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Maffucci综合征

时间 : 2009-12-02 15:35:41 来源:baike.soso.com

[摘要]

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  【临床表现】

  本病常为双侧性但单侧比较明显常见于掌骨及指骨(87.8%)病人智力发充正常但身材较短小约有12%的患者为侏儒并且常有下肢不等长(36%)有时可见拐状手膝内翻髋内翻扁平足等继发性畸形肢体的功能常因肿瘤而受损骨骼病变常与血管瘤无直接关即两者可以分别发生在不同的肢体不产生疼痛患者的内生软骨瘤的恶变率可达15.2~18.6%而且在同一个病人身上可有数处发生恶变血管瘤亦有恶变的报告如果肿瘤范围扩大以及在无外伤的情况下出现疼痛均应及时活检

  【诊断】

  对本病的诊断不难预后亦良好有时需作矫行手术如病变已无法矫行又严重影响功能或有恶变时均应考虑截肢

治疗编辑本段

  对本病的治疗早期主要是进行对症治疗常累及四肢长骨及指趾短骨对导致畸形的患者需作矫行手术如病变已无法矫行又严重影响功能或有恶变时均应考虑截肢

预防编辑本段

  本病是一种先天性疾病目前尚无有效预防措施由于本病有恶变的可能故对本病患者进行诊治时应仔细观察必要时作作组织活检以便及早给患者提供正确的治疗

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