时间 : 2009-11-28 01:29:19 来源:www.zgygw.com
1.糖原累积症Ⅲ型 本型有①肝内纤维隔;②无脂肪沉积,此两点与GSD-Ⅰ不同。GSD-Ⅲ型,肝硬化往往发生在两个酶以上同时缺陷,即除脱支酶缺陷外,还有磷酸酶和/或磷酸激酶的缺陷。与GSD-Ⅰ比较,GSD-Ⅲ超微结构示脂肪滴小且少。除肝脏病变外,肌肉也有糖原累积。
2.糖原累积症Ⅳ型 本型肝脏呈小结节性肝硬化伴有宽纤维束围绕或插入肝小叶。门脉区胆管轻度增生。白色的两染性物质或嗜碱性染色物质沉积在肝细胞、心肌、骨骼肌和脑细胞。肝小叶周边细胞内可发现嗜酸性或无色包涵体沉积在细胞浆,把肝细胞核推向一侧,构成了GSD-Ⅳ的特征性病变。组织化学染色显示肝细胞内沉积物系异常糖原。
编辑 于卓
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