儿童急性播散性脑脊髓炎31例临床与MRI特点

作者：李明霞作者单位：山东大学医学院，济南250012

【关键词】急性播散性脑脊髓炎儿童核磁共振

　　1　材料与方法

1.1研究对象31例住院患儿，均有完整的病史、实验室检查和MRI资料。男19例，女12例。11个月至12岁，平均（6.35±4.52）岁。首诊时间为1～24?d（8.23±6.77）d。住院时间最短10?d，最长38?d（21.26±10.91）d。入选标准：①起病前3周内多有感染或疫苗接种史；②起病为急性或亚急性，主要临床表现为脑或脑和脊髓异常的神经系统受累；③脑脊液正常或非特异性改变，未发现病毒和细菌感染的证据；④脑MRI或CT异常，以白质病变为主，特别是伴有丘脑病变；⑤糖皮质激素、静脉丙种球蛋白治疗有效。

1.2临床表现①诱因：上呼吸道感染14例，水痘2例，流行性腮腺炎1例，麻疹1例，接种疫苗5例，无明显诱因8例；②潜伏期（10.12±4.43）d；③首发症状：嗜睡6例，共济失调4例，肢体运动无力4例，麻木3例，视力下降1例，惊厥2例，头痛4例；④起病方式：均为急性起病，逐渐进展；⑤发病达高峰时间：1?d内5例，3?d内6例，7?d内9例，14?d内8例，21?d内3例；⑥一般临床症状：头痛、呕吐15例，嗜睡12例，昏迷5例，抽搐8例，肢体麻木4例，肢体疼痛5例，共济失调7例，肢体瘫痪29例，颅神经受累7例。8例有感觉障碍平面，其中腰髓2例，胸髓6例。括约肌功能障碍12例，巴氏征阳性15例，脑膜刺激征阳性6例；⑦临床分型：脑型22例，主要表现为精神行为异常、意识障碍、抽搐、颅神经受累、脑膜刺激征阳性、肢体活动障碍、头痛呕吐、共济失调、一过性括约肌功能障碍或感觉障碍。脑脊髓型6例，主要表现为意识障碍、抽搐、颅神经受累、脑膜刺激征阳性、肢体活动障碍、头痛、呕吐、共济失调、括约肌功能障碍、感觉障碍、病理反射阳性。脊髓型3例，主要表现为神经根痛、肢体活动障碍、头痛呕吐、括约肌功能障碍、感觉受累、病理反射阳性。

1.3实验室检查脑脊液检查27例，正常7例，异常20例。异常表现为细胞数增多13例，细胞数多在（10～350）×106/L，以淋巴细胞为主；蛋白升高17例，其中5例>1?g/L。糖、氯化物、检菌均无异常。20例脑脊液异常者治疗3～4周后复查脑脊液14例，10例恢复正常，4例仍有异常。脑电图检查24例，正常3例，异常21例。异常表现为基本节律变慢，弥漫性或局限性慢波，3例有癫痫样波。血液病原体检查：支原体IgM阳性4例，病毒抗体IgM（乙脑病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、麻疹病毒、风疹病毒）检查12例均阴性。

1.4脑和脊髓MRI检查31例均行脑MRI检查，11例行脊髓MRI检查，结果为脑MRI异常30例，脊髓MRI异常8例（其中1例有脑部受累症状而脑MRI正常）。脑MRI异常表现为T1加权像呈等、低信号，T2加权像及Flair像呈不均质信号或高信号，增强后病灶无强化或有斑点状、斑片状强化。脑内病灶主要位于侧脑室周围及额、顶、颞、枕白质区，部分累及基底节-丘脑区、小脑和脑干。其中额叶20例、颞叶23例、枕叶14例、顶叶13例、丘脑12例、基底节11例、小脑8例、桥脑10例、中脑8例、延髓6例。脊髓异常MRI改变为脊髓肿胀，T1加权像呈等或低信号，T2加权像呈斑片状高信号。病变部位为颈髓2例、胸髓4例、颈胸髓2例。治疗4～6周复查脑或脊髓MRI21例，5例病灶完全消失（图1），13例病灶明显好转（图2），3例病情好转后又加重，其中1例脑MRI病灶增加，2例脑MRI病灶变化不明显。治疗后6～12周复查脑或脊髓MRI15例，6例病灶完全消失，5例病灶基本消失，4例病灶明显减少。

1.5治疗本组病例均给予糖皮质激素（地塞米松或甲基泼尼松龙）和/或静脉丙种球蛋白治疗。用法是甲基泼尼松龙15～20?mg/（kg·d）静滴3?d或地塞米松0.4～0.5?mg/（kg·d）静滴7～10?d,以后改用泼尼松1～1.5?mg/（kg·d）口服维持治疗，根据病情好转情况逐渐减量，总疗程3～4个月。丙种球蛋白400?mg/（kg·d）,静滴5?d。同时应用退热、甘露醇降颅压、止惊、更昔洛韦抗病毒等处理。

2．1临床疗效经上述治疗后，本组死亡1例。出院时临床痊愈9例（临床症状、体征消失），临床明显好转15例（临床症状、体征明显好转），治愈好转率77.5%,3例经治疗好转，后病情又加重，再治疗疗效不显著，自动出院。1例因颅神经受累，呼吸肌受累较重，自动出院，出院后4?d死亡。患儿分别在出院3月～3年进行了随访，31例中随访到27例，1例脑型ADEM痊愈出院后9个月又出现相似的症状和MRI的表现，治疗35?d好转出院，更正诊断为多发性硬化症。6例表现为智能不同程度的下降，7例有不同程度的下肢跛行，1例继发性癫痫。

2．2治疗后MRI变化治疗4～6周复查脑或脊髓MRI21例，5例病灶完全消失（图1），13例病灶明显好转（图2），3例病情好转后又加重，其中1例脑MRI病灶增加，2例脑MRI病灶变化不明显。治疗后6～12周复查脑或脊髓MRI15例，6例病灶完全消失，5例病灶基本消失，4例病灶明显减少。

ADEM是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病。常发生于病毒感染和疫苗接种后，少数无确切诱因。其机制可能是病毒感染和疫苗接种诱发了T细胞亚类介导的细胞免疫反应，机体对脑组织髓鞘碱性蛋白致敏，产生抗髓鞘碱性蛋白抗体，导致抗原抗体反应使髓鞘脱失［1］。本病好发于儿童和青少年。其临床特点和治疗与普通脑炎不同，具有特殊性。

儿童ADEM好发于3岁以后，3～5岁为发病高峰期，约占1/2，3岁以下少见。74.2%有感染或疫苗接种史，与文献报道感染和疫苗接种占70%基本一致［2,4］。感染和疫苗接种仍是ADEM的主要诱因。驱虫药如左旋咪唑、肠虫清等亦可诱发本病［3］。支原体感染近年逐渐增多，本组有4例支原体抗体阳性，抗支原体治疗和预防应引起重视。

ADEM病程的多相性应该充分被认识。ADEM多急性起病，少数呈亚急性。病程多为单相性，约占80%，多相病程者约占20%，称之多相性播散性脑脊髓炎，病程中出现缓解复发［12］。本组有3例治疗好转后又加重，1例好转后9个月复发又诊断为多发性硬化。复发的病例中，可能是MS的多期发作，也可能是多相性播散性脑脊髓炎，由于ADEM与MS在临床和MRI上很多相似之处，故有人认为ADEM是MS的一个亚型［5］。

影像学病毒性脑炎和MS与ADEM的鉴别是诊断的关键。ADEM的典型影像学改变是侧脑室周围额、颞、顶和枕白质内多发、不对称的斑点或斑片状病灶，同时可累及丘脑、基底节、脑干、小脑等部位，急性期多有灶周水肿及病灶环状、斑点状强化。脑灰质核团特别是丘脑是否受累可作为鉴别ADEM与MS的主要依据［6］。本组有38.7%病例基底节-丘脑区受累。脑MRI区别MS与ADEM有局限性，应动态观察至少6个月，若出现新的病灶则提示MS［9］。病毒性脑炎的病灶为多发或单发性，多呈不对称性分布,主要累及皮层、皮层下白质和基底节区，病灶形态特点是斑片状、脑回状、斑点状，强化扫描呈斑片状或脑回状强化［7］。

脑MRI的改变可提供相对明确的证据，但非绝对特异性指标。本组病例MRI的阳性率为96.5%,与报道91%的阳性率相符［8］。与阳性率73.33%的报道差距较大［10］，其原因可能与把握诊断标准有关，与病毒性脑炎、MS等疾病鉴别非常重要。