出血性疾病的分类★★★【字体：小大】出血性疾病关键字：出血性疾病作者：yatao文章来源：本站原创点击数：更新时间：2008-4-30当人体的止血机能发生障碍时可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止，凡是具有这种
出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病
出血性疾病是由什么原因引起的？
（1）血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。
（2）血小板异常：血小板数量改变和粘附聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。
（3）凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面如
血友病甲（缺少Ⅷ因子）和
血友病乙（缺少Ⅸ因子）均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的
出血性疾病有哪些表现及如何诊断？
临床表现及诊断
出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。
（一）考察出血性疾病的病史如自幼即有出血，轻微损伤、外伤或小手术后流血不止应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜伴腹痛关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜以女性为多。
（二）体格检查应注意出血的性状和部位过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布且可伴有皮疹及
荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布
坏血病表现为毛囊周围出血遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有血管痣。
肝脾肿大淋巴结肿大、黄疸等，可提供临床上原发病诊断
出血性疾病应该做哪些检查？
（1）血小板粘附功能测定
（2）血小板聚集功能测定
（3）凝血酶原消耗试验
（4）凝血活酶生成试验
（5）凝血酶时间测定
（6）凝血因子活动度测定
出血性疾病应该如何治疗？
（一）病因治疗对获得性的出血性疾病必须针对病因，进行积极处理，才能达到治疗的目的药物性的血小板减少较常见，需引起足够重视，要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能对遗传性出血性疾病一类，目前尚缺乏根治措施，基因治疗尚未普遍应用应强调预防外伤，必要手术时，需补足缺乏的凝血因子保证手术中及术后不发生出血，直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用并经过去病毒处理，临床应用较安全。
（二）止血问题必须针对性选择避免滥用止血药，大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血改善血管通透性药物，免疫抑制剂，补充血小板等凝血因子缺乏则替代补充，纤溶亢进则抗纤溶等。
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