急性混合性甲肝和乙肝并发瑞氏综合征1例报告

　　我科近期收治1例急性混合性甲肝和乙肝并发瑞氏综合征，因为临床罕见，现予以报告如下。　　患儿男，4岁。发热1天，抽搐，昏迷3小时，1997年9月6日上午8时以“中毒性菌痢”收入院。患儿1天前无明显诱因出现发热，体温38℃左右，腹泻1次，稀水便，量较多，无纳差、尿黄等，未治。3小时前睡眠中突然出现阵发性抽搐，每次持续数分钟，次数频繁，表现为头后仰、背后弯、四肢强直，呈角弓反张，当时测体温不超过38℃，渐而昏迷，呕吐1次，为胃内容物，量不多。当地处理后抽搐有所减轻。因病情危重转来我院。患儿出生后未予常规预防接种，否认肝炎或黄疸病史。本次父母查血HBsAg均阴性。　　体检：T37.5，P130次，R48次，Bp16/10.7kPa，浅昏迷。皮肤粘膜未见黄染、出血点、蜘蛛痣。双瞳孔直径2mm，等圆等大，对光反射迟钝，唇紫绀，项强。心律齐、心音有力。呼吸浅表，节律不齐，双肺可闻及较多大中水泡音。腹软，肝右肋下3.5cm、剑下4.5cm，质地较硬。脾左肋下1.0cm，质地中等。腹水征阴性。提睾反射存在，膝腱反射未引出，克布征阴性，巴氏征阳性。　　入院诊断：病毒性脑炎?瑞氏综合征?予以降低颅内压、抗感染、护肝护脑、输氧、吸痰、兴奋呼吸等治疗。入院后仍频繁抽搐、角弓反张，予以安定、苯巴比妥交替使用2天后抽搐完全停止；但体温39℃以上，加强抗感染3天后体温正常。急查外周血Hb98g/L，WBC8.3×109/L；血钾3.86mmol/L、钠120.6mmol/L、氯90.9mmol/L、游离钙1.26mmol/L、镁0.973mmol/L；CSF：糖0.55mmol/L，余正常；血CO2CP20mmol/L、BUN、Cr正常；大便常规正常；头颅CT平扫正常。入院7小时后查尿糖（3等均正常。B超提示肝脏、胰腺内部回声欠均质。EKG3次分别示结性逸波、心律不齐房性逸波、多发性房早（二联律）。临床综合考虑诊断为急性混合性甲肝和乙肝并发瑞氏综合征。加用胰岛素、川芎嗪、强力宁、支链氨基酸、门冬酰胺钾镁、促肝细胞生长素及输血等，患儿病情较快好转。入院第9天黄疸消退，意识清楚，可进食和回答简单问题，心律整齐，心率100次左右，肝脏质地变软。住院期间曾出现肢体震颤，加用安坦数天后消失。患儿共住院16天，查血糖、血清TB、DB、GPT正常，GOT58u/L、r－GT81u/L，肝脏大小未变、质地变软，于1997年9月22日好转带药出院。随访8个月GPT正常。　　讨论：瑞氏综合征自1963年初次报告后引起了广泛的注意。国内于1972年后陆续报告。本病以大脑水肿、肝、肾、胰等内脏脂肪浸润及变性为其病理特点；以发热、反复呕吐及意识障碍等脑症状为其临床主征。时至今日，其病因尚未完全明了，似与病毒感染，某些毒素或药物（如黄曲霉素、阿斯匹林等）有关。甲肝或乙肝病毒感染后是否会诱发瑞氏综合征，临床未见报道。　　本例患儿既往无肝炎或黄疸病史，本次有黄疸、肝大、血清TB、DB增高、GPT异常、甲肝乙肝标志2次均阳性，其中HBsAg多次阳性，假阳性可能性小，故急性混合性甲肝和乙肝诊断无疑。患儿以惊厥、昏迷为突出表现，尔后出现黄疸，似为重型肝炎、肝昏迷所致。但患儿黄疸持续时间不到2周，GPT2周内恢复正常，而且无出血现象，PT正常，肝脏不进行性缩小，恢复较快，预后较好，这些均不支持重型肝炎诊断。患儿入院时以脑病和肝大为突出表现，脑脊液糖明显降低，血氨明显增高，血清GPT、GOT、r－GT、AKP等升高，因此临床上应考虑并发瑞氏综合征。瑞氏综合征可累及多个器官，本例患儿以脑病和肝大为主，同时心脏、胰腺亦受累，也支持该诊断。由于条件限制，未做肝活检。　　瑞氏综合征以脑病为首发症状，容易与病毒性脑炎、中毒性脑病、重型肝炎、原发性低血糖等相混淆。临床上对原因不明的脑病和肝大患儿应重视脑脊液、肝功能、血糖、血氨等检查，以期尽快明确诊断。本例患儿入院时查CSF发现糖明显降低，当时就忽略了血糖的监测，后来查尿糖（

作者单位：湖北省阳新县人民医院儿科，阳新　435200

收稿日期：1998－06－10