临床确诊1例神经梅毒分析 2007年第4卷第5期 | 39康复网 | 医源世界

梅毒螺旋体感染机体后1～3临床表现复杂，易误诊、漏诊，如不及时诊治可导致严重的后果［1］。目

患者，男，52岁，个体司机、从事化学品运输。因“双上肢乏力、肌肉萎缩，进行性加重约2.5年”，于2007年3月9日入院。患者约自2年前始，无明显诱因出现双手发麻、腕关节无力，取物易掉，腕部上挠不能，之后双肘、肩关节乏力，麻木，且逐渐出现双上肢不能平举，呈悬垂状，肩关节周围肌肉进行性萎缩。曾在当地多家医院及上海某医院多次诊治，考虑腹泻，食纳、睡眠一般，二便正常，但近2个月内，有不明原因胸前皮肤瘙痒史，常规外用药物一般不能明显缓解。入院查体：神志清、精神可，双侧瞳孔直径不等大，左侧4mm，右侧3mm，双侧瞳孔直接、间接对光反射迟钝，调节反射存在，远处视物清，近处视物略感模糊，口唇无紫绀，口腔黏膜无破溃，鼻腔、外耳道无明显异常发现。心肺（-）、腹部体征（-），左上肢肌力Ⅱ级，腕、肘、肩关节无主动运动，右上肢肌力3级，腕、肘关节无主动运动，肩关节尚存部分主动运动，双上肢肌张力低，肱二头肌反射（-），桡骨骨膜反射（-），双上肢浅、深感觉存在，双侧胸大肌、肩胛肌不明显。双下肢运动、感觉不受限，双膝反射（+），病理反射（-）。全身皮肤可见散在的、暗红色色素沉着斑点，直径多为2～3mm，胸前更明显，有抓痕。既往史、个人史：患者否认有特殊病史，否认冶游史。家族史：家中曾有老人为肺结核病人。辅助检查：血常规嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞略高，余指标均正常。尿、粪常规均正常。血生化全套、肿瘤四项正常。HBV-M：表面抗体（+）。外院头颅、颈椎MRI：纵断面，两侧半卵圆中心及额顶叶内多发缺血灶，右侧筛窦及额窦炎。C4～5、C5～6、C6～7PNP。C4、C6椎体水平黄韧带肥厚。颈椎退变。横断面，颈椎退变（C3～7椎间盘突出，中央型，局部椎管狭窄，颈髓受压损伤）；C4、C6椎体向后Ⅰ度滑脱；C5～6椎体终板炎；右侧椎动脉细小。肌电图示：双侧臂丛神经损伤，B超：肝、胆、胰、脾、双肾、膀胱、输尿管、前列腺无明显异常。EKG：左室高电压，X线：双肩关节半脱位，左侧更明显。2007年3月9日入院初步诊断：下运动神经元性疾病，原因待查。经我院职业病专家医师会诊，排除患者因职业因素引发疾病可能。因发现患者曾有TPPA（+）病史，考虑双上肢运动神经元病变是否可能与梅毒螺旋体感染有关，立即给予患者查血梅毒RPR、TPPA，均提示（+），又给患者妻子查血，提示RPR（-）、TPPA（+），故于2007年3月14日行腰椎穿刺术，穿刺出脑脊液尚清亮，24滴/min。见表1。再次追问病史，患者承认约于10年前，在云南某处做生意期间有不洁冶游史，但不能明确有硬下疳以及梅毒性皮疹史，且未进行规范抗梅毒治疗。至此，结合患者病史、临床表现、体查、辅助检查，特别为脑脊液检查，神经梅毒临床诊断明确。

神经系统疾病的诊断包括定位诊断和定性诊断［2］，必须对患者进行详细的病史采集，以及仔细的神经系统体查。其中，现病史是病史采集的最主要部分，包括主要症状发生的时间、方式、性质、诱发因素、症状演变过程、治疗效果，以及有无缓解和复发，而既往史和个人史也不能忽略，也能提供一些有价值诊断线索。体查方面，详细的躯体神经检查往往可以对神经系统疾病的病损部位作出定位诊断。

本例患者，外院MRI示：在大脑小血管分水岭处，提示有腔隙性脑梗死征象，但临床上未见腔隙性脑梗死的症状，如头痛、头晕、失眠、健忘、肢体麻木、动作失调、发音困难—笨手综合征，以及痴呆、偏瘫、失语等。而MRI提示的颈髓受压损伤，临床上表现为以颈髓支配的上肢发生运动障碍为主，虽有C3～7椎间盘突出，但无颈椎间盘突出的临床表现，如颈脊神经支配区（即患侧上肢）的疼痛感，针刺样或过电样窜麻感，没有痛性斜颈、肌肉痉挛及颈部活动受限等表现，体格检查也没有发现被动活动颈部或从头部向下作纵轴方向加压时引起疼痛，患者双上肢浅、深感觉均存在，无步态笨拙、活动不灵、步态不稳现象。患者双上肢的病变空间分布为系统性，即表现为病变选择性的损害传导束，并且患者首发症状以双上肢运动障碍为主，其他脏器检查，排表1脑脊液检查结果除了双上肢运动障碍是其他系统或脏器的并发症，结合运动神经元疾病（MND）的定义：是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干运动神经元，皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和（或）下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。并且结合下运动神经元损害临床表现：（1）肌张力降低；（2）肌腱反射消失，无病理锥体束征；（3）受累部位的肌肉萎缩；（4）肌电生理检查可有纤颤、束颤电位等失神经支配表现，神经传导速度减慢或阻滞；（5）受累肌肉范围较小，累及个别或

本例患者自发病至今，已有2.5年，虽多处诊治，但病因学诊断一直不明确，且治疗无明显效果，症状有进一步加重趋势。自2007年3月9日入我院后，经详细的病史采集，以及仔细的神经系统体查，结合患者既往辅助检查结果，首先排除了神经系统疾病定性诊断之中常见的感染性、外伤性、血管性、肿瘤、营养和代谢障碍、中毒及与环境有关的疾病，产伤与发育异常等病因，其次，又排除了遗传性疾病、脱髓鞘性疾病、系统性疾病伴发的神经损害等病因。患者临床表现为下运动神经元损害，常见病因之中，考虑与神经变性病关系相对较大，但仍不能完全明确。病因诊断一度陷入困境，只能以营养神经等支持、对症处理为主。再次详细询问病史及收集患者既往就诊资料，发现患者曾在苏州某大型综合医院住院3天期间，曾查血有TPPA（+）病史，但患者仍然坚持否认冶游史。外生殖器检查未见明显异常，立即给患者查血梅毒RPR、TPPA，均提示（+），又给患者妻子查血，提示RPR（-）、TPPA（+），考虑双上肢运动神经元病变可能与梅毒螺旋体感染有关。于2007年3月14日行腰椎穿刺术，穿刺出脑脊液尚清亮，24滴/min，脑脊液检查结果见表1。而当脑脊液化验报告出来后，再次追问病史，患者承认约于10年前，在云南某处做生意期间，有不洁冶游史，但不能明确有硬下疳以及梅毒性皮疹史，且未进行规范抗梅毒治疗。故结合患者病史、临床表现、体查、辅助检查，特别为脑脊液检查，神经梅毒临床诊断明确，且考虑损害部位主要在颈髓，并且以梅毒性肌萎缩表现为主，对于病人双肩关节X线所提示的半脱位，考虑是一

因此，神经疾病的诊断是一个科学的认识过程，必须遵循严谨、科学的原则及耐心细致的作风，对于收集到的临床资料及信息，认真的、全面地、客观的进行综合分析，加以去粗存精，去伪存真，一旦抓住了病变直接的关键信息，就可以明确病变的部位和性质。

神经梅毒（neurosyphilis）为苍白密螺旋体（梅毒螺旋体）感染人体中枢神经系统所引起的大脑、脑膜或脊髓损害的一组临床综合征，是晚期梅毒全身性损害的重要表现［3］。

梅毒病原感染机体数月后即可侵入神经系统，但多数患者常迟至数年至数十年后方出现神经系统损害的表现。脑脊液检查是诊断神经梅毒的重要依据。我国常见的神经梅毒类型有［4］：（1）无症状神经梅毒：指存在脑脊液异常而无神经症状或体征。其在抗生素治疗时代更为常见，约占临床诊断的神经梅毒病例的1/3。（2）脑脊膜梅毒：主要表现为梅毒性脑膜炎，临床表现有头痛、精神异常、恶心、呕吐、项强直，但可不伴有发热。（3）脑膜血管梅毒：约占10%，典型表现为弥漫性脑炎合并局灶性病变，前驱症状还有人格改变、情绪不稳定、眩晕和失眠。（4）脑实质梅毒：包括麻痹性痴呆和脊髓痨，男性多见，潜伏期常为5～25年。（5）树胶样肿性神经梅毒：包括脑树胶样肿和脊髓树胶样肿，脑树胶样肿的表现类似于脑肿瘤、脑脓肿、脑结核改变，而脊髓树胶样肿实际上就是脊膜肉芽肿。