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脑动静脉畸形arteriovenousmalformationofbrain,AVM
脑血管的先天性、非肿瘤性发育异常,是
脑血管畸形中最常见的类型。在正常的脑动静脉之间都有毛细血管网存在,而在畸形的动静脉间不存在毛细血管网,动静脉通过瘘道相连。动脉血经短路直接流入静脉,血管阻力小,血流量逐渐增大,动静脉逐渐扩大,扭曲成团。脑动静脉畸形比动脉瘤少见,脑动脉瘤与脑动静脉畸形发病率之比为6.5:1在
自发性蛛网膜下腔出血的原因中,动静脉畸形破裂仅占6%(动脉瘤占51%)男性发病较多,男女发病率之比为1.1~2:1。多见于青年,确诊时的平均年龄为20~40岁2/3的病例在40岁之前能得到确诊。
病因 主要是脑血管发育障碍。胚胎第3周时,原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列,紧密邻接,如果此时脑血管正常发育受阻,动静脉之间形成直接沟通,其间无毛细血管网相隔,即形成动静脉畸形。有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟,而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平,认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致。
病理 基本病理改变是动静脉之间的短路分流。正常的动静脉之间,血液通过毛细血管,血管阻力正常。若动静脉之间存在短路瘘道,则血流阻力减低,瘘道逐渐扩大,血流量和血流速度均增高。供血动脉有较多的血液流入静脉而逐渐扩大、增粗、伸长。导出静脉亦因引流过多的血液而扩张、屈曲。病变周围原来很小的侧枝循环也加入到病变中,并逐渐扩大。久之形成由管腔粗细不等,管壁厚薄不一的动静脉组成的错综复杂扭曲的畸形血管团。病变大小不一。小者甚至在脑血管造影时亦难发现,仅能于术后病理切片上检出,这称为微型或隐匿型动静脉畸形;大者可达10cm,占大脑半球的1/3~1/2。一般直径在2.5cm以下者为小型,2.5~5cm者为中型,5cm以上者为大型。病变形状多不规则,边缘不整齐。典型病变呈楔形,基底在大脑皮质,尖端深向脑内,甚至进入脑室。史玉泉氏将脑动静畸形分为三类:①曲张型。占大多数,表现为曲张的动脉和静脉扭曲成团,动脉成分多于静脉,动静脉间瘘道很多。②树枝型。动脉发出很多小分支与静脉沟通,瘘口小,静脉曲张不显著。③动静脉瘤型。动脉和静脉均粗大,瘘口大,血流量亦大,且呈不规则的囊状膨大。切片检查,大多数动脉变薄失去内弹力层,中层厚薄不一,有动脉瘤样扩张。静脉常增厚,呈纤维性变或玻璃样变。畸形血管间有大量退行性变的脑组织。病变邻近脑组织可见神经元缺失或退行性变。动静脉畸形引起的病理生理改变主要是血流量增加和“盗血”现象。在动静脉畸形中因短路瘘道存在,其血液动力学改变是低阻力和高流量。一个中等大小的动静脉畸形,脑循环时间较正常增快1.8~3秒,做脑血管造影时,在动脉期常常动静脉同时显影,可见流速之快。血流量较正常增加3~4倍。如此巨大的血流量从血管畸形中流走,势必影响畸形附近甚至远隔部位正常脑组织的血供,甚至可通过两半球脑的交通动脉影响到对侧半球或通过颈动脉与椎-基底动脉系统的交通影响椎-基底动脉系统的供血。造成脑组织缺血、缺氧,这就是“盗血”现象。畸形血管的阻力越小,其供血动脉中压力落差也越大,血流量也越多,盗血现象也越严重。在大的动静脉畸形全脑血流量可比正常增加4倍,使心脏搏出量增加,久之可使左心肥大,甚至引起心力衰竭。动静脉畸形并非肿瘤,但可逐渐长大,这主要是畸形血管的管径扩大、管壁增厚所致。极少数小的动静脉畸形会因畸形血管内
血栓形成或出血破裂而自行消失。畸形血管也会因血管壁薄弱承受不了搏动性血流压力的冲击而破裂造成蛛网膜下腔出血或颅内血肿。
临床表现 主要有以下表现。①
癫痫。发生率为28~64%。以癫痫为首发症状者占17~47%。病变在顶、额、颞叶上一篇文章:中国社会心理学下一篇文章: