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克罗恩病

时间 : 2009-12-02 10:50:36 来源:www.xinkexue.com

[摘要]

新科学论坛-科学2.0的宣传阵地 克罗恩病临床表现慢性起病、反复右下腹或脐周腹痛、腹泻,可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。CD家族史有助于诊 ...

克罗恩病
临床表现
慢性起病、反复右下腹或脐周腹痛、腹泻,可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变,以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。CD家族史有助于诊断。
结肠镜检查
内镜下可见节段性、非对称性粘膜炎症、纵行或阿弗他溃疡、鹅卵石样改变,可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等,病变呈跳跃式分布。超声内镜检查有助于确定病变范围和深度,发现腹腔内肿块或脓肿。
影像学检查
根据临床表现确定作钡剂小肠造影或钡剂灌肠,必要时可结合进行。可见多发性、节段性炎症伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成及鹅卵石样改变等。B超、CT、MRI检查可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿等。
病理学检查
粘膜活检
可见裂隙状溃疡、结节病样肉芽肿、固有膜底部和粘膜下层淋巴细胞聚集,而隐窝结构正常,杯状细胞不减少,固有膜中量炎症细胞浸润及粘膜下层增宽。
切除标本
可见肠管局限性病变、跳跃式损害、鹅卵石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬等特征;镜下除以上病变外,更可见透壁性炎症、肠壁水肿、纤维化及系膜脂肪包绕病变肠段等改变,局部淋巴结亦可有肉芽肿形成。
WHO推荐的诊断要点
项目临床表现X线表现内镜表现活检切除标本
非连续性/节段性病变
铺路石样或纵行溃疡
全壁性炎症病变(腹块)(狭窄)(狭窄)
非干酪性肉芽肿
裂沟、瘘管
肛门部病变
诊断标准:具有WHO诊断要点前3项为疑诊,再加上后3项中任一项可确诊。有第4项者,只要加上前3项中任两项亦可确诊。
根据临床表现,影像学、内镜及病理表现符合则诊断为本病;仅影像学或内镜表现符合,可拟诊本病;仅临床表现符合为可疑,应安排进一步检查。
初发病例、根据临床、影像学或内镜表现及活检改变难以确诊时,应随访观察3-6个月。与肠结核混淆不清者应按肠结核作诊断性治疗,以观后效。
Harvey和Bradshow活动度标准
一般情况0:良好;1:稍差;2:差;3:不良;4:极差
腹痛0:无;1:轻;2:中;3:重
腹泻稀便每日1次记1分
腹块(医师认定)0:无;1:可疑;2:确定;3:伴触痛
并发症(关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、瘘管及脓肿等)每个1分
<4分为缓解期;5~8分为中度活动期;>9分为重度活动期
肠外表现及并发症
肠外可有口、眼、关节、皮肤、泌尿及肝胆等系统受累;并发症可有肠梗阻、瘘管、炎性包块或脓肿、出血、肠穿孔等。
临床表现分型:分为急性阑尾炎型、慢性肠炎型、腹块型、梗阻型、腹膜炎型及出血型。
一般处理
充分休息,予高营养低渣饮食,补充叶酸、维生素B12。可予要素膳饮食。注意纠正水电解质紊乱和低蛋白血症,Hb<90g/L可输血。有瘘管与化脓性并发症时,应及时使用甲硝唑、环丙沙星和克拉霉素等抗生素。
药物治疗
活动期:治疗目标是尽快控制炎症,缓解症状。用药同UC,但通常疗效稍差,疗程更长。类固醇激素为小肠型CD的第一线药物,也可用5-ASA类靶向控释药物;水杨酸类为结肠型、回结肠型CD的第一线药物。
轻度可选用柳氮磺胺吡啶(SASP),1g,tid-qid;或用相当剂量的5-氨基水杨酸(5-ASA)制剂爱迪莎。病变分布于远段结肠者可酌用SASP栓剂0.5~1g,bid;氢化可的松琥珀酸钠盐灌肠液l00~200mg,保留灌肠,qn。或用相当剂量的5-ASA制剂灌肠。亦可用中药保留灌肠治疗。
中度可用上述剂量水杨酸类制剂治疗,反应不佳者适当加量或改强的松15-20mg,bid(早,中)。
重度UC未用过口服类固醇激素者,可口服或静滴强的松龙40~60mg/d,观察7~10d,亦可静滴促肾上腺皮质激素(ACTH)l20mg/d;己使用类固醇激素者,应静脉滴注氢化考的松300mg/d或甲基强的松龙48mg/d;7~10d后无效者可考虑环孢素每日2~4mg/kg静滴;但应严格监测血药浓度。
单抗主要用于顽固性CD、瘘管形成及免疫抑制剂治疗无效者。对类固醇激素与水杨酸类药物无效者,应尽早使用6-MP(1.5mg•kg-1•d)或硫唑嘌呤(2-2.5mg•kg-1•d),亦可试用甲氨喋呤(MTX)、FK506等。
缓解期:症状缓解后,至少应维持2年,多主张长期维持。激素不用于长期维持,激素依赖者可加用免疫抑制剂,尽可能过渡到用SASP或免疫抑制剂维持治疗。SASP的维持治疗剂量一般为口服l~3g/d,亦可用相当剂量的新型5-ASA类药物。6-巯基嘌呤(6-MP)或硫唑嘌呤等用于上述药物不能维持或对类固醇激素依赖者。
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