原发性慢性肾上腺皮质功能减退症/病因

时间 : 2009-11-30 11:28:23 来源：www.yygw.cn

[摘要]

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症/病因

病因

　　一、感染肾上腺结核为本病常见的病因，系血行播散所致，常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。肾上腺增大，为上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代，继而出现纤维化病变，肾上腺体积可缩小。肾上腺钙化常见。肾上腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退，多为隐匿性，一部分可有明显临床表现。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起，也可为鸟-胞内分枝杆菌或真菌感染。

　　严重脑膜炎球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症，如铜绿假单胞菌感染，尤其于儿童可引起肾上腺内出血伴功能减退。

　　二、自身免疫性肾上腺炎两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞侵润，髓质一般不受毁坏。约75%患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病，称为自身免疫性多内分泌综合征（autoimmunepolyendocrinesyndrome，APS），有两种类型。APS多见于女性（约70%），而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。

　　APSⅠ型见于儿童,平均起病年龄12岁，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及粘膜皮肤白念珠菌病，性腺（主要是卵巢）功能低下，偶见慢性活动性肝炎、恶性贫血。此综合征呈常染色体隐性遗传。肾上腺自身抗体所针对的抗原为类固醇激素侧链裂解酶及17-羟化酶。

　　APSⅡ型见于成人，平均起病年龄24岁，主要表现为肾上腺功能减退、自身免疫性甲状腺病（慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能减退症、Graves病）、1型糖尿病，呈显性遗传，与白细胞抗原DR3/DR4型有关联。自身抗体的抗原为21短化酶。

　　三、其他较少见病因恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如双氯苯二氯乙烷（米托坦，o?p'-DDD）的长期应用、血管栓塞等。近年又发现一些少见病因如先天性肾上腺发育不良，先天性对ACTH不敏感及家族性糖皮质激素分泌减少症等。

　　肾上眼脑白质营养不良症（adrenoleucodystrophy）为先天性长链脂肪酸（含26碳或更长）代谢异常疾病。其生化特征为血中极长脂肪酸浓度增多。累及神经组织与分泌类固醇激素的细胞，致肾上腺皮质及性腺功能低下，同时出现神经损害。呈X染色体连锁遗传，男性患病,携病的女性外表正常。按起病年龄分为两型:

　　（1）儿童型:：多在7岁以下，又称棕色（皮肤色素加深）Schilder病，呈迅速进展的中枢性脱髓鞘，导致抽搐、痴呆、皮层性失明、昏迷、死亡。

　　（2）青年成人型：呈缓慢进展的混合性上行及下行运动及感觉神经病变，导致上行性痉挛性下身轻瘫，有的病例可出现脊髓小脑退行变性。此病的发病机制为X染色体（Xq28）上一编码过氧化物酶体膜蛋白基因发生突变，此蛋白突变与极长链乙酰辅酶A合酶（VLG）活性降低致过氧化物酶内脂肪酸β-氧化受阻有关。

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