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Maffucci综合征Maffucci综合征定义：一种少见的先天性非遗传性中胚层发育不良，临床特点：多发的内生软
骨瘤及软组织
血管瘤主要并发症是软骨恶变约（20％），可以致残。表现：1.骨骼畸形：病变分布在单侧占50，最常见于手的掌骨、指骨，也可累及长骨。可局限于一侧上肢或双侧上肢，也可侵及一侧下肢或双侧下肢，造成肢体不等长，及
脊柱侧弯。2.软组织病变：可以是海绵状血管瘤，或
毛细血管瘤，少数是淋巴管瘤。多数不痛，仅有时感到局部轻度不适或发热。血管瘤也可发生于内脏。3.X线检查：位于干骺端的中心或偏心的放射性透光区，其中不等量的钙化及软组织中的静脉石，x线常见骨发育不良的后遗症：肢体不等长、不对称。尺骨短缩，下尺桡关节半脱位。预后：40岁以上或病变广泛者，X线发现骨皮质侵蚀及破坏、软组织内钙化消失、软组织包块及病理性骨折时应考虑恶变可能。治疗：病灶刮除及自体骨移植，如有恶变可截肢。:Maffucci综合征是由Maffucci于1881年首次报道并命名临床罕见。文献复习后，国内现报道不到10例。该病病因不明一般认为中胚层的发育异常所致。诊断主要结合:（1）典型的放射学特征及组织学表现如软组织多发血管瘤。（2）好发于半侧肢体，且多见于手、足部、前臂骨。几乎不累及躯干骨，这是由于这些骨均系膜内化骨，且在软骨形成之前已形...文档购买记录文档信息卖家：cl75_bj文档格式：PPT文档页数：12租阅价格：免费阅读下载价格：出售日期：2009-10-1822:31:22购买次数：0浏览次数：1租阅期限：永久租阅
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