瑞氏综合症的临床表现

时间 : 2009-11-30 09:16:07 来源：disease.39.net

[摘要]

瑞氏综合症(Reye Syndrome)，是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成

　　瑞氏综合症（ReyeSyndrome），是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群，又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童，平均年龄6岁，罕见于成年人。

　　临床表现：发病年龄以6个月至4岁多见，亦可见于任何年龄。起病前常有呼吸道或消化道的病毒感染症状，数日后或晚至2～3周后出现频繁呕吐，尤以婴儿更为严重，可有脱水、酸中毒及电解质紊乱。随着病情发展出现意识障碍和颅内压增高的表现，惊厥、昏迷、呼吸不整等症状进行性加重，最后发生脑疝和脑干功能障碍。有时将病程分为数期，分期是以脑病症状的发展为依据的（参照Lovejoy，1974），应结合个体特点来具体分析。Ⅰ期的主要表现是呕吐、嗜睡、淡漠;Ⅱ期有定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全;Ⅲ期有意识模糊或昏迷，去皮层强直，过度换气，病理反射，瞳孔对光反应存在，肝功能不全，脑电图明显异常;Ⅳ期昏迷加深，去大脑强直体位，瞳孔散大、对光反应消失，脑干功能障碍，呼吸不整，各型抽搐，视乳头水肿;Ⅴ期全身肌张力消失，腱反射引不出，对外界刺激无反应，心率变慢，血压降低，终至呼吸停止。本分期的Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿的加重过程和肝功能障碍所致代谢紊乱，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期是颅内压增高和脑疝的发展。小婴儿的病情特点是发热明显，突然呼吸急促或暂停，易有惊厥发作，前囟饱满，频繁呕吐，低血糖。

　　瑞氏综合征一般不伴有高热，神经系统限局征和脑膜刺激征不明显。肝脏可有轻、中度肿大，一般无黄疸。偶可见心律紊乱、肾功能不全或胰腺炎等症状。各例的病情不一，轻重不等，轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复，严重者可在数日内甚至24小时内死亡。

（实习编辑：罗荣兰）