视网膜母细胞瘤临床2009年01月01日WWW.511511.COM来源：中华医学研究杂志关键词：细胞瘤视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，简称rb）是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤之一，对视力和生命有严重的威胁和危害［1］。对其早期诊疗一直是眼科医务工作者关注和探讨的难点和热点。通过采集，获得济南市四所医院自1990～2004年视网膜母细胞瘤病例48例，现从临床表现、诊断、治疗以及病理分期各方面做回顾性分析。 1资料与方法对48例51只患眼的临床和病理资料进行回顾性分析。复查全部病理切片，重切、重染部分切片，个别病例做组织化学染色，并结合临床资料重新诊断。 2结果 2.1一般资料本组48例51眼，男性26例28眼，女性22例23眼，男女之比为：1.18：1。单眼病例45例，双眼病例3例。右眼27只，左眼24只。发病年龄36天～7岁。详见表1。 2.2病程出现症状以后，1个月内就诊的29例，占60%；1～6个月就诊的14例，占29%；7～12个月就诊的3例，占6%；12个月以上就诊的2例，占5%。平均病程2.5个月。 表1一般资料分析 2.3主诉就诊时主诉症状以瞳孔区白色或黄色反光为多，共32例，占66.7%；视力下降11例，占22.9%；眼红、眼痛3例，占6.2%；
眼球突出2例，占4.2%。 3临床及病理分期 3.1临床分期51只患眼中，眼内生长期36眼，视神经受侵犯7眼；眼内压增高期10眼，视神经受侵犯3眼；眼外扩展期5眼，视神经受侵犯4眼；未见全身转移期患者。 3.2病理分期按肉眼观察和肿瘤的生长部位，分为内生型和外生型。内生型主要从视网膜内面向玻璃体生长，在子午向剖切的切片上呈现珊瑚状的形态结构，剖切时瘤体容易脱落；外生型rb从视网膜外表面向脉络膜方向生长，局部表现为视网膜的实质性隆起，剖切时不容易脱落。另外，还有兼具内生型和外生型特点的混合生长型、罕见的弥漫浸润生长型和苔藓样生长型。按显微镜下组织病理学分型，一般分为未分化型和分化型，前者瘤细胞排列不规则，形态差异大，恶性程度高；后者有典型的f-w菊花样结构，恶性程度低。见表2。 表2临床分期与病理学分型 略 4讨论 在我国，视网膜母细胞瘤发病率居眼内恶性肿瘤的首位。rb是一种世界性的疾病，其发病率有逐渐升高的趋势，以1：34000到1：11800甚至有1：6098的报道［2］。近年视网膜母细胞瘤发病率又有增高的趋势。发病率增高的原因，可能一方面由于诊断和登记的完善，减少了漏诊病例；另一方面由于早期诊断和合理的治疗提高了治愈率，存活者有较多机会将病理基因遗传给后代。此外，也可能与环境污染导致基因突变率增加有关。其发病以单眼居多，男女患病无性别差异［1］。rb的发病率随年龄的增长而降低，2/3病例出现于3岁以前。rb亦可见于
早产儿及新生儿。10岁以上发病者很少，但是有成年人甚至老年人rb患者。 rb患者由于视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔可见黄白色反光，称为“黑朦性猫眼”。临床上，以“猫眼”为本病最易发现的早期症状。事实上，瞳孔出现黄白色反光时，病情已发展到相当的程度。本组患者以瞳孔区白色或黄色反光为初诊主诉者32例，占66.7%，与文献报道相符合。其次为视力下降、眼球突出、眼红伴疼痛、
眼压升高等。多数rb患者在病程中有典型的临床表现，根据病史及临床检查做出诊断并不困难。随着检查手段的不断丰富，检查设备的性能不断提升，临床与病理诊断的符合率越来越高。rb的另外一大特征是在大量坏死和变性的瘤组织中，可以发现特征性的钙化，这些钙化常表现为颗粒样或棉絮状.klintworth等认为rb中的钙化表现是诊断上的重要依据。本组病例中51眼发现钙化45眼，占90%。因此，在x线平片、b超、ct片以及眼球病理切片中找寻
钙化灶是诊断本病的重要的手段之一。但仍需在临床实践上和其他疾病鉴别，晶体后纤维素增生、原始玻璃体增生、视网膜发育异常、coats病以及线虫性眼内炎易与rb混淆［3］。 rb在临床上分为4期，但是，常可见到疾病跨越发展的病例。本组中1例2岁女童，左眼瞳孔白色反光半个月，未出现眼压升高的表现，但检查发现肿瘤已经侵犯视神经和球外组织。kopelman及mclean于1983年分析了500例摘除眼球治疗的rb患者，认为在31种可能的危险因素中，有7种与死亡率有关：侵犯视神经、侵犯巩膜双侧rb、侵犯脉络膜、大肿瘤、血管嗜碱型改变以及不正确的诊断［2］。由于时间和物力限制，未能对本组病例逐个进行随访。 近年来，rb的治疗在观念上有了改变，从保存患者生命延伸至保留患眼眼球甚至保留可以满足生活需要的视力。手术切除肿瘤（包括眼球摘除和眼内容物剜除）是治疗较大肿瘤的选择。对肿瘤大小不超过10mm直径的患眼，可以选择放射性金属薄板（如：60钴、106钌、105铑）或外部放射疗法。此外，光凝治疗、光化学疗法和冷冻治疗也有确切的疗效。全身化学疗法也应用于出现转移的病例［4～6］。本组51眼均实施手术治疗，其中，眼球摘除45眼，眼内容物剜除6眼，3例共3眼视神经断端发现肿瘤细胞留存，追加放疗，随访1例患者术后生存11月，1例患者术后生存16月，1例患者失去联系。 rb患者的预后与病程长短、临床分期、病理分型以及肿瘤大小、部位、转移与否等均有关系，但明确的是，病程短、瘤体小、分化好、视神经未受损、无眼外转移的病例预后良好。
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