7 精神发育迟滞与童年和少年期心理发育障碍

7精神发育迟滞与童年和少年期心理发育障碍［F70-F79；F80-F89］

70精神发育迟滞

71言语和语言发育障碍

72特定学校技能发育障碍

73特定运动技能发育障碍

74混合性特定发育障碍

75广泛性发育障碍

70精神发育迟滞［F70-F79］

精神发育迟滞指一组精神发育不全或受阻的综合征，特征为智力低下和社会适应困难，起病于发育成熟以前（18岁以前）。本症可单独出现，也可同时伴有其他精神障碍或躯体疾病。其智力水平（按标化的智力测评方法得出）低于正常。智商在70～86为边缘智力。精神发育迟滞如能查明病因，则应与原发疾病的诊断并列。并且鼓励使用ICD-10的附加编码（如70.3重度精神发育迟滞，加E00先天性缺碘综合征）。

【说明】我国常用Wechsler智力测验测评智商，并建议用儿童社会适应行为量表测评社会功能。

70.1轻度精神发育迟滞［F70］

【诊断标准】

（1）智商在50～69之间，心理年龄约9～12岁；

（2）学习成绩差（在普通学校中学习时常不及格或留级）或工作能力差（只能完成较简单的手工劳动）；

（3）能自理生活；

（4）无明显言语障碍，但对语言的理解和使用能力有不同程度的延迟。

70.2中度精神发育迟滞［F71］

【诊断标准】

（1）智商在35～49之间，心理年龄约6～9岁；

（2）不能适应普通学校学习，可进行个位数的加、减法计算；可从事简单劳动，但质量低、效率差；

（3）可学会自理简单生活，但需督促、帮助；

（4）可掌握简单生活用语，但词汇贫乏。

70.3重度精神发育迟滞［F72］

【诊断标准】

（1）智商在20～34之间，心理年龄约3～6岁；

（2）表现显著的运动损害或其他相关的缺陷，不能学习和劳动；

（3）生活不能自理；

（4）言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流。

70.4极重度精神发育迟滞［F73］

【诊断标准】

（1）智商在20以下，心理年龄约在3岁以下；

（2）社会功能完全丧失，不会逃避危险；

（3）生活完全不能自理，大小便失禁；

（4）言语功能丧失。

70.9其他或待分类的精神发育迟滞［F78；F79］

第4位编码用来指明相关行为障碍的程度：

70.x1无或轻微的行为障碍［F7x.0］

70.x2显著的行为障碍，需要加以关注或治疗［F7x.1］

70.x9其他或待分类的行为障碍［F7x.8；F7x.9］

71言语和语言发育障碍［F80言语和语言技能特定性发育障碍］

言语和语言发育障碍指在发育早期就有正常语言获得方式的紊乱，表现为发音、语言理解，或语言表达能力发育的延迟和异常，这种异常影响学习、职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或周围环境因素所致。

71.1特定言语构音障碍［F80.0］

指一种特定言语发育障碍，表现为患儿运用语音的能力低于其智龄的应有水平，但言语技能正常。

【诊断标准】

（1）发音困难，讲话时发音错误，以致别人很难听懂。患儿说话时的语音省略，歪曲或代替的严重程度，已超过同龄儿童的变异范围；

（2）语言理解和表达能力正常（韦氏儿童智力测验语言智商、操作智商及总智商均≥70）；

（3）不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞，或广泛发育障碍所致。

71.2表达性语言障碍［F80.1］

指一种特定言语和语言发育障碍，患儿表达性口语应用能力显著低于其智龄的应有水平，但语言理解力在正常范围内，发音异常可有可无。

【诊断标准】

（1）言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。2岁时不会说单词，3岁不能讲两个单词的短句，稍大后仍有词汇量少，讲话过短，句法错误等，其严重程度超过同龄儿童的变异范围；

（2）语言的理解能力正常；

（3）标准化测验总智商正常（韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均≥70）；

（4）不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞，或广泛发育障碍所致。

71.3感受性语言障碍［F80.2］

指一种特定语言发育障碍，患儿对语言的理解低于其智龄所应有的水平，几乎所有患儿的语言表达都显著受损，也常见语音发育异常。

【诊断标准】

（1）言语理解能力低于实际年龄应有的水平。1岁时对熟悉的名称无反应，2岁时仍不能听从日常简单的口令，以后又出现不能理解语法结构、不了解别人的语调、手势等意义，其严重程度超过同龄儿童的变异范围；

（2）伴有语言表达能力和发音的异常；

（3）非言语性智力测验智商在正常水平（韦氏儿童智力测验操作智商≥70）；

（4）不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞，或广泛发育障碍所致。

71.4伴发癫痫的获得性失语（Landau-Kleffner综合征）［F80.3］

【诊断标准】

（1）病前语言功能发育正常，在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作；

（2）非语言智力和听力正常；

（3）表达或感受言语能力严重缺损的总病程不超过6个月；

（4）不是由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致。

71.9其他或待分类的言语和语言发育障碍［F80.8；F80.9］

不符合上述各类型的言语和语言发育障碍。

72特定学校技能发育障碍［F81］

特定学校技能发育障碍指儿童在学龄早期，同等教育条件下，出现学校技能的获得与发展障碍。这类障碍不是由于智力发育迟缓、中枢神经系统疾病、视觉、听觉障碍，或情绪障碍所致。多起源于认知功能缺陷，并以神经发育过程的生物学因素为基础。可继发或伴发行为或情绪障碍，但不是其直接后果。以男孩多见。

【诊断标准】

（1）存在某种特定学校技能障碍的证据，标准化的学习技能测验评分明显低于相应年龄和年级儿童的正常水平，或相应智力的期望水平，至少达2个标准差以上；

（2）特定学校技能障碍在学龄早期发生并持续存在，严重影响学习成绩或日常生活中需要这种技能的活动；

（3）不是由于缺乏教育机会、神经系统疾病、视觉障碍、听觉障碍、广泛发育障碍，或精神发育迟滞等所致。

72.1特定阅读障碍［F81.0］

指一种特定学校技能发育障碍，主要特征是特定阅读技能发育显著损害，并且不能完全归因于智龄低、视力问题或教育不当。

【诊断标准】

（1）符合特定学校技能发育障碍的诊断标准；

（2）阅读准确性或理解力明显障碍，标准化阅读技能测验评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平，或相应智力的期望水平，达2个标准差以上；

（3）有持续存在的阅读困难史，严重影响与阅读技能有关的学习成绩或日常活动。

72.2特定拼写障碍［F81.1］

指一种特定学校技能发育障碍，主要特征是特定拼写技能显著受损（包括口头与笔头正确拼写单词的能力都受损），不能完全归因于智龄低、视力问题或教育不当。

【诊断标准】

（1）符合特定学校技能发育障碍的诊断标准；

（2）有文字符号书写表达的学校技能障碍，其准确性和完整性均差，标准化书写表达能力测验评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平或相应智力期望水平，达2个标准差以上，但阅读与计算技能在正常范围；

（3）有持续存在的书写表达困难史、严重影响与书写表达技能有关的学习成绩或日常活动。

72.3特定计算技能障碍［F81.2］

指一种特定学校技能发育障碍，主要特征是特定计算技能损害，其缺陷涉及到对基本计算技巧即加减乘除的掌握（不涉及更抽象的数学技能如代数、三角、几何或微积分），且不能完全用精神发育迟滞或明显的教育不当来解释。

【诊断标准】

（1）符合特定学校技能发育障碍的诊断标准；

（2）有基本运算、推理能力障碍，标准化计算测验的评分低于其相应年龄和年级儿童的正常水平或相应智力期望水平，达2个标准差以上，但阅读准确性、理解力和书写表达能力在正常范围；

（3）有持续存在的计算困难史，严重影响与计算能力有关的学习成绩或日常活动。

72.4混合性学校技能障碍［F81.3］

符合学校技能发育障碍的诊断标准，表现为明显的阅读和书写技能障碍，并有计算能力障碍。

72.9其他或待分类的学校技能发育障碍［F81.8；F81.9］

73特定运动技能发育障碍［F82］

特定运动技能发育障碍指运动技能发育的明显迟缓，常有视觉空间-运动功能的障碍，但不是由于神经系统疾病或运动系统缺陷所致。

【诊断标准】

（1）精细或粗大运动的共济协调能力明显低于其年龄应有的水平，或标准化运动技能测验低于其年龄期望值，达2个标准差以上；

（2）早期发生的运动技能障碍持续存在，并严重影响学习成绩或日常生活；

（3）不是由于视、听觉缺陷、神经系统疾病，或运动系统障碍所致。

74混合性特定发育障碍［F83］

混合性特定发育障碍是上述特定言语和语言、学习技能，或运动技能发育障碍混合存在的状态，但没有一种特别突出，可作为基本诊断。只有当功能障碍同时符合71言语与语言发育障碍、72特定学校技能发育障碍，或73特定运动技能发育障碍诊断标准碍中的至少2个标准时才适用。

广泛性发育障碍指一组起病于婴幼儿期的全面性精神发育障碍。主要为人际交往和沟通模式的异常，如言语和非言语交流障碍，兴趣与活动内容局限、刻板、重复。症状常在5岁以内已很明显，以后可有缓慢的改善。多数患儿精神发育迟滞（应并列诊断）。本障碍的有些病例可伴有某些躯体疾病，其中以婴儿痉挛、先天性风疹、结节性硬化、脑内脂肪沉积病和脆性X染色体异常最为常见。但本障碍的诊断应以行为障碍为依据，对于伴发的情况需单独编码。

75.1儿童孤独症［F84.0］

是一种广泛性发育障碍的亚型。以男孩多见，起病于婴幼儿期，主要为不同程度的人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有四分之三的患儿伴有明显的精神发育迟滞，部分患儿在一般性智力落后的背景下具有某方面较好的能力。

【症状标准】在下列（1）、（2）、（3）项中，至少有7条，且（1）至少有2条，（2）、（3）项至少各有1条：

（1）人际交往存在质的损害，至少2条：

①对集体游戏缺乏兴趣，孤独，不能对集体的欢乐产生共鸣；

②缺乏与他人进行交往的技巧，不能以适合其智龄的方式与同龄人建立伙伴关系，如仅以拉人、推人、搂抱作为与同伴的交往方式；

③自娱自乐，与周围环境缺少交往，缺乏相应的观察和应有的情感反应（包括对父母的存在与否亦无相应反应）；

④不会恰当地运用眼对眼的注视、以及用面部表情，手势、姿势与他人交流；

⑤不会做扮演性游戏和模仿社会的游戏（如不会玩过家家等）；

⑥当身体不适或不愉快时，不会寻求同情和安慰；对别人的身体不适或不愉快也不会表示关心和安慰；

（2）言语交流存在质的损害，主要为语言运用功能的损害：

①口语发育延迟或不会使用语言表达，也不会用手势、模仿等与他人沟通；

②语言理解能力明显受损，常听不懂指令，不会表达自己的需要和痛苦，很少提问，对别人的话也缺乏反应；

③学习语言有困难，但常有无意义的模仿言语或反响式言语，应用代词混乱；

④经常重复使用与环境无关的言词或不时发出怪声；

⑤有言语能力的患儿，不能主动与人交谈、维持交谈，及应对简单；

⑥言语的声调、重音、速度、节奏等方面异常，如说话缺乏抑扬顿挫，言语刻板；

（3）兴趣狭窄和活动刻板、重复，坚持环境和生活方式不变：

①兴趣局限，常专注于某种或多种模式，如旋转的电扇、固定的乐曲、广告词、天气预报等；

②活动过度，来回踱步、奔跑、转圈等；

③拒绝改变刻板重复的动作或姿势，否则会出现明显的烦躁和不安；

④过分依恋某些气味、物品或玩具的一部分，如特殊的气味、一张纸片、光滑的衣料、汽车玩具的轮子等，并从中得到满足；

⑤强迫性地固着于特殊而无用的常规或仪式性动作或活动。

【严重标准】社会交往功能受损。

【病程标准】通常起病于3岁以内。

【排除标准】排除Asperger综合征、Heller综合征、Rett综合征、特定感受性语言障碍、儿童精神分裂症。

75.2不典型孤独症［F84.1］

指一种广泛性发育障碍的亚型，症状不典型（只能部分满足孤独症症状标准），或发病年龄不典型（如在3岁后才出现症状），可考虑此诊断。不典型孤独症可发生在智力发育接近正常或严重精神发育迟滞的患儿，多见于男童。

75.3Rett综合征［F84.2］

指一种广泛性发育障碍的综合征，起病于婴幼儿期（通常为7～24个月），只见于女孩。主要表现为早期发育正常，随后出现手的技巧性动作和言语的部分或完全丧失，严重的语言发育障碍或倒退，以及交往能力缺陷十分明显，并有特征性手的刻板性扭动、目的性手部活动丧失，及过度换气。病程进展较快，预后较差。

【症状标准】

（1）起病后，以前获得的语言和社会化技能迅速丧失，多为重度智力缺损；

（2）以前已获得的目的性手部技能丧失，出现无目的、刻板、重复的动作，多为手指置于胸前不停地扭动、揉、搓等；

（3）步态不稳或躯干运动共济不良；

（4）对环境反应差，对玩具丧失兴趣，面部不时显示“社交性微笑”一样的表情；

（5）部分患儿出现咬牙、过度呼吸，如长出气、叹气。

【严重标准】社会交往功能严重受损。

【病程标准】大都起病于7～24个月，病程进展较快，预后较差。

【排除标准】排除孤独症、神经系统变性病、先天代谢性疾病，或Heller综合征。

75.4童年瓦解性精神障碍（Heller综合征）［F84.3其他童年瓦解性精神障碍］

指一种广泛性发育障碍的亚型，又称婴儿痴呆或衰退性精神病。主要为原已获得的正常生活和社会功能，及言语功能迅速衰退，甚至丧失。大多数起病于2～3岁，症状在半年内会十分显著。本病无明显性别差异。

【诊断标准】

（1）发病后原来获得的言语、生活和社会技能迅速衰退、甚至丧失，如大小便自控能力丧失；

（2）对亲人、游戏，及相互交往等均无兴趣。通常比较兴奋，无目的性活动增加。部分患儿可出现自残行为；

（3）病前言语、人际交往，及其他生活和社会功能的发育完全正常；

（4）排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、孤独症、Rett综合征，或癔症性失语等。

75.5Asperger综合征［F84.5］

指一种广泛性发育障碍的综合征，有类似儿童孤独症的某些特征，男孩多见，一般到学龄期7岁左右症状才明显，主要为人际交往障碍，局限、刻板、重复的兴趣和行为方式。无明显的言语和智能障碍。

【症状标准】

（1）人际交往障碍的显著特点是缺乏交往技巧，交往方式刻板、生硬、程式化，缺乏发展友谊的能力；

（2）局限于刻板、重复，或不同寻常的兴趣或活动，显得比较怪僻；

（3）无明显言语与语言发育障碍，认知发育基本正常；

（4）运动技能较低，动作较笨拙。