北京大学第一医院彭清
自发性脊髓脑脊液漏导致的自发性低颅压常引起直立位头痛,是年轻人和中年人新发头痛的重要病因,其诊断率较低。该病临床和影像学表现各不相同,诊断主要依靠临床疑似症状、MRI和脊髓造影检查。有很多治疗方法可供选择。
根据急诊室的统计数字,该病的年发病率约为5例/10万人,相当于
自发性蛛网膜下腔出血的一半。女性多于男性。典型发病年龄为45岁,发病高峰在40岁左右。
1.病因自发性脊髓脑脊液漏的病因不十分清楚,1/3的患者发病前有轻微外伤史。硬膜缺损多样,从简单的硬膜孔或裂隙到复杂的脆性脊膜膨出,甚至脊髓神经根周围硬膜完全缺失。脑脊液漏出量差异也很大。有证据表明,系统性结缔组织病在自发性脊髓脑脊液漏的进展过程中起关键作用。
2.临床表现自发性低颅压的典型症状是直立位头痛;通常在直立15分钟内出现或加重,平卧15~30分钟内缓解。可为弥漫性或额部、颞部、枕部或枕下区局部疼痛,很少为单侧;呈慢性或亚急性起病。头痛程度差异很大,轻者常被忽视,重者直立位时不能活动。
其他常见症状包括后
颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光和畏声。还会出现听力改变、视力模糊或视野缺损、复视、
面部麻木或疼痛等。严重脑组织移位可导致
脑疝。帕金森综合征、
共济失调和小脑出血和痴呆较少见。
3.MRI检查典型表现包括硬膜下积液、硬脑膜强化、静脉结构充盈、脑垂体充血以及脑组织下沉（简称SEEPS）。约50%的患者有硬膜下积液,多为双侧,无明显占位效应。硬膜下血肿大多无需开颅手术,只需直接治疗潜在的脊髓脑脊液漏,极少数血肿需要清除,但如不治疗潜在的脑脊液漏则复发危险很高。硬脑膜弥漫性增强,幕上和幕下均受累,软脑膜不受累。当静脉窦或大的脑静脉受累时,静脉充盈最容易被发现,但往往在对比治疗前后的影像时才发现。垂体充血类似于垂体肿瘤或异常增生。脑组织下沉或移位是自发性低颅压的一种特异性影像学表现,可能伴有脑室塌陷。影像学检查还可见视交叉周围池消失,桥前池消失,小脑扁桃体下降。
4.碘剂脊髓造影造影后对全脊髓进行薄层CT扫描,有利于确定脑脊液漏的部位和范围。大多数脑脊液漏发生在颈胸交界或沿胸髓处,常有多处病变。
5.脑脊液相关检查典型患者的脑脊液压力低于60mmH2O或无法测定,甚至为负。也有些患者脑脊液压力正常。脑脊液检查往往异常,原发性脑脊液淋巴细胞增多（达200个/mm3）,蛋白升高（达1000mg/dl）,或脑脊液黄变。
5.治疗自发性低颅压大多无需特殊治疗可自行缓解。单纯保守治疗包括卧床休息、补液、大量摄入咖啡因和使用腹带。保守治疗足够时间对很多患者有效。类固醇激素、咖啡因或茶碱都被提出作为特殊治疗,但疗效有限。
主要治疗方法是自脊髓硬膜外腔注射自体血,即硬膜外自体血填充。注射后症状通常立即缓解,故也起诊断作用。如果不能缓解,推荐进行经皮纤维蛋白封闭剂置入。
对非手术治疗失败的患者可以行外科手术,脑脊液漏外科修补术安全有效。对于意识水平下降需要急诊治疗的患者,鞘内输注盐水或人工脑脊液可作为有效的姑息治疗措施来恢复脑脊液容量,直至可行脑脊液漏永久性修补术。
责任编辑刘靖神经专刊
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