结节病专论（八）肺实质病变比较常见，但气道也可受累（喉、气管、支气管），导致气道梗阻，支气管扩张。据报道，有20%的病人存在气道高反应性。其它不常见的表现包括胸膜渗出、乳糜胸、气胸、胸膜增厚钙化、淋巴结钙化、空洞形成。
淋巴系统三分之一以上的结节病病人可触及外周淋巴结，最常受累的是颈、腋窝、肱骨内上髁、腹股沟淋巴结，颈后三角的淋巴结较颈前三角易受累。肿大的淋巴结无粘连，可移动，无压痛，不破溃，亦不形成窦道。脾大不明显，隐匿发生，可能会引起压迫症状、贫血、粒细胞和血小板减少。
心脏大约5%的病人有心脏受累的临床表现，而活检的阳性率更高。病变表现各异，由良性的心律失常到高度房室传导阻滞以至死亡。心电图常是阴性的，但24小时Holter可监测到室性心动过速、心脏阻滞、室性异位搏动。多普勒超声可以探测到收缩功能不全，铊扫描可以更好显示局部收缩异常，与肉芽肿病变或纤维化瘢痕有很好的相关性。对于无症状的结节病，异常铊扫描的临床意义不明确。长期研究提示，心功能障碍或
猝死的发生率较低。如果铊扫描提示心肌受累，需行冠状动脉造影，除外冠状动脉疾病。心内膜活检发现肉芽肿确实可明确心肌结节病的诊断，但是由于肉芽肿形成分布差异较大，这种诊断方法阳性率很低，因此，即使心内膜活检标本没有发现肉芽肿，一旦病人出现心功能障碍，心电图异常，或铊扫描异常就应认为心肌已经受累。
肝尽管肝活检50-80%可以发现肉芽肿，但是查体可触及肝脏的不足20%。肝受累很少引起门静脉高压，肝功能衰竭，也不会使与肝功能障碍有关的死亡率增加。肝功能异常很常见，存在肝结节病或肝功能轻度异常而无症状的病人无需治疗。皮质类固醇可能改善严重的肝功能障碍。
皮肤大约25%的病人皮肤受累，临床上两种重要又容易识别的皮肤病变是结节性红斑和冻疮样狼疮。结节性红斑作为急性结节病的特征，在欧洲，波多黎各、墨西哥的病人中常见，尤其是育龄妇女，而在日本人和美国黑人中少见，该病变位于下肢伸侧，突出于皮面，红肿有压痛的肿块或结节，其活检组织的特征不是肉芽肿，邻近的
关节肿胀、疼痛。红斑一般在6-8周消退，很少复发。Lofgren’s综合征包括发热、双侧肺门淋巴结肿大、结节性红斑、关节痛。冻疮样狼疮提示为慢性结节病，包括鼻、面颊、嘴唇、耳、色素脱失、硬化斑形成，。此种病变在美国黑人妇女中多见，鼻黏膜受累，并常伴有骨囊肿形成，肺纤维化。伴有冻疮样狼疮病变的病程常迁延，很少自发缓解。慢性结节病的其它皮肤病变包括斑块形成、斑丘疹、
皮下结节、旧瘢痕改变、脱发、色素脱失或色素过度沉着，慢性结节病皮肤病变不引起疼痛、瘙痒及
溃疡，这是一条规律。
眼结节病眼部受累的发生率是11-83%，眼及眼眶的任何部分均可受累。葡萄膜炎是最常见的眼部结节病病变，急性前葡萄膜炎可以自发或经皮质类固醇局部治疗后缓解。慢性葡萄膜炎导致虹膜和晶状体粘连，引起青光眼、白内障、失明。如果怀疑后葡萄膜炎，应行荧光造影，它是微血管受累的敏感试验。其它的眼部病变包括结膜滤泡形成，泪腺增大、角膜结膜炎、泪囊炎、视网膜炎。
神经系统不足10%的结节病病人临床上可识别有神经系统受累，容易侵及脑底，颅神经受累，特别是面神经麻痹和下丘脑、垂体病变常见。这些病变发生较早，治疗效果好。占位性团块、外周神经病和神经肌肉受累发生较晚，倾向于慢
性病程。血清血管紧张素转化酶（ACE）价值有限，CT和MRI均可支持神经结节病的诊断，对评估脑实质、脑膜、脊髓的病变，钆增强的MRI的效果更好。然而MRI的表现是非特异的，因此只要有可能，就应努力寻找组织学确诊的证据。80%的病人脑脊液中淋巴细胞，白蛋白增多，其它脑脊液特征包括ACE（大约半数病人）、溶菌酶、和β微球蛋白增多，CD4/CD8比值增加。CSF分析对于排除结核病、真菌感染也是重要的。
肌肉骨骼系统尽管25-39%的结节病病人有关节疼痛，但关节畸形少见。最常受累的关节是膝、踝、肘、腕和手、足的小关节。关节受累可以是急性一过性的，也可以是慢性持续的。肌肉受累并出现症状的较少，妇女常见慢性肌病，并可能是唯一表现。应当排除皮质类固醇诱发的肌病。临床表现为近端肌力减退时，一定要与皮质类固醇诱发的肌病鉴别。必要的滑液或肌肉活检可以发现肺干酪性肉牙肿。骨囊肿只在有慢性皮肤病变时才出现。
胃肠道胃肠道受累的发生率低于1.0%。胃是胃肠道中最易受累的，食管、阑尾、直肠和胰腺较少受累。结节病可能与克隆病、肠结核、真菌感染、胰腺肿瘤表现相似。
血液系统血液异常特别是红系的变化常见，但没有诊断意义。4-20%的结节病病人有贫血，（Hb≤11克/分升），溶血性贫血是少见的。高达40%的病人出现白细胞减少，但程度不重。如果没有脾功能亢进，白细胞减少可能说明骨髓受累，但是最常见的机制是，血液中的T细胞在受累部位重新分布。白血病反应、嗜酸细胞增多症、血小板减少症少见。
腮腺发热、腮腺肿大、面神经麻痹、眼前葡萄膜炎联合出现称为Heerford’s综合征。不足6%的病人出现单侧或双侧腮腺炎伴腺体肿大。大约40%的病人腮腺肿大是自限性的
内分泌表现2-10%的病人有高钙血症，高尿钙的发生率大约是其3倍。这种异常是由于激活的巨噬细胞和肉牙肿使1.25―（OH）D3的产生调节障碍。未察觉的持续的高血钙和高尿钙可以引起肾钙质沉着、肾石形成、肾功能衰竭。由于下丘脑、垂体受累可能发生隐性糖尿病、甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、低体温、肾上腺功能减退。垂体前叶受累少见。
生殖器官女性的生殖系统的任何部位包括乳房，均可发生无症状的肉芽肿形成，子宫是最常受累的器官。男性的生殖器官很少受累，然而由于考虑到可能存在的睾丸的恶性肿瘤，三分之一睾丸受累的病人接受了不必要的睾丸切除术。
肾脏很少由于肾脏受累，肉芽肿形成导致间质性肾炎，与高血钙、肾钙质沉着相关的肾功能衰竭更常见。肾脏结节病表现可以与肿瘤相似。
