矫正型大动脉错位

　　【概述】

　　正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（ｄ－ｌｏｏｐ），使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（ｌ－ｌｏｏｐ），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒。这样，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。

　　【治疗措施】

　　（一）内科治疗　主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

　　（二）外科治疗　根据畸形情况而定，包括室间隔缺损修补，若有严重紫绀、缺氧性发作，可施行体－肺分流术。单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术，有度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。

　　【病理改变】

　　上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损，肺动脉狭窄，左侧房室瓣关闭不全，主动脉口狭窄，预激综合征，房室传导阻滞和阵发性心动过速等。

　　【临床表现】

　　主要取决于合并的心脏畸形。根据不同畸形，临床常见为：

　　１。左向右分流组　伴室间隔缺损，常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭。体征类似室间隔缺损。

　　２。右向左分流组　伴肺动脉狭窄，常见紫绀和缺氧性发作。

　　３。左房室瓣关闭不全组　室间隔完整，杂音位于胸骨旁第４肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。

　　【辅助检查】

　　胸片检查：心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影。心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。

　　心电图检查：房性心律失常和心室除极方向异常为其主要特征，房室传导阻滞约占１／３病例，尚见房室分离，交界处心律失常，阵发性心动过速及室性早搏等。　

　　超声心动图检查：后方房室瓣（三尖瓣）和半月瓣之间不连接，半月瓣位于一个左前和一个右后方向的平面，收缩时间间期可提示前面大动脉连接于体循环，后面的大动脉流入肺内。