小儿后尿道瓣膜

　　（一）发病原因尿道瓣膜有前尿道瓣膜与后尿道瓣膜两类前尿道瓣膜常位于阴茎阴囊交接处有两条黏膜瓣突入尿道中间为一裂隙形似声带影响排尿

　　1.分型后尿道瓣膜一般分为3型（图1）：第Ⅰ型：第Ⅰ型最常见瓣膜起于精阜的远侧端止于尿道上瓣膜一般为两条由精阜起分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连（图1A）中间呈裂缝有的瓣膜在精阜远端先互相融合然后分为2条止于尿道侧壁（图1B）;有的只有一条瓣膜（图1C）一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻另外有的瓣膜超过了2条还有的起于精阜中段皆属于第Ⅰ型第Ⅱ型：瓣膜起于精阜的近侧端向上向外止于膀胱颈部（图1D）目前认为这种类型在临床上并不存在这些瓣膜样物质源于由输尿管口向精阜的表浅肌肉增生肥厚所致是继发于增加的排尿阻力在机械性和功能性梗阻如神经源性膀胱逼尿肌-括约肌协同失调时出现第Ⅲ型：瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平呈隔膜状中央只有针孔大小的小孔似虹膜（图1E,F）排尿时长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜约占后尿道瓣膜的5%在我们的病例中仅见到一例。　　

　　2.病因对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚但一般认为是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致正常中肾管由侧面进入泄殖腔当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔当内折时中肾管移位受阻并于中线前融合形成瓣膜Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。

　　（二）发病机制

　　后尿道瓣膜形成于胚胎的早期可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍胎儿尿是妊娠中后期羊水的主要来源后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻排尿少导致羊水减少羊水过少妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张造成肺发育不良生后患儿常有呼吸困难发绀呼吸窘迫综合征气胸及纵隔气肿可死于呼吸衰竭由于尿路梗阻膀胀压力增高使输尿管抗反流机制失调形成膀胱输尿管反流及肾输尿管扩张积水使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统造成肾小管浓缩功能障碍即获得性肾性多尿症或肾性糖尿病尿量增加从而又加重输尿管扩张同时也增加了膀胱容量形成恶性循环后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力逼尿肌收缩肥厚随之胶原纤维沉着反使膀胱逼尿肌收缩功能下降造成膀胱功能异常。

　　1.新生儿期可有排尿费力哭吵及尿滴沥症状甚至发生急性尿潴留在下腹部常可触及胀大的膀胱壁很厚也可因肺发育不良引起呼吸困难发绀等部分患儿可有尿液性腹水尿液可从肾实质或肾窦渗出通过有渗透性的腹膜渗入腹腔尿液性腹水可引起水电解质平衡紊乱甚至危及生命但尿液分流至腹腔减少了肾脏的压力腹膜又可吸收腹水所以对病儿的预后反有好处后尿道瓣膜导致严重尿路梗阻的新生儿可有严重的泌尿系感染尿毒症脱水及电解质紊乱。

　　2.婴儿期至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染甚至败血症因呕吐营养不良可被怀疑为消化系统疾病。