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・肌萎缩侧索硬化症进展极慢一例病人病程超过44年

时间 : 2009-12-04 06:24:08 来源：www.daifumd.com

栏目关注：肌萎缩侧病因肌萎缩侧症状肌萎缩侧检查肌萎缩侧怎么治疗肌萎缩侧治疗方法

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[摘要]

・肌萎缩侧索硬化症进展极慢一例病人病程超过44年发表：（2007-04-1203:22）;最后修改:2007-04-1203:22;
作者：;【阅读：76】【留言】【繁w】

　　德国Grohme等最近报道了一例非同寻常的肌萎缩侧索硬化症（ALS）病例，进展非常缓慢，44年后仍生存，而且不需要人工营养及人工呼吸。　　　　　ALS是一种发生在成年人的进行性神经变性疾病，包括家族型及散发型。散发型ALS占已报道病例的90%～95%，平均发病年龄为58岁，平均病程为3～5年。ALS进展极慢，但病程超过20年者仅偶见报道，最突出的例子为著名物理学家StephenHawking。（NeuromusculDisord2001,11∶414）Grohme等报道的患者最初考虑为多发性硬化，但她的临床表现以及无MRI异常及脑脊液异常不支持多发性硬化。神经系统及神经生理学检查发现，球部、颈段及腰骶段有上、下运动神经元变性，根据修订的E1Escorial诊断标准，符合肯定的ALS。在临床及（或）基因方面已做了ALS相关疾病的鉴别诊断，其它疾病均被排除。病人没有家族史，且其SOD1基因没有突变，因此可以将其归为散发型。　　尽管ALS患者的平均存活时间为3年，但8%～16%的患者存活期长于10年，他们中的大部分发病年龄较轻。需要指出的是，确切报道存活时间长达几十年的长病程的病例，可能给ALS患者，尤其是年轻患者带来希望。

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