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什么是红斑型天疱疮?

时间 : 2009-11-28 03:37:27 来源:www.jjpfk.net

[摘要]

  红斑型天疱疮是天疱疮的一种临床类型,红斑型天疱疮亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分

  红斑型天疱疮是天疱疮的一种临床类型,红斑型天疱疮亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象。

  红斑型天疱疮一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微。皮损主要发生于头皮、面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及。红斑型天疱疮最后可以发展为落叶型天疱疮。

  1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输血。

  2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减,每次递减5mg,1-2周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

  3、中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素,开始剂量宜大,以强的松计算,一般开始剂量为60~80毫克/日(必要时可用至90~120毫克/日);也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液,加人5%一10%葡萄糖溶液500~1000毫升中静脉滴注。待病情控制后,再逐渐减量,并改为口服。如有必要,也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者,宜并用抗生素。此外,支持疗法也甚为重要,如给予高蛋白营养丰富的饮食,补充维生素,输液,给予能量合剂,注意水、电解质平衡,必要时输血或输血浆,或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率。


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