慢性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。编辑本段病因和发病机制　　本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。　　一、血小板相关抗体慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少；如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体，称为血小板相关抗体（PAIC3）,95%为IgG型，少量未IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3（PAC3），其增高与PAIg增高成正比。　　二、血小板破坏机制正常血小板平均寿命为7~11天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。　　三、巨核细胞成熟障碍因血小板好巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。　　四、其他因素1、雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力；2、抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透些增高而加重出血。编辑本段临床表现　　一、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。　　二、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长，部分不然科反复发作迁延数年，自行缓解者少见。编辑本段实验室检查　　一、血象。1、急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。2、慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。3、血小板平均容积（MPV）增大；4、血小板分布宽度（PDW）改变显著；5、血小板形态异常，可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。　　二、骨髓象。急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。　　三、免疫学检查。　　四、其他。出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。编辑本段治疗　　一：　　一般治疗：急性型及重症者应住院治疗。　　二、肾上腺皮质激素：急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素。　　三、脾切除：脾切除是有效疗法之一。　　四、免疫抑制剂。　　五、免疫球蛋白。　　六、达那唑。　　七、输注血小板。　　八、血浆置换。　　九、促血小板生成药。　　十、中医中药。编辑本段病程及预后　　急性ITP大多可自愈，病床较短，预后较好。慢性ITP常反复发作，病程长短不一，一般预后尚可。严重血小板减少者，可因颅内出血或重要脏器出血而死亡。编辑本段血小板减少性紫癜中医概论　　血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。　　血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。　　急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。　　主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。　　慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。　　中医认知：　　血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，多发生于儿童及青年，尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑，皮肤黏膜出血，甚者鼻出血、吐血，尿血便血，内脏出血。　　本病属于中医"发斑"、"血证"范畴，病因：由于热毒炽盛，气不摄血，致使血妄行；或可能为肝实脾虚，肝木凌土，脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为：清肝扶脾，滋阴降火，益气养血。可在中医辨证指导下选用中药方剂治疗。　　中医辨证施治以止血为要。主要病机为热、瘀、虚三种。治疗方面，以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾、健脾益气等法，以达到标本兼治。　　采用食疗应注意的几个问题　　人体是一个有机的整体，人体与自然环境存在有机的联系。进行食疗时应注意协调人体内部、人体与自然环境之间的相互关系，保持人体内外环境的协调性、统一性。　　1．调整阴阳　　正常的生理活动。疾病的发生和演变，归根结底是阴阳的相对平衡受到破坏。“阴盛则阳病、阳盛则阴病、阴虚则热、阳虚则寒”是疾病发生的基本病机。食疗采用补偏救弊，损其余补其不足的方法调整阴阳，恢复机体阴阳的动态平衡。如阴热亢盛易于耗伤阴液的病证，食疗采用清热保津法，选食五汁饮、芹菜粥、绿豆粥等，是泻阳以和阴。如阳虚不能制阴，阴寒偏盛的病证，食疗采用温经散寒法，选食当归生姜羊肉汤、胡桃仁炒韭菜、羊肉羹等，是补阳以制阴。食疗总是围绕调整阴阳、维系阴阳平衡而合理配制膳食。　　2．协调脏腑　　的整体。脏腑病变可以反映到躯体某一局部，局部病变可以体现某一脏腑病变。一个脏腑发生病变，会影响其他脏腑的功能。食疗时应协调脏腑之间、整体与局部之间的关系，恢复机体相互间的生理平衡。如视物昏花，为肝血不足，表现于目，食疗应采用滋补肝肾法，选食猪肝炒枸杞苗、猪肝羹等；如口舌生疮，为心胃火旺，反映于口舌，食疗应采用清心泻火法，选食灯心粥、竹叶芦根茶等；又如肺的病变，可能是其他脏器病变所致。因肝火旺盛，木火刑金者，应以泻肝火为主，选食菊花茼蒿饮等；因脾虚生痰，痰湿壅肺者，应以健脾燥湿为主，选用枳术饭等；肾阴虚不能滋肺者，应以滋肾润肺为主，选食百合枸杞羹等。头痛耳呜、面红耳赤、烦躁易怒、肝阳上亢，可食菊花饮、芹菜粥等以清肝潜阳；又可食桑椹膏、猪肾羹等滋肾水以涵肝木；或食竹味粥、灯心饮等泻心火，以达“实则泻其子”的目的。同样,其他脏腑的病变，也要根据脏腑间的相互关系，选择适当的食物，以协调它们之间的平衡，以收到不同程度的食疗效果。　　3．适应气候　　四时气候的变化，对人体的生理功能、病理变化都会产生一定的影响。在应用食物疗法时，应注意气候特点。春季：气候转温，万物生发，机体以肝主疏泄为特征，饮食应以补肝疏散为主，可选食韭菜炒猪肝、桑菊薄荷饮等；夏季：炎热酷暑，万物峥嵘，腠理开泄,机体以心喜凉为特征，饮食应以消暑生津为主，可选食绿豆粥、荷叶粥等；秋季：凉爽干燥、万物肃杀，机体以肺主收敛为特征，饮食应平补润肺，可选食柿饼、银耳羹等；冬季：气候寒冷、万物收藏,机体以肾脏阳气内减为特征，饮食应注意补肾温阳，如选食羊肉羹、狗肉汤等。对于疾病辨证施食时，也应注意季节、气候特点。如春夏感冒，应选食桑菊薄荷饮、荷叶粥等辛凉食品；秋冬感冒，又应选食生姜红糖茶、葱豉粥等辛温解表食品，所以食疗应适应气候，因时制宜。　　4．照顾地域　　我国地域辽阔，不同地区地势高低不同、气候条件不同以及人们生活习惯各异，人的生理活动和病变　　特点也不尽相同。进行食疗时，应考虑不同的地域的因素配制膳食。如我国东南沿海地区，气候温暖潮湿，居民易感湿热，宜食清淡除湿的食物；西北高原地区，气候寒冷干燥，居民易受寒伤燥，宜食温阳散寒或生津润燥的食物。在西北地区宜用葱豉粥、姜糖等解表，在东南地区宜选食干葛粥、桑菊薄荷饮等解表。　　5．因人制宜　　应根据年龄特征配制膳食。婴幼儿及儿童：生机旺盛，稚阴稚阳，饮食应健脾消食，选择山药粥、蜜饯山楂等为宜，要慎食温热峻补食物；老年人：生机减退，气血不足，阴阳渐衰，选择容易消化的食物，如选食琼玉膏等，要慎食难以消化及寒凉等食物。性别不同，生理特点不同，配制膳食时应注意男女的区别。妇女月经期、孕期、产期、乳期间，会血气不足，应食以补血为主的膳食，慎食苋菜粥、当归、生姜及羊肉汤等食物。