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僵人综合征简介（StiffmanSyndrome,SMS）加入时间：2005-9-311:45:23
僵人综合征简介
1.概述
早在1935年Ornsteen曾将本病命名为“慢性全身性纤维肌炎”。956年Moesch-Wlotman首次报道14例并命名为“僵人综合征”。1967年McQnillen曾认为本病为未被识别的的“慢性
破伤风”，但Tarlor等通过动物实验，未见实验性破伤风发生如本病所特有的持续性肌僵硬，因而否定了这种可能。
僵人综合征（StiffmanSyndrome,SMS）是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。以后由Gordan等提出了本病临床特征：慢性波动性进展，前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感，症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作，睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。智能正常，肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位．在痉挛发作时肌电发放明显增强，静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬，突然刺激后激发，睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。
1978年英美文献曾报告50余例，日本渡边宪1987年统计了近100例。迄今为至，据作者统计国内1979年开始报道至今约58篇，计86例，国外报道本病的不足200例。发病年龄国外报道为7―73a，>18a的青壮年占86．7％，国内4--60a，最大7a，最小者出生1mo，平均年龄34．8ao男女比例为2．4：1，男性约占发病人数的70％，尤以青壮年发病者居多，约占83．3％。本病农村多，城市少，易造成误诊漏诊。本病冬秋季好发，病程多为慢性波动性进展约半数病例病程超过4a，最长可至20a，但亦有个别病例呈急性或亚急性进展。
2.病因及发病机制
2．1遗传未能肯定所谓“常染色体显性家族”。本病多散发，男性略多于女性。
2．2神经生理①Schmilt认为儿茶酚胺神经系统与GABA系统失衡。儿茶酚胺神经系统对a运动神经元起纯兴奋作用，为L―DA增强，为安定抑制。GABA（7―氨基丁酸神经元系统）对a运动神经元起抑制作用。②脊髓的Renshaw细胞或脊髓的抑制中间神经元病损失去了对a运动神经元的抑制作用或肌梭内反馈回路的7―运动神经元受累，而出现肌强直（仪强直）。③Mamol等”]从电生理学研究表明，用孤立的Renshaw细胞功能障碍，孤立的a运动神经元兴奋过度或孤立的r运动神经元兴奋过度均不能全部解释本病在肌电图上的所有现象（持续运动单位电位，被动的肌伸、肌缩及皮肤刺激均使肌电活动增强，睡眠时肌电活动停止，运动终板机能正常，H反射亢进等），也认为本病的发生可能是脊髓以上中枢病变所引起的a运动神经元兴奋过度与多突触反射脱抑制所致。④兴奋性中间神经元生理反射活动的释放：有学者认为本病患者GAD（谷氨酸脱羧酶）抗体水平升高直接攻击，破坏r―氨基丁酸合成，分泌减少，而兴奋性中间神经元出现反射活动占优势，肌肉僵硬是兴奋性运动神经元生理反射活动增强所致。突发性肌强直痉挛是兴奋性运动神经元过度反应的结果。⑤7运动神经元活动的亢进：曾有文献报道本病病变在脊髓和（或）脑干，主要影响7―运动系统的中枢部分，持续性肌僵硬和阵发性肌痉挛分别是7，和7，环路活动亢进的结果。锥体束纤维对仪运动神经元有着兴奋性或抑制性突触联系，对感觉传人起闸门控制伸用。快的锥体束纤维对快的运动神经元具有兴奋作用，但对慢的运动神经元具有抑制作用。
2．3免疫方面80年代后期Solimena等发现SMS患者血清中存在谷氨酸脱羧酶抗体（g1utamicaciddecarboxylaseanti-bodyGADA）提出了自身免疫学说。认为本病与自身免疫有关，GABA能神经终未的谷氨酸脱羧酶为主要自身抗原，谷氨酸脱羧酶（GAD）为7―氨基丁酸（GABA）能神经未梢浓聚的胞浆内酶可将谷氨酸转化为GABA。当GAD作为蛋白质抗原被GADA所结合，造成GABA合成减少或功能障碍，其对脊髓运动神经元的抑制作用减轻，脊髓a运动神经元持续过度兴奋而出现持续性匾硬和阵发性痉挛。
1988年曾有报道在1例SAS病人血清和脑脊液中发现GAD，目前此新闻共有3页123来源：资料
