Duchenne型肌营养不良症的CT诊断研究

作者：周顺林李建军马文龙狄淑珍侯小晋陈金亮

【关键词】,Duchenne型肌营养不良症,;CT;诊断

　　【摘要】目的研究Duchenne型肌营养不良症的CT特点。方法Duchenne型肌营养不良症患者30例，按照年龄分为3组，1～6岁组8例，7～12岁组18例，≥13岁组4例。对照组选择3～60岁无肌肉疾病者165例。依次对臀肌、大腿、小腿及背肌进行CT检查。结果患者3岁时，臀肌开始萎缩，随着年龄的增长，臀肌、大腿、小腿及背肌呈现进行性加重。皮下脂肪增厚，各年龄组差异有显著意义。结论Duchenne型肌营养不良症肌肉萎缩的特点主要表现为脂肪替代改变;CT可为诊断、病情随访提供客观资料。

【关键词】Duchenne型肌营养不良症;CT;诊断

DiagnosisofDuchennemusculardystrophybyCTZHOUShunlin，LIJianjun，MAWenlong，etal.DepartmentofNeurology，HebeiYilingHospital，Shijiazhuang050091，China

【Abstract】ObjectiveToinvestigatethecharacteristicsofDuchennemusculardystrophy（DMD）byCT.Methods30patientswithDuchennemusculardystrophyweredividedintothreegroupsaccordingtotheirage:age1～6years（8cases），age7～12years（8cases），age≥13years（4cases）.165patients（agerange3～60years）withoutmusculardiseasewerechosenascontrolgroup.Thegluteus，thighandlegmusclesandmusclesofbackinthepatientsofthreegroupswereobservedinturnbyCT.ResultsThegluteusatrophywasseenin3yearoldpatient，andthepathologicalprocessingluteus，thighandlegmusclesandmusclesofbackwasprogressivelyaggravatedwiththepatients'age，atthesametimeprogressivesubcutaneousfatthickeninghappened.Thereweresignificantdiffer-encesinthepathologicalchangesamonggroups（P<0.01）.ConclusionThecharacteristicsofmuscularatrophyinDMDarethattheinvolvedmusclesaremainlyreplacedbyfat.ThedetectionbyCTcanprovideobjectivedatafordi-agnosisandfollow-upofDuchennemusculardystrophy.

【Keywords】Duchennemusculardystrophy;CT;Diagnosis

Duchenne型肌营养不良症（Duehennemusculardystrophy，DMD）是人类常见的致死性X连锁隐性遗传性神经肌肉系统疾病，通常3～5岁起病，12岁前丧失行走能力，20岁左右因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡［1］，病情进展相当迅速。本研究在于探讨该病不同年龄组的CT表现，探讨该病肌肉萎缩、变性、坏死及脂肪变性的发展规律。

　　1资料与方法

1.1临床资料30例DMD为我院2001年1月～2003年4月门诊及住院患者，均为男性。按照年龄分为3组:1～6岁组8例，7～12岁组18例，≥13岁组4例。为了观察DMD肌肉病变的程度，根据文献［2，3］，并结合本研究结果，将临床表现的严重程度分为III级，I级:1～6岁组为轻度，能自如走动，但行走缓慢，易跌倒，上下楼梯无需他人帮助;II级:7～12岁组为中度，尚能走动，呈现典型鸭步态，脊柱前凸，上下楼梯需扶梯或他人帮助，其中2例生活不能自理;III级:≥13岁组为重度，基本卧床，生活不能自理。检查:肌肉萎缩，肌力下降，肌张力低下，腓肠肌假性肥大，Gower征（+），心肌酶升高，肌电图提示肌源性损伤。对照组选择无肌肉疾患接受CT检查者165例，年龄3～60岁。

1.2仪器和方法采用德国西门子SOMATOMSMILE螺旋CT，矩阵512×512。患者仰卧位，取以下4个标准部位:（1）腰椎3～5平面;（2）髂前上嵴下2cm平面;（3）股中部平面;（4）小腿最大周径平面。每个部位连续扫描3～5层，采用软组织窗，窗宽为300～450HU，窗位45～60HU，观测肌肉影像学特征、肌束宽度、CT值及皮下脂肪厚度，照像记录。

　　1.3统计学处理所测计量数值以ˉx±s表示，采用SPSS10.0forwindows统计软件，对研究结果进行方差分析，以P<0.05为差异有显著性意义。

2.1165例正常对照组肌肉CT影像肌肉呈致密的清晰CT图像，肌束为不规则高密度影像，肌束膜为纤细网状低密度，肌束直径大小1mm左右，CT值为（55.28±4.8）HU。较低密度的肌外膜显示各骨骼肌的解剖结构（图1A～4A）。

2.230例DMD患者肌肉CT影像自3岁开始，臀肌自骶椎背面近中线部位的肌肉最先出现密度减低，肌束变细，肌束间距增宽，CT值下降，近中线部位CT值为负值。随着年龄的增长萎缩肌肉自臀肌、大腿股四头肌、股二头肌、腓肠肌和背肌依次发展，密度进行性减低，呈脂肪样低密度影像（图1B～4B，1C～4C，1D～4D）根据肌肉的密度将肌肉变性程度为为3期［4］，I期:肌束疏松，密度欠均匀，中央或边缘出现低密度灶，CT值为20～40HU;Ⅱ期:散在低密度灶融合成斑块状，CT值为水样密度;III期:正常肌束消失，肌肉结构消失，形成脂肪样低密度影像，CT值降为负值，最低达-90HU。见表1。皮下脂肪厚度，随年龄的增长而逐渐增加，各年龄组间皮下脂肪厚度经t检验差异有显著性意义（P<0.01），见表2。表1各组患者肌群萎缩程度注:I期肌束CT值20～40HU，Ⅱ期肌束CT值为水样密度，Ⅲ期肌束CT值为负值表2各组患者下肢肌群皮下脂肪厚度比较

骨骼肌是由大量骨骼肌纤维组成，每一条肌纤维的直径在100μm左右，长度可达几十厘米，数十条肌纤维组成肌束，外有肌束膜，因此每一肌束的直径在1mm左右［5］。CT机固有的空间分辨率小于0.5mm，密度分辨率大于或等于0.5%，骨骼肌肉轴位平扫，能够分清较高密度肌束和较低密度的肌束膜、肌外膜。在CT图像上，各块肌肉的解剖形态结构易于识别。根据肌束的密度来分析肌营养不良症肌萎缩的程度、范围及判定病程的发展有一定的诊断意义。

臀肌、大腿肌肉、小腿肌肉和背肌维持着人体直立姿势，支持体重和行走、跑跳，维持身体平衡。臀肌萎缩，患者走路缓慢，易于跌倒;股四头肌萎缩呈典型鸭步态，患者上下楼困难;背肌萎缩，使脊柱前凸。肌肉萎缩、变性、坏死、脂肪替代改变，使肌肉丧失运动功能。随着年龄的增长，肌肉由近端向远端进行性加重，病程进展相当迅速，大约13岁以上肌肉均呈现低密度脂肪样图像。郑应贤等［6］应用磁共振对进行性肌营养不良症研究证实:Duchenne型进行性肌营养不良症病变肌肉大多为脂肪替代改变，脂肪成分所占比例越大，其预后越差。

近年来，随着分子生物学和遗传学的快速发展，发现了抗肌萎缩蛋白（dystrophin）基因，Duchenne型肌营养不良症患者肌肉中dystrophin完全缺乏［7］，肌膜上缺乏一氧化氮合酶（CNOS）8］，影响了肌膜稳定性，肌膜下细胞骨架［9］和糖蛋白联系破坏，细胞内外物质不能交换，使骨骼肌坏死、萎缩、变性，肌纤维由脂肪替代，引起肌营养不良。

Duchenne型肌营养不良症的CT研究，直观显示了骨骼肌受损部位、性质、病变程度及预后，同时清楚显示患者骨骼肌变性、萎缩、脂肪替代随年龄的增长由近端向远端进展的规律。

1王训，张成，刘焯霖.迪谢内肌营养不良症基因治疗的评价和问题.中华神经科杂志，2000，33（1）:51-53.

2LamminenAE.Magneticresonanceimagingofprimaryskeletalmusclediseases:patternsofdistributionandseverityofinvolvement.BrJRadiol，1990，63:946-950.

3刘彤华，主编.诊断病理学.北京:人民卫生出版社，1994.776.

4胡振民，张威江，刘炳坤，等.进行性肌肉营养不良症的CT诊断:附11例临床及CT分析.中华放射学杂志，1990，24（6）:348-350.

　　5周翔，张青萍，乐桂蓉.萎缩肌肉的高频超声形态学评价.中国医学影像技术，1999，15（1）:806-808.

6郑贤应，倪希和，慕容慎行.MRI在进行性肌营养不良症中的应用研究.中华放射学杂志，2001，35（10）:761-765.

7HoffmanEP，FischbeckKH，BrownRh，etal.Characterizationofdystro-phininmuscle-biopsyspecimensfrompatientswithDuchenne'sorBeck-er'smusculardystrophy.NEnglJMed，1988，318:1363-1368.

8王锁彬，沈定国，罗平.假肥大型肌营养不良肌肉组织神经元型一氧化氮合酶的变化.中华神经科杂志，2002，35（3）:158-161.