，并进行免疫组化及细胞化学染色。试剂：ABC试剂盒单克隆抗体购于天津血液研究所。
方法：（1）ABC免疫酶法。按操作说明书进行。（2）细胞化学染色：油红0、苏丹黑B、缩醛磷脂、过碘酸-schiff反应、阿利新蓝、甲苯胺蓝、罗丹尼蓝、苹果酸脱氢酶、乳酸脱氢酶、过氧化物酶、α-醋酸萘酯酶、α-酸性醋酸萘酯酶、氯醋酸AS-D萘酚酯酶、5′-核苷酸酶、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、甲绿-派若宁染色、碱性蛋白。
3例戈谢细胞免疫表型结果判断标准：强阳性（+++）：戈谢细胞呈弥漫的棕黄色，胞浆边缘及条索状结构着色浓厚。核为蓝色，上面覆盖一层棕黄色。阳性（++）：戈谢细胞浆着黄色，胞浆边缘及条索状结构着色稍深。胞核为蓝色。弱阳性（+）：戈谢细胞浆为淡黄色，胞浆边缘及条索状结构着色稍深，胞核为蓝色。阴性（-）：戈谢细胞浆不着色，核为蓝色。
结果：3例戈谢细胞CD8、CD9、CD10、CD18，ILA-DR均为强阳性，CD3、CD33均为阳性。CD152例阳性。CD223例均为弱阳性。CD7、CD14、CD43例均为阴性。而CD2、CD4、CD19、CD38均为1例阳性表达。
讨论：免疫组化结果表明，戈谢细胞主要表达淋巴细胞抗原，高度表达B细胞抗原，且细胞阳性程度较强，说明戈谢细胞主要起源于B淋巴细胞，但也涉及多细胞系。从而表明戈谢细胞免疫表型为异质性。细胞的阳性程度不一，可能与抗原浓度及抗原对单抗的亲和力有关。陈辉树报道脾脏戈谢细胞免疫组化结果为CD33、HLA-DR、CD45、CD71为阳性，CD4、CD38、CD41为阴性，我们的结果部分与其一致。
文献报道HLA-DR、CD18为表达干细胞标志或未成熟细胞标志，在髓系发育成熟阶段常不表达，它在调节祖细胞分化发育时起重要作用。我们测定戈谢细胞HLA-DR、CD33、CD18阳性，表明戈谢细胞是处于早期未成熟分化中的单核细胞。
戈谢细胞的细胞化学染色结果：3例戈谢细胞的糖元、甲苯胺蓝、阿利新蓝、罗丹尼蓝、苹果酸脱氢酶、α-醋酸萘酯酶、酸性磷酸酶、5′-核苷酸酶、琥珀酸脱氢酶、甲绿-派若宁、α-酸性醋酸萘酯酶结果均为阳性，其他染色结果均为阴性。20种细胞化学染色结果表明，戈谢细胞中含有多量的糖酯性物质及多种水解酶。原始细胞逐渐发育过程中，核糖核酸（RNA）及琥珀酸脱氢酶由丰富到减少。我们测定戈谢细胞的核糖核酸及琥珀酸脱氢酶均为阳性，说明戈谢细胞是较早期的原始细胞。本研究中的戈谢细胞的罗丹尼蓝、5′-核苷酸酶、苹果酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶、乙醇脱氢酶、氯醋酸AS-D萘酯酶的结果，可做为鉴别戈谢细胞的参考指标。
（收稿：1998-03-11 修回：1998-07-10）
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