小儿克罗恩病

1、局限性回肠炎在4岁以前少见多在青春期出现症状局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样本病的发生亦呈双峰状第一高峰在10岁左右50%的患儿仅侵犯回肠末端10%单独波及结肠活动期主要有以下症状：

1.起病特点早期起病隐袭病程持久症状发展慢多于1～2年后才渐有症状发生因而不易引起家长或医生的重视有一部分小儿患者可急性起病如表现发热急性右下腹剧痛便血等易误诊为其他疾病如阑尾炎等;对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型也是造成误诊漏诊的原因之一

2.一般表现先出现厌食乏力消瘦苍白营养紊乱;约半数可有发热多为中低热不规则热型;有些患儿以发育迟缓为首发症状因营养不良等长期结果可造成体重下降身高不足性成熟延缓及智力障碍等约20%～60%患儿可有全身症状

3.消化道局部表现早期以阵发性腹痛腹泻为主无里急后重伴有黏液和血便腹部常有弥漫性和不同程度的压痛晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻肠穿孔内瘘形成右下腹可及肿物有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管

（1）腹痛：常呈绞痛或痉挛性锐痛部位因病变区域不同大致有些区别由于以回盲部病变居多故多见脐周或右下腹痛疼痛阵发多因餐后加重排便或排气后可减轻活动期时腹痛渐进加重严重者持续腹痛患儿可能在睡眠中痛醒

（2）腹泻：约60%左右患儿可以有腹泻大便每天2～10次多为稀便软便病变广泛者可为水样便黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠病变可有便血或黏液血便或呈便秘腹泻交替腹泻常因进食和精神因素加重患儿常因便意而夜醒腹泻可伴里急后重

（3）恶心呕吐及厌食等：常伴随发生特别当病变发生于上消化道时或因肠狭窄肠痉挛时明显

4.肠道外表现约30%的患者可伴发肠外多系统的损害：如复发性虹膜睫状体炎结膜炎溃疡性口炎杵状指（趾）关节炎结节性红斑坏疽性脓皮病等由于肠吸收功能异常便血可继发贫血血浆白蛋白减少低钙（低镁及低锌）血症维生素D缺乏症骨折骨痛胆固醇胆石症草酸钙肾结石输尿管梗阻急性肾功能衰竭以及淀粉样变性

（1）关节症状：15%～20%患儿可有关节痛或关节炎的表现病变可侵犯多个关节关节滑膜有肉芽肿形成关节炎为非对称性大关节受累多局部无变形无红肿症状多暂时一过性发作活动期严重另据报道2%～6%的病儿可有强直性脊柱炎

（2）肌肉骨骼系统：常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛骨质疏松骨关节炎也有出现肉芽肿性肌炎肌病的报告有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例

（3）口腔黏膜：此外黏膜或腺体受累可出现口腔溃疡糜烂溃疡常较小深易复发黏膜也可有肉芽肿性病变或炎性病变

（4）眼部：这是一个受累较少的器官但也有资料认为约10%的患儿可能发生虹膜炎巩膜炎等而出现相应症状有合并球后水肿房后性白内障的报告

（5）皮肤：局限性回肠炎合并皮肤病变者较多4%左右出现结节性红斑坏疽性脓皮病其他还有结节性多动脉炎皮肌炎以及“肉芽肿性皮炎”

（6）凝血障碍：本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子ⅤⅧ活性增高而抗凝血酶Ⅲ活性降低血液呈高凝状态易发生血栓尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞可出现大血管炎

（7）肾脏：肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻导致肾功能受损;另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐泻丢失易并发肾结石肠肾瘘可以引起肾周感染

（8）肝胆管：可能出现的病变有脂肪肝胆管炎慢性肝炎肝脏肉芽肿肝脓肿胆石症等上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道局限性回肠炎的临床体征无特异性可有体温升高肠外体征可能出现腹部包块位于右下腹也可有肛周瘘道或脓肿等诊断本病要综合考虑患儿的症状体征X线造影内镜及病理检查各方面结果即使如此确诊也非易事患儿起病初期不但临床症状轻微病变形态学变化也可能不明显因而一次临床检查无异常发现并不能完全排除本病对可疑病例应定期动态观察定期复查以及时获得支持证据由于没有一项检查指标对诊断具有特异性故诊断确立常需根据临床X线内镜及组织学检查进行综合分析并除外感染变态反应肿瘤等其他肠道疾病

1.临床诊断本病呈慢性发展过程临床表现复杂对长期有慢性腹痛腹泻便血呕吐厌食体重减轻生长发育延迟及肠外表现者应考虑本病须根据病史体检实验室检查病理检查内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊

2.诊断标准小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织（WH0）制定的标准]以及Lennard-Jones标准国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准以及北京协和医院制定的标准

（1）WH0标准（表1）：

①非连续性或区域性肠道病变

②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡

③全层性炎症性肠道病变伴有肿块或狭窄

④结节样非干酪性肉芽肿

⑤裂沟或瘘管形成有难治性溃疡

⑥肛周病变肛瘘或肛裂凡具备上述①②③者为疑诊;再加上④⑤⑥之一者可以确诊如具有④再加上①②③中的二项者也可确诊确诊的患者均需先排除其他有关疾病

（2）Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者符合下列标准则考虑本病诊断

①首先必须排除下列疾病：A.感染性肠炎：根据微生物学检查包括必要时作耶尔森菌抗体检测B.缺血性肠炎：根据易患因素病变分布特点和组织学特征C.放射性肠炎：根据病史D.淋巴瘤或癌：根据既往腹腔疾病有提示性的放射学特征和预后②必须包括下列条件：A.口腔→肛门：a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害根据体检和活组织检查b.幽门十二指肠疾病根据放射学检查内镜检查和活组织检查c.小肠疾病根据放射学检查内镜检查和手术标本病检d.慢性肛门损害根据临床体检和活组织检查B.非连续性病变：病变区域被正常黏膜分开其间可能距离较大或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”（skiplesions）或散在溃疡（discreteulcers）根据内镜放射学和病理检查C.全壁炎：a.裂隙状溃疡（fissuringulcers）根据放射学和病理检查b.脓肿根据临床表现和影像学检查;c.瘘管根据临床表现放射学检查和病理检查D.纤维化病变：可能有非对称性和多发性肠管狭窄并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别根据内镜检查放射学检查和病理检查E.淋巴细胞聚集（lymphoidaggregates）：小的阿弗他溃疡活组织检查显示淋巴细胞聚集F.黏液：有急性炎症时活组织检查可见结肠黏液滞留（retentionofcolonicmucin）根据活组织检查和手术标本病检G.肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例应当与结核病的干酪样肉芽肿异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别根据活组织检查和手术标本病检

3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准（太原1993）

（1）临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于青壮年是一种胃肠道的慢性反复发作性非特异性的全肠壁炎病变呈节段性分布好发于回肠结肠（包括回盲部）和肛周临床诊断依据如下

①典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛可伴有呕吐腹泻或便秘阿弗他口炎偶见有时腹部可出现相应部位的炎性肿块可伴有肠梗阻瘘管腹腔或肛周脓肿等并发症可伴有或不伴有全身症状如发热多关节炎虹膜睫状体炎皮肤病变硬化性胆管炎淀粉样变营养不良发育障碍等

②X射线表现：有胃肠道的炎性病变如裂隙状溃疡鹅卵石征假息肉单发或多发性狭窄瘘管形成等病变呈节段性分布CT可显示肠壁增厚的肠襻盆腔或腹腔的脓肿

③内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集具备①为临床可疑若同时具备①和②或③临床可拟诊为本病急性发作时应除外急性阑尾炎慢性反复发作时需除外肠结核病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎鉴别诊断有困难时应手术探查获病理诊断

（2）病理诊断标准：

①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死

②镜下特点：A.节段性病变全壁炎B.裂隙状溃疡C.黏膜下层高度增宽（水肿淋巴管血管扩张纤维组织淋巴组织增生等所致）D.淋巴细胞聚集E.结节病样肉芽肿确诊：具备①和②项下任何4条可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果

4.北京协和医院制定的诊断标准

（1）临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能

（2）X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡鹅卵石征假息肉多发性狭窄瘘管形成等病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚盆腔或腹腔脓肿

（3）内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡周边黏膜正常或增生

（4）非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据同时具有上述（1）和（2）或（3）以及病理支持者可确诊

局限性回肠炎在4岁以前少见多在青春期出现症状局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样本病的发生亦呈双峰状第一高峰在10岁左右50%的患儿仅侵犯回肠末端10%单独波及结肠活动期主要有以下症状：

1.起病特点早期起病隐袭病程持久症状发展慢多于1～2年后才渐有症状发生因而不易引起家长或医生的重视有一部分小儿患者可急性起病如表现发热急性右下腹剧痛便血等易误诊为其他疾病如阑尾炎等;对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型也是造成误诊漏诊的原因之一

2.一般表现先出现厌食乏力消瘦苍白营养紊乱;约半数可有发热多为中低热不规则热型;有些患儿以发育迟缓为首发症状因营养不良等长期结果可造成体重下降身高不足性成熟延缓及智力障碍等约20%～60%患儿可有全身症状

3.消化道局部表现早期以阵发性腹痛腹泻为主无里急后重伴有黏液和血便腹部常有弥漫性和不同程度的压痛晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻肠穿孔内瘘形成右下腹可及肿物有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管

（1）腹痛：常呈绞痛或痉挛性锐痛部位因病变区域不同大致有些区别由于以回盲部病变居多故多见脐周或右下腹痛疼痛阵发多因餐后加重排便或排气后可减轻活动期时腹痛渐进加重严重者持续腹痛患儿可能在睡眠中痛醒

（2）腹泻：约60%左右患儿可以有腹泻大便每天2～10次多为稀便软便病变广泛者可为水样便黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠病变可有便血或黏液血便或呈便秘腹泻交替腹泻常因进食和精神因素加重患儿常因便意而夜醒腹泻可伴里急后重

（3）恶心呕吐及厌食等：常伴随发生特别当病变发生于上消化道时或因肠狭窄肠痉挛时明显

4.肠道外表现约30%的患者可伴发肠外多系统的损害：如复发性虹膜睫状体炎结膜炎溃疡性口炎杵状指（趾）关节炎结节性红斑坏疽性脓皮病等由于肠吸收功能异常便血可继发贫血血浆白蛋白减少低钙（低镁及低锌）血症维生素D缺乏症骨折骨痛胆固醇胆石症草酸钙肾结石输尿管梗阻急性肾功能衰竭以及淀粉样变性

（1）关节症状：15%～20%患儿可有关节痛或关节炎的表现病变可侵犯多个关节关节滑膜有肉芽肿形成关节炎为非对称性大关节受累多局部无变形无红肿症状多暂时一过性发作活动期严重另据报道2%～6%的病儿可有强直性脊柱炎

（2）肌肉骨骼系统：常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛骨质疏松骨关节炎也有出现肉芽肿性肌炎肌病的报告有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例

（3）口腔黏膜：此外黏膜或腺体受累可出现口腔溃疡糜烂溃疡常较小深易复发黏膜也可有肉芽肿性病变或炎性病变

（4）眼部：这是一个受累较少的器官但也有资料认为约10%的患儿可能发生虹膜炎巩膜炎等而出现相应症状有合并球后水肿房后性白内障的报告

（5）皮肤：局限性回肠炎合并皮肤病变者较多4%左右出现结节性红斑坏疽性脓皮病其他还有结节性多动脉炎皮肌炎以及“肉芽肿性皮炎”

（6）凝血障碍：本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子ⅤⅧ活性增高而抗凝血酶Ⅲ活性降低血液呈高凝状态易发生血栓尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞可出现大血管炎

（7）肾脏：肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻导致肾功能受损;另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐泻丢失易并发肾结石肠肾瘘可以引起肾周感染

（8）肝胆管：可能出现的病变有脂肪肝胆管炎慢性肝炎肝脏肉芽肿肝脓肿胆石症等上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道局限性回肠炎的临床体征无特异性可有体温升高肠外体征可能出现腹部包块位于右下腹也可有肛周瘘道或脓肿等诊断本病要综合考虑患儿的症状体征X线造影内镜及病理检查各方面结果即使如此确诊也非易事患儿起病初期不但临床症状轻微病变形态学变化也可能不明显因而一次临床检查无异常发现并不能完全排除本病对可疑病例应定期动态观察定期复查以及时获得支持证据由于没有一项检查指标对诊断具有特异性故诊断确立常需根据临床X线内镜及组织学检查进行综合分析并除外感染变态反应肿瘤等其他肠道疾病

1.临床诊断本病呈慢性发展过程临床表现复杂对长期有慢性腹痛腹泻便血呕吐厌食体重减轻生长发育延迟及肠外表现者应考虑本病须根据病史体检实验室检查病理检查内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊

2.诊断标准小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织（WH0）制定的标准]以及Lennard-Jones标准国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准以及北京协和医院制定的标准

（1）WH0标准（表1）：

①非连续性或区域性肠道病变

②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡

③全层性炎症性肠道病变伴有肿块或狭窄

④结节样非干酪性肉芽肿

⑤裂沟或瘘管形成有难治性溃疡

⑥肛周病变肛瘘或肛裂凡具备上述①②③者为疑诊;再加上④⑤⑥之一者可以确诊如具有④再加上①②③中的二项者也可确诊确诊的患者均需先排除其他有关疾病

（2）Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者符合下列标准则考虑本病诊断

①首先必须排除下列疾病：

A.感染性肠炎：根据微生物学检查包括必要时作耶尔森菌抗体检测

B.缺血性肠炎：根据易患因素病变分布特点和组织学特征

C.放射性肠炎：根据病史

D.淋巴瘤或癌：根据既往腹腔疾病有提示性的放射学特征和预后

②必须包括下列条件：

A.口腔→肛门：a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害根据体检和活组织检查b.幽门十二指肠疾病根据放射学检查内镜检查和活组织检查c.小肠疾病根据放射学检查内镜检查和手术标本病检d.慢性肛门损害根据临床体检和活组织检查

B.非连续性病变：病变区域被正常黏膜分开其间可能距离较大或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”（skiplesions）或散在溃疡（discreteulcers）根据内镜放射学和病理检查

C.全壁炎：a.裂隙状溃疡（fissuringulcers）根据放射学和病理检查b.脓肿根据临床表现和影像学检查;c.瘘管根据临床表现放射学检查和病理检查

D.纤维化病变：可能有非对称性和多发性肠管狭窄并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别根据内镜检查放射学检查和病理检查

E.淋巴细胞聚集（lymphoidaggregates）：小的阿弗他溃疡活组织检查显示淋巴细胞聚集

F.黏液：有急性炎症时活组织检查可见结肠黏液滞留（retentionofcolonicmucin）根据活组织检查和手术标本病检

G.肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例应当与结核病的干酪样肉芽肿异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别根据活组织检查和手术标本病检

3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准（太原1993）

（1）临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于青壮年是一种胃肠道的慢性反复发作性非特异性的全肠壁炎病变呈节段性分布好发于回肠结肠（包括回盲部）和肛周临床诊断依据如下

①典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛可伴有呕吐腹泻或便秘阿弗他口炎偶见有时腹部可出现相应部位的炎性肿块可伴有肠梗阻瘘管腹腔或肛周脓肿等并发症可伴有或不伴有全身症状如发热多关节炎虹膜睫状体炎皮肤病变硬化性胆管炎淀粉样变营养不良发育障碍等

②X射线表现：有胃肠道的炎性病变如裂隙状溃疡鹅卵石征假息肉单发或多发性狭窄瘘管形成等病变呈节段性分布CT可显示肠壁增厚的肠襻盆腔或腹腔的脓肿

③内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集具备①为临床可疑若同时具备①和②或③临床可拟诊为本病急性发作时应除外急性阑尾炎慢性反复发作时需除外肠结核病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎鉴别诊断有困难时应手术探查获病理诊断

（2）病理诊断标准：

①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死

②镜下特点：A.节段性病变全壁炎B.裂隙状溃疡C.黏膜下层高度增宽（水肿淋巴管血管扩张纤维组织淋巴组织增生等所致）D.淋巴细胞聚集E.结节病样肉芽肿确诊：具备①和②项下任何4条可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果

4.北京协和医院制定的诊断标准

（1）临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能

（2）X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡鹅卵石征假息肉多发性狭窄瘘管形成等病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚盆腔或腹腔脓肿

（3）内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡周边黏膜正常或增生

（4）非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据同时具有上述（1）和（2）或（3）以及病理支持者可确诊。

1.血象检查外周血检查贫血常见多为小细胞低色素性贫血如果有叶酸和维生素B12吸收障碍可为大细胞性贫血活动期外周血白细胞升高

2.血液检查由于吸收不良可致血浆白蛋白降低低钙（低镁及低锌）血症维生素D缺乏活动期血沉加快近期有报道在本病的活动期结肠黏膜含IgG的细胞增多而静止期含IgM的细胞增多可作为与溃疡性结肠炎的鉴别

3.粪便检查大便隐血试验常呈阳性

4.X线检查应包括钡餐及钡灌肠X线表现为肠道炎性病变早期只见规则的肥厚黏膜呈结节状改变肠管僵直韧性差可见黏膜皱襞粗乱纵行性溃疡或裂沟病变呈节段性分布由于病变段激惹及痉挛钡剂很快通过而不留该处称为跳跃征病变间黏膜正常;钡剂迅速通过而遗留一细线条状影称为线样征病变段黏膜糜烂结节不平可见深大的纵行龛影边界不规则周边小结节隆起部分患者可有所谓“卵石征”多个半圆形铺路石样充盈缺损也可见瘘道内有造影剂充填瘘道不规则造影检查尤应注意回肠末段及回盲部征象长期慢性患儿可见病变肠管黏膜皱襞增宽平坦或裂隙条状存钡带正常纹理消失有时黏膜突起呈“鹅卵石征”假息肉多发性狭窄瘘管形成病变肠段蠕动减弱或消失肠襻僵直呈铅管状若有内瘘形成可出现钡剂分流并可出现溃疡龛影

5.结肠镜与活组织检查纤维结肠镜检查对诊断局限性回肠炎十分重要内镜下不但可见黏膜病变直观表现而且反复活检有助于提高一些重要证据如非干酪样肉芽肿裂隙性溃疡等的检出率可观察结肠病变部位的黏膜炎症溃疡并可取活检病理证实为非干酪性肉芽肿即可确诊直肠乙状结肠病变的早期常为多发性边界清楚隆起的小红斑可见病变呈节段性分布见纵行或匐行性溃疡溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样肠腔狭窄炎性息肉病变肠段之间黏膜外观正常红斑黏膜活组织检查可见固有膜的浅层有水肿局灶出血和隐窝破裂其中有的是可逆的有的形成纵形溃疡活检发现黏膜固有层有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集为早期诊断提供依据内镜检查还可以了解疾病的活动程度与X线造影相似的是一次内镜检查如未能发现重要表现不能由此否定诊断需根据病情发展反复选择检查这一点在临床上常常要考虑到。

本病需与痢疾肠炎结核及寄生虫等慢性肠道感染溃疡性结肠炎具有肠道症状的免疫缺陷病及肿瘤（如非霍奇金淋巴瘤）鉴别局限性回肠炎在临床诊断中常因起病慢症状不典型检查结果特异性不高而有一定困难尤其小儿患者对其症状描述可能欠准确更易与其他疾病混淆因此与其他疾病做必要的鉴别十分重要主要与肠寄生虫病肠结核感染性肠病急性阑尾炎腹型癫痫病毒性胃肠炎溃疡性结肠炎等加以鉴别

1.肠结核（intestinaltuberculosis）我国结核病人数尚不算少对于有长期低热肠结核病变定位于回肠末端及回盲部者最多临床过程缓慢右下腹痛也最多见与局限性回肠炎鉴别相对困难X射线表现也很相似慢性病例如腹部摸到炎性肿块时应排除肠结核在其他部位有结核病灶者多为肠结核组织学检查可见干酪性肉芽肿病变并常检到抗酸杆菌不过肠结核者小儿少见常伴有结核中毒症状如低热盗汗乏力厌食等可表现腹泻与便秘交替体重下降PPD皮试呈强阳性反应造影或内镜可见病变极少只侵犯回肠末段而更多地为回盲瓣结节不平糜烂变形黏膜溃疡多呈环形大小不一可融合肠管短缩变形结肠镜检查及活检有助鉴别如活检能取到干酪样坏死性肉芽肿则非常支持肠结核诊断如仍不能鉴别可试用抗结核治疗

2.溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis）发生于结直肠的局限性回肠炎应注意与溃疡性结肠炎鉴别与溃疡性结肠炎相比局限性回肠炎血便的发生率较低病变多发生在回肠在临床实际工作中区别这二者有时很难后者常以直肠起病回灌性蔓延症状以脓血便为主腹痛可不明显结肠黏膜弥漫性颗粒不平充血多发散在浅糜烂或溃疡形成溃疡浅多有出血而瘘管或卵石征象不见病理上溃疡性结肠炎多无肉芽肿形成以资鉴别

3.急性阑尾炎（acuteappendicitis）小儿可有急性阑尾炎发作本病出现右下腹压痛时可似急性阑尾炎,在急性阶段易误诊为急性阑尾炎但急性阑尾炎一般发作急非慢性过程发热可呈高热右下腹痛局限于麦点及其周围病情进展快伴恶心呕吐明显查体麦氏点压痛化验血白细胞明显升高一般以往无低热腹泻病史抗生素治疗有积极效果有些需手术治疗一般与局限性回肠炎鉴别尚容易但也有由于鉴别不足仓促手术发现是局限性回肠炎致手术失败的病例手术时如发现阑尾炎的病理改变与症状不符应仔细探查回盲末端

4.急性出血性坏死性肠炎（acutehemorrhagicnecroticenteritis）亦呈节段性分布本病多见于儿童与青年有地区性与季节性发病前常有不洁饮食史及暴饮暴食史腹痛多以左上腹左中腹为主便血多见呈血水样或暗红色糊状粪便有腥臭味中毒症状明显病程短很少复发

5.盲肠癌（cancerofblindgut）年龄多在40岁以上呈进行性发展右下腹块常见质坚并有结节感X射线钡剂灌肠检查显示盲肠有充盈缺损活组织检查可确诊

6.肠寄生虫病小儿可患多种寄生虫感染以肠蛔虫症居多寄生虫有活动能力常引起小儿脐周或不固定部位腹痛症状多变疼痛时轻时重

7.感染性肠病如细菌性痢疾等一般有不洁饮食史伴上腹痛呕吐剧烈发热寒战排黏液脓便或脓血便病情发展快大便培养可能找到致病菌较易区别

8.腹型癫痫可表现阵发性脐周疼疼痛呈锐刺痛其他症状不突出发作时可伴意识改变多有一定诱因脑电图检查可发现异常波形而肠道检查无黏膜病损的征象

9.消化性溃疡发病于上消化道的局限性回肠炎应注意与消化性溃疡鉴别消化性溃疡是常见病小儿也时有发生上腹痛症状规律伴反酸嗳气可有呕血但体重下降不明显无发热胃镜下可见黏膜溃疡单发者多溃疡圆形边界整齐周边少有结节溃疡旁黏膜多正常在形态学上不象局限性回肠炎本病还应与下列疾病鉴别如肠淋巴瘤再发性腹痛蛋白丢失性肠病关节炎类风湿性关节炎肛门狭窄及生长发育障碍等根据病史和体检大多数疾病可以鉴别必要时可行内镜和X射线钡餐或钡灌肠检查以资鉴别应与肠壁穿透性炎症鉴别：侵犯大肠和小肠发生在1岁以下有深的穿透性溃疡组织学与局限性回肠炎相似然而此病可完全恢复不复发。

晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻肠穿孔内瘘形成右下腹可及肿物有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管可继发贫血血浆白蛋白减少低钙（低镁及低锌）血症维生素D缺乏症骨折骨痛胆固醇胆石症草酸钙肾结石输尿管梗阻急性肾功能衰竭以及淀粉样变性等1.消化道出血如前所述如病变接近于肠道血管分支且侵袭较深可出现消化道隐性或显性失血大出血者总量可达800～1000ml但间断性小量出血者更多见2.消化道梗阻主要原因是肠壁纤维增生水肿挛缩或肉芽肿等导致肠腔狭窄或有肠襻间粘连压迫或由于肠管内炎性息肉样病变隆起加之粪便团块阻塞等国内资料认为出现消化道梗阻者可达66.7%3.消化道穿孔由于本病侵犯胃肠道壁全层易造成全壁严重损伤裂隙状溃疡穿透后可形成慢性穿孔与周围组织粘连但极少出现急性穿孔或游离性穿孔4.脓肿形成胃肠道急慢性穿孔易并发腹腔感染继之而肠腹壁间肠襻间肠系膜内肝下脾下膈下等形成小脓肿患儿表现高热寒战持续性腹痛或脓毒血症一般多为革兰阴性杆菌感染5.瘘道形成局限性回肠炎比其他肠道炎症性病变更易出现瘘道原因如前述多为肠襻间瘘道如小肠与乙状结肠间其他也有肠与腹膜间肠生殖器间肛周与直肠间等6.其他一些极少见的并发症不一一论述有报道局限性回肠炎儿童发病将来伴发胃肠道癌的几率增加但这并无定论7.营养不良水电解质失衡可致儿童缺钙锌镁等小儿由于恐惧腹痛腹泻等而形成厌食更加重营养不良低蛋白血症贫血和多种维生素吸收不良；70%小儿可有乳糖吸收不良但也有资料认为本病对营养状况及能量供应影响并不明显8.生长发育迟缓由于营养状况及治疗药物的应用慢性发育不良常见骨骼发育迟缓骨骺钙化不全智力也可能有一定水平低下但患儿体内生长激素水平并不低此外患儿也可能出现抑郁症等精神紊乱

1.本病与遗传因素有关应做好遗传病学防治工作

2.积极防治各种细菌感染性疾病因病原体可致疾病的转移已得到证实

3.应提倡母乳喂养能减少婴幼儿接触其他致敏原的机会而起到保护作用合理休息加强营养纠正水及电解质紊乱改善贫血和低蛋白血症应给予高热量高蛋白低渣饮食宜补充多种维生素叶酸以及铁钙等元素注意避免辛辣刺激性食物海产品等要素饮食在空肠上段吸收可减轻食物及消化酶对病变部位的刺激起到控制病情活动的作用可输全血氨基酸白蛋白必要时行肠道外静脉营养指导患者进行心理训练重视精神卫生

（一）治疗局限性回肠炎是一慢性复发率高的全消化道非特异性炎症治疗原则是缓解症状以药物和营养治疗为主根据该病发作时症状的不同可分为轻度（有腹痛轻度腹泻体重下降肛周病可有可无很少发热贫血预后较好）中度（小儿多为此类回结肠均可受累小肠受侵范围广泛腹痛腹泻常见可伴有肛周炎口炎和关节炎有时有精神症状）重度（小儿多有中毒症状直肠出血营养不良梗阻内瘘广泛性回结肠受侵）依据其不同程度选择以下治疗：

1.内科治疗内科无根治方法但可使病情缓解外科切除病变肠段30年内复发率可高达90%以上故宜尽量避免活动期宜充分休息平时宜恢复正常活动使病儿心情愉快本病的内科治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同

（1）一般治疗：有活动期病变者宜卧床休息给予高热卡高蛋白低渣饮食供应足量的维生素D和铁无效时可输全血氨基酸人血白蛋白甚至应用肠道外静脉营养为了减少疼痛可给镇静止痛药如有细菌感染时可给适当的抗生素饮食疗法并不能改变病程但能改善病儿生长发育及营养状态使症状减轻尽可能鼓励与正常儿一样进食脂肪吸收不良者饮食中适当减少脂肪并注意肠外补充脂溶性维生素ADK及E并发肠狭窄者可给少渣饮食回盲部受累者应增补叶酸要素饮食一般饮食治疗无效或较重病例可采用静脉高营养4～6周可明显改善营养状态导致疾病暂时缓解促进肠瘘愈合但远期疗效不肯定不能防止复发长期应用易发生菌血症等并发症

（2）免疫疗法：

①肾上腺皮质激素：适用于急性活动期可减轻症状尤其对关节炎结节性红斑及眼色素膜炎等有较好疗效但长期用药效果并不满意副作用较多可口服泼尼松（强的松）每天1～2mg/kg分3次服症状好转即改为隔天1次约6周症状缓解后可逐渐减量维持1～3个月后酌情停药以利于病儿生长发育也可改变病程减量后症状复发可增加剂量并延长维持时间病变限于直乙状结肠者也可用琥珀酸氢化可的松50～l00mg或泼尼松龙5～10mg溶于50～100ml生理盐水中保留灌肠或经肛门滴入每天1～2次巯嘌呤与小量激素同用对慢性活动性病例比较有效

柳氮磺吡啶（水杨酸偶氮磺胺吡啶sulfasalazineSASP）：柳氮磺吡啶（水杨酸偶氮磺胺吡啶）对本病有一定疗效一般适用于轻度或中度患者每天40～60mg/kg分2～4次口服开始时为避免过敏反应宜从10mg/（kgd）起始在1～2周内渐加至足量最大剂量不超过4g维持1～2年对停药后易复发者可选用小剂量长期维持治疗如每天2g用药2周停药1周如此交替治疗1～2年有效率在80%以上本药不良反应有恶心呕吐头痛白细胞减少溶血关节痛皮疹等故应慎用尤以2岁以下忌用由于此药妨碍叶酸的吸收和利用应每天补给叶酸5mg对局限性回肠炎疗效逊于溃疡性结肠炎一般仅用于结肠受累的病例剂量每天50～75mg/kg最大剂量每天4g症状减轻后剂量减半一般疗程3个月本药不能提高长期缓解率也无提高肾上腺皮质激素疗效的作用

③免疫抑制剂：仅部分病人可能有效一般用于激素不耐受或出现依赖的病例可减少激素用量也常在激素减量时作为缓解的辅助治疗常用的有硫唑嘌呤（azathioprine）剂量为每天2mg/kg及巯嘌呤（6-MP）开始每天用量0.5mg/kg必要时可增加剂量最大不超过每天2mg/kg疗效常在用药后2～3个月才显示疗程不超过1年用药后几乎均会抑制骨髓需定期监测血象环孢素（cyclosporin）用于治疗局限性回肠炎其免疫抑制副作用较轻疗效显示较快

（3）抗生素：为控制肠道继发感染要选用氨苄西林（氨苄青霉素）等针对肠道厌氧菌感染可给甲硝唑近年用甲硝唑（甲硝哒唑灭滴灵）治疗本病认为对有些病儿有效尤其并发瘘管及肛周病时其药理作用可能与抑制肠道厌氧菌有关体外试验证明其有抑制细胞免疫作用药物的副作用有感觉异常胃肠症状眩晕运动失调感金属味及粒细胞减少等长期用药是否有致癌,致畸作用尚有争论广谱抗生素对本病无效但对疾病引起的小肠细菌过度繁殖所致的吸收不良能使症状改善

（4）对症治疗：由于回肠末段受累可影响胆盐吸收胆盐进入结肠可致胆盐性腹泻,可用考来烯胺（消胆胺cholestyramine）治疗因其可结合胆盐脂肪泻明显时可用中链三酰甘油治疗因其能在胆盐胰脂肪酶缺乏情况下也能被吸收解痉药在急性期常无效且有引起肠梗阻可能应慎用

2.外科治疗本病经治疗后可好转或自行缓解但多数病人迁延不愈反复发作预后不佳手术切除病变肠段虽有一定疗效但复发率高因此手术适应证应限于急性肠穿孔慢性复发性肠梗阻脓肿肠瘘形成以及难以治疗的肠出血肛门直肠病瘘管及脓肿形成经内科治疗无效的中毒巨结肠及疑有结肠癌等均须早期手术治疗切除局部病灶但术后复发率高手术指征：