急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated ercephalomyelitis，ADEM）

　　急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedercephalomyelitis，ADEM）又称感染后脑脊髓炎、疫苗接种后或出疹后脑脊髓炎，是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。

　　病因和发病机制一、病因主要在以下情况下发生：1、感染后，多见于麻诊、风疹、水痘、天花、腮腺炎、流感等病毒感染；2、疫苗接种后，如狂犬病疫苗、百日咳和流感疫苗等；3、少数原因不明。

　　二、发病机制发病原因未明确，可能与急性感染或免疫接种后诱发自身免疫功能紊乱，造成自身脑和脊髓免疫损伤有关。

　　病理改变主要的病理改变为散布于大脑、脑干、小脑、脊髓的播散性的脱髓鞘改变，病灶自0.1mm~数mm不等，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。

　　临床表现

　　一、预防接种后脑脊髓炎：

　　接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生，其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来，由于改进了疫苗的制备技术，本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高，一般于接种后2～15天多见。急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪（常先为弛缓性，后转为痉挛性）或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高，存活者中多数遗留不同程度的残障，部分患者可完全康复。

　　二、感染后脑脊髓炎：

　　发生率最高的疾病为麻疹，其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多见。急性起病，一般为患者病毒性感染退热后再次发热，突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫，随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害；伴底节损害者可有锥体外系不自主运动；伴小脑损害者可有运动性共济失调；脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障，如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。

　　以上两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高，脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加，脑电图描记多呈弥漫波活动。

　　实验室及其他检查

　　1、外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度或中度升高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。

　　2、ECG示θ和δ波，也可见到棘波和棘慢复合波。

　　3、CT示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期显示明显增强效应。

　　4、MRI见脑和脊髓白质内散在多发上午T1低信号、T2高信号病灶。

　　诊断主要依据病史及临床表现进行诊断。如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型，好可诊为疫苗接种后脑脊髓炎，发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎。一般只要问清病史，结合临床表现，CSF-MNC增多、ECG广泛中度异常、CT、MRI显示脑和脊髓内散在多发病灶等可作出诊断。

　　鉴别诊断1、急性多发性硬化虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎。脑活检、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断。

　　2、病毒性脑炎和脑膜脑炎起病初常有全身违和，起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害，脑脊液的炎性改变较明显，但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中，则不易与之鉴别。