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时间 : 2009-12-05 11:32:42 来源：lw.china-b.com

[摘要]

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，使整个核染色质呈碎块状而不见分叶状核，出现ACCL现象，且ACCL比例可随病情进展及白细胞增多而增多［5,6］。骨髓为高增生性，粒系增多，可见三系病态造血，嗜碱、嗜酸粒细胞比例不高。Ph染色体阴性，DNA未发现超倍体克隆，ACCL的出现可能与异染色质、常染色质比例改变有关［6］。SACCL临床感染出血重，转白率低，生存期短，形态学有特征性改变，提示其可能为一独立的MDS亚型，但有人认为其仅为MDS病态造血的一种表现。

　　5　伴病态造血的慢性中性粒细胞白血病（CNL-D）

　　CNL-D除CNL改变之外，外周血和骨髓均有以粒系为主，伴红系或（和）巨核系的病态造血。LAP积分不一，Ph染色体阴性，对反应差，部分病例转化为AML-M1型。因而认为其可能是一种少见的与慢性粒-单核细胞白血病（CMML）类似的MDS亚型［7］。

　　对于兼有MDS和MPS特点的病例，争论较多。FAB协作组提出CML、CMML、不典型CML（aCML）可通过形态学区分，三者存在部分重叠［8］。但随后的发现,虽然aCML预后差，但形态学表现不均一，亦无一致性染色体异常［9］。考虑aCML为一种独立性疾病尚早，aCML可能是代表MDS的一个转化阶段。与研究MDS和MPS间区别的方向相反，Neuwirtova等［10］提出了一个广义的混合性骨髓增生异常综合征和骨髓增殖综合征（mixedmDS-MPS）概念，包括了所有外周血有白细胞或（和）血小板增多的MDS。作者认为可能在细胞分化程序紊乱的同时，细胞增殖程序也有上调性改变，所以出现了MDS-MPS。虽然MDS-MPS可将SACCL、CNL-D、aCML、CMML包括在内，但其临床表现、形态学特征、染色体异常、祖细胞培养、生存期与其他的MDS无显著差异，不具有独立预后意义。故MDS-MPS作为独立亚型提出尚值得商榷。

　　6　低增生型MDS（Hpo-MDS）

　　30～69岁与70岁以上MDS患者组中位骨髓细胞容积分别为50%和35%，经年龄校正后，二组分别有20％和9％的病例骨髓细胞容积低于正常平均值［11］，说明MDS骨髓低增生是一个较普遍的表现。其中RA最多，RAEB次之，而RAS、难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB-t）、CMML较少［12,13］。诊断主要依靠骨髓活检,骨髓细胞容积＜30％或60岁以上者＜20％即可诊断。鉴于骨髓增生度随年龄增高呈下降趋势，且MDS中老年患者多，Tuzuner等［12］建议用年龄校正后的骨髓细胞容积为标准。Fohlmeister等［14］报告Hpo-MDS病理特点为骨髓结构紊乱，病态巨核细胞增生明显，常伴有轻度骨髓纤维化。最近，Maschek等［13］提出，与正常或高增生型MDS相比，Hpo-MDS间质反应明显，乳突状细胞增多，局灶性或（和）间质性淋巴细胞浸润显著，而网硬蛋白增加不明显。Hpo-MDS的外周血和骨髓其余各项参数、FAB分型、核型、AML转化率和生存期与正常或高增生型MDS之间无统计学差异［12,13］。骨髓的低增生性无预后价值。

　　7　儿童MDS

　　儿童MDS年发病率约4.0/10万，占同期儿童血液肿瘤的9％，与儿童AML发病率相近［15］。基本可依FAB标准分型，但RAEB，RAEB-t，CMML所占比例高于成人MDS，RAS很少。约1/3儿童MDS继发于有发生MDS/AML倾向的基因异常性疾病，此类儿童MDS发病早，多小于2岁，但异常克隆标志检测阳性率、AML转化率低于原发性儿童MDS［15,16］。但某些疾病如细胞线粒体病，血液系统病态造血可