先天性侧鼻软骨发育不良1例报告

先天性侧鼻软骨发育不良极为少见，我们收治1例患者，曾被误诊为“鼻炎”长达20多年，为提高对该病的认识，现报告如下：患者男，５３岁，因“反复鼻塞、吸气困难、夜间憋醒２０多年”于2007年12月入院。患者１８岁时出现反复鼻塞，吸气性呼吸困难，吸气时鼻背塌陷，堵塞鼻腔，白天、晚上均有发作，尤以夜晚为重，冬季转冷时更为明显，严重时夜晚常被憋醒，需张口呼吸方能改善症状。２０多年来反复到多家医院就诊，1984年曾在当地医院诊断为“鼻中隔偏曲”，并手术治疗，手术后症状无任何改善。此后，反复被诊为“鼻炎”长达20多年并给予相应对症治疗无明显好转，鼻窥镜检查无异常发现。患者２年前自己照镜子时偶然发现呼吸时鼻背跳动，多次观察结果相同，再次到整形外科就诊考虑为侧鼻软骨发育不良。既往史及家族史均无特殊。主要体征：全身发育情况良好，鼻尖部稍微塌陷，深呼吸时见侧鼻软骨部上下跳动，鼻翼软骨、侧鼻软骨部很软，鼻前部可轻易往两侧推动，甚至与鼻梁形成直角（如图1-2），深吸气时，双侧侧鼻软骨部塌陷（如图3），心肺检查无异常。诊断：先天性侧鼻软骨发育不良。入院后行手术治疗：局麻下行鼻小柱、鼻翼小切口，潜行分离筋膜下层，术中见两侧鼻软骨基本不发育，失去软骨支撑作用，用两片人工硅胶片植入两侧鼻软骨下筋膜层作支撑物，缝合切口，两侧鼻腔内各放一胶管固定（如图4），切口一期愈合，一周后拆线。术后电话随访4个月，自觉症状改善，鼻外形满意。先天性侧鼻软骨发育不良极为少见，亦有文献称之为鼻翼塌陷、鼻翼缩窄、鼻翼萎陷症[1,2,3]，本症国内少有报道，易被误诊，本例就曾被误诊达２０多年。本病除影响鼻部外观外，重者影响呼吸功能，其主要发病原因是鼻翼软骨及侧鼻软骨软化及发育不良，在胚胎发育过程中，由于种种原因，使鼻软骨发育异常，鼻翼失去支架作用，吸气时鼻翼不能抵抗鼻内气流的吸力而塌陷，导致吸气时鼻翼及鼻背塌陷，阻碍吸气，出现呼吸困难[1,2,4,5,6,7]。其典型临床表现为：吸气时鼻翼及鼻背塌陷，鼻腔受堵、鼻塞、呼吸困难，鼻翼可向两侧推动[1,2,8,9]，重者深呼吸时可见两侧鼻软骨部上下跳动。诊断主要根据其典型临床表现及体征。治疗方法主要是利用自体软骨或人工材料加固其软骨的强度[1,2,8]。本例采用人工硅胶作支撑物，随访4个月，效果满意。先天性侧鼻软骨发育不良临床少见，易被误诊。但其临床表现典型，临床上遇到类似患者时，应考虑到本病的可能，可做相应检查，如嘱患者深呼吸，观察有无鼻翼塌陷、鼻翼扇动，或推动鼻翼，观察鼻翼软骨情况，检查简单易行、有效，治疗可采用自体软骨或人工材料植入支撑，手术简单易行，可取得良好效果。