扩张型心肌病的临床分析

扩张型心肌病的临床分析周颖（哈尔滨市阿城区中医院黑龙江哈尔滨150300）【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2008）21-0003-02扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathhy，DCM），既往曾称为充血性心肌病。特点为左心室（多数）或右心室有明显扩大，或双室扩大，且均伴有不同程度的肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征，虽然各年龄组均有发病，但以中青年为多见。多为散发流行。约20%的DCM患者有心肌病家族史。

1.病因及发病机制多数病人病因不明，可能多种多样。因此，本病代表了由不同原因所致心肌损伤及功能异常等相似后果的一组病变。发病机制尚待阐明，但对此已经多年研究，众多学者已形成相似看法。

1.1病毒感染　在病因中，病毒感染占重要位置。约1/5病人在DCM之前患过严重的流感综合征，并在部分病人心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，同时发现该组病人柯萨奇病毒抗体滴度明显高于健康人。

1.2免疫异常　DCM可有免疫调节异常，包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性，自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性。目前很重视免疫介导的损伤作为DCM的病因及发病机制。

1.3遗传因素　DCM有家族性发病趋向，但比肥厚型心肌

病（HCM）少见，国外资料统计家族性DCM发生率约为20%～30%，国内约8.8%左右。

1.4心肌能量代谢紊乱　能量代谢是维持心肌细胞结构完整和功能正常的重要支柱。心肌细胞内能量代谢及提供的高能磷酸键直接与膜通道蛋白、收缩蛋白、受体以及蛋白激酶的磷酸化、与去磷酸化过程相似，这一过程几乎涉及到心肌细胞内的全部调节和生命功能。

1.5β肾上腺能活性改变　慢性心衰患者肾上腺神经系统活性呈局部变化，心脏、肾脏及外周神经肾上腺素能活性升高；心脏组织去甲肾上腺素和心脏肾上腺素能神经密度减低。

1.6肾素、血管紧张素、血管紧张素Ⅱ受体异常　肾素-血管紧张素系统（RAS）及受体、受体后信号通路在心脏病及心室再构过程中起十分重要的作用，全身和局部血管紧张素Ⅱ（angiotensinⅡ，AngⅡ）是刺激细胞增殖的重要因子。

1.7多种因素综合作用　营养代谢障碍如5-羟色胺摄取入过多；氧化代谢缺陷和蛋白质的异常；钾和镁离子的缺乏；DCM患者有明显血硒减低；某些化学物质与抗癌药物能与细胞核及线粒体的DNA结合抑制酶系统，使心肌细胞的生活力及增殖能力减退，引起进行性心肌损伤，再加上某些诱发因素如劳累、感染、毒素、酒精中毒等等的触发而引起DCM。

2.病理2.1肉眼检查　心肌色泽较正常苍白，呈松弛状态。心脏扩大常两倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，一般认为是继发于心脏扩张。心脏扩张为普通扁性，心室扩大比心房明显，尤其是左心室更著。心脏重量增中。成人病例心脏重量400～750g之间，少数有超过1000g者。

2.2光镜检查　心肌呈某些非特异性变化，病变以心肌纤维化为主，偶有小块坏死，心肌细胞有不同程度肥大及萎缩，肌细胞间质纤维增多。心肌细胞可有明显肥大、变性，肌原纤维不同程度丧失，间质不同程度增宽，主要由于胶原纤维增多，血管及心肌细胞周围有广泛的大小不等纤维经病灶，尤其多见于心室内膜下。淋巴细胞浸润。退行性改变。

2.3电镜检查　亦无特异性，表现心肌细胞肥大及退行性变，肌原纤维含量减少，线粒体增大、增多，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增多。核增大、核膜折叠，变形。间质增厚有水肿，胶原纤维增多。常有纤维化，为心肌细胞周围的细小病灶。