第二篇：先心病 第22章：矫正型大动脉错位

图2-21-1矫正型型大动脉错位1肺动脉瓣下狭窄2VSD3右心室4左心室5二尖瓣

常有合并畸形：①室间隔缺损（VSD），约占4/5，多为肺动脉干下型VSD，其次为膜部VSD；②肺动脉狭窄（PS），约占50%，PS多为肺动脉瓣增厚融合，瓣环狭窄和瓣下狭窄也较为常见；③房间隔缺损（ASD），约占20%，多为继发孔型ASD，有时为卵圆孔未闭；④其他：动脉导管未闭（PDA）、左侧房室瓣关闭不全、主动脉缩窄等。

图2-21-2矫正型型大动脉错位（SLL型）矫正型型大动脉错位另一病理解剖特点是传导组织异常。正常位置的后房室结纤维不能下达室间隔，前房室结位于右心耳与右侧房室环的右心房联接处，发出希氏束穿过纤维三角，传导组织自肺动脉瓣口前方的上缘下行，如合并VSD，则在其前缘的左室面下行，在室间隔的膜部和肌部之间分为左、右束支。修复VSD时易于损伤传导组织（图2-21-2）。

一、诊断要点（一）临床症状与体征矫正型大动脉错位如不合并其它心脏畸形，血流动力学得到自然矫正，患者无临床症状和病理体征，无需外科处理。合并心脏畸形时，出现相应的症状和体征。（二）X线胸片胸部摄片可显示心脏的位置及心腔的大小。若显示为右旋心，心脏左上缘为主动脉时，应想到矫正型大动脉错位。（三）心电图检查可发现有无房室传导阻滞及预激综合征。有人报道40%～50%的患者有I～Ⅱ度房室传导阻滞。（四）超声心动图可确定矫正型大动脉错位的类型，有无其它合并心脏畸形，如VSD、ASD、PS等。可测定心功能指标及各心腔发育状况。（五）心导管检查和心血管造影心导管测定肺动脉及右心室平面有无左向右分流，即有无合并PDA及VSD，可测定功能右心室和肺动脉间的压差，有无合并PS及有无肺动脉高压。心血管造影即可确诊并观察心血管的发育情况。二、常见诊断失误（一）误诊为法洛四联症矫正型大动脉错位合并VSD及PS时，血流动力学、临床症状及体征酷似法洛四联症。但超声心动图可确定房室连接不一致，选择性心血管造影也可显示心室和大动脉连接不一致。（二）误诊为室间隔缺损合并重度肺动脉高压、房间隔缺损或动脉导管未闭矫正型大动脉错位合并VSD、VSD、PDA等时，其血流动力学及临床表现类似本病，X线胸片、彩色多普勒及心血管造影可资鉴别。三、手术原则手术目的在于修补心内缺损，阻断心内分流，解除心室与大血管通道的狭窄（如肺动脉瓣或流出道狭窄），解除压力阶差，矫正心脏瓣膜畸形，解除狭窄及纠正关闭不全。矫正型大动脉错位合并Ⅲ度房室传导阻滞时，应安置心脏起搏器。如合并三尖瓣闭锁，可施行Fontan手术。合并肺动脉瓣闭锁，可选用心外管道转流。四、常见手术风险及对策患者有肺动脉狭窄，肺动脉压力低于正常，右心室发育不良，因而可通过手术方法，用心房替代右心室功能。（一）手术失败1．原因：病例选择不当，手术技术失误。2．对策（1）严格掌握改良Fontan手术的指征：①年龄4～15岁。若年龄<2岁，肺血管发育差、肺血管阻力大，手术死亡率较高。②窦性心律。非窦性心律影响心输出量，术后危险性大，并且必须安置心脏起搏器。③平均肺动脉压<15mmHg。④肺血管阻力＜4wood单位。⑤左侧房室瓣无关闭不全。⑥左室功能良好,EF＞0.6。⑦肺动脉发育良好，肺动脉直径与主动脉之比≥0.75。⑧右心房容量、发育好。若不严格掌握手术指征则风险极大。（2）手术方法：在中低温体外循环下，作右心房与肺动脉连接术。接管转机之前，将肺动脉游离出来。心脏停跳后，经右心耳顶部切口，用补片将三尖瓣瓣口闭合，从肺总动脉根部切断，闭合近端，将肺总动脉的远端与右心耳顶部切口行端-端吻合。若肺总动脉位于升主动脉右前方时，因肺总动脉与右心耳切口相邻，手术更易操作。若肺总动脉为正常位置，必须将游离出的肺总动脉从升主动脉的后方拉出，再与右心耳顶部切口进行吻合，若长度不够，须用心包补片加长加宽。手术的关键在于吻合口够大（超过1．5cm），大部吻合缘应用间断缝合。右心房切口要慎重，尽量减少损伤，因右心房可能代替右心室大部分功能，因此应保持右心房的相对完整性，勿伤及窦房结及供血动脉。矫正型大动脉错位合并VSD及PS时，手术方法与四联症根治术相同。即剪开狭窄的肺动脉瓣，疏通右室流出道，然后修补VSD，根据肺动脉的发育情况及右室流出道的宽度予以心包补片加宽，成人应可顺利通过20mm直径的探条。矫正型大动脉错位合并VSD、肺动脉瓣狭窄及闭锁，在低温体外循环下修补VSD，然后用带瓣人工外管道，也可应用同种异体主动脉（带瓣）行右心室与肺动脉吻合术。选用带瓣管道直径要够粗，避免扭曲。（二）III度房室传导阻滞1．原因：矫正型大动脉错位的心脏传导系统走向异常，传导束横过肺动脉瓣环下、流出道前游离壁，沿着VSD的上缘和前缘的左室面下行（图2-21-2）。修补干下型VSD或膜周部巨大VSD时，易损伤传导束。

2．图2-21-2矫正型大动脉错位传导束与VSD（右心房观）对策：在缝合VSD左上、左下缘时，与

修补单纯VSD时方向相反（右下缘），因此应远离VSD边缘，间断缝合法将缝线缝在右心室面为宜。（三）带瓣外管道扭曲不畅1．原因：应用外管道时，管道内径不够大、裁剪斜面及角度不当、吻合后扭曲及胸骨的压迫可造成不同程度的狭窄或梗阻。2．对策：人造血管外管道直径应大于1．2cm。如患者心前间隙窄，心室切口应呈“C”或反“C”形，人造血管端剪成斜面与“C”或反“C”形切口吻合，将足够长度的管道向胸腔延伸，必要时可切开胸膜，摆顺后再与主肺动脉吻合，可避免术后受胸骨挤压。（四）右心房与肺动脉连接吻合口狭窄和梗阻1．原因：主要是由于肺动脉牵拉过紧或扭曲，或者吻合口不够大，可造成术后中心静脉压过度增高，导致右心衰竭。2．对策：肺动脉吻合口缝线不要牵拉过紧，吻合口要够大，避免扭曲。（六）术后左侧房室瓣关闭不全1．原因：术前存在左侧房室瓣关闭不全。2．对策：术前应仔细进行超声检查，确定有无左侧房室瓣关闭不全。术中可通过ASD进一步检查左房室瓣的关闭情况，若有关闭不全，必须认真修复。（七）左向右残余分流1．原因：修补ASD、VSD缝闭不严密时，术后仍出现左向右分流，可导致心功能不全，增加死亡率。2．对策：严密缝闭ASD、VSD。结扎勿过松过紧。（八）术后右房压过高多种因素可致右房压过高，超过25mmHg，心排出量低于2L/m2时，应作上腔静脉与肺动脉吻合术。病例患儿男，4岁，术前憋气、紫绀、杵状指（趾），诊断为矫正型大动脉错位合并室间隔缺损及房间隔缺损、肺动脉狭窄接近闭锁，动脉导管未闭。术中探查为矫正型大动脉转位（SLL型），ASD为卵园孔型，直径约0.6cm，给以缝合。VSD为干下型，直径约1.2cm，用涤纶片修补，PDA直径约4mm，转机前于以结扎。主肺动脉起始部接近闭锁状态，左、右肺动脉分叉处直径约1.2cm，右肺动脉发育尚可。用直径1.6cm的人造血管为外管道，分别与右心室切口和肺动脉吻合，手术及停机顺利。但胸骨合拢后，血压从88mmHg降到70mmHg以下，并有心律紊乱，松开钢丝，心跳跳动有力，血压上升，先后试关三次，均未成功，虽经悬吊、整理人造血管，闭合胸骨后仍压迫心脏外管道，只好缝合胸骨上端及下端部分切口，用消毒塑料膜及纱布暂缝合于切口边缘，遮盖伤口，回监护室，术后26小时仍不能闭合胸骨，48小时后死亡。分析：年龄偏小的患儿，应用外管道要特别小心。因心脏增大，心底部大血管间隙小，胸骨常可压迫外管道，造成术后低心排，手术危险性比改良Fontan手术和腔静脉-肺动脉吻合术大得多，术后并发症亦多见。（鲍继森庞昕焱鲍卫国）参考文献1．汪曾炜，费诚鉴，朱洪玉,等.矫正型大动脉转位合并心脏畸形的外科治疗.中华外科杂志，1992，30（10）：6192．SenningA.,Correctionoftranspositionofthegreatarteries.ANNSurg,1975,182:2873．WestermanG.R.,etal.Correctedtranspositionandrepairofassociatedintrocardiacdefect.Circulation,1982,66（2）:198