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什么是Whipple病

时间 : 2009-11-28 20:19:06 来源:jbk.panjk.com

[摘要]

While病是一种不常见的慢性细菌感染,有多系统受累。通常累及小肠,胃肠道症状突出。典型的是肠粘膜被含过碘酸(PAS)阳性物质的泡沫巨噬细胞浸润,绒毛变形。在电子显微镜或高分辨的光学显微...

While病是一种不常见的慢性细菌感染,有多系统受累。通常累及小肠,胃肠道症状突出。典型的是肠粘膜被含过碘酸(PAS)阳性物质的泡沫巨噬细胞浸润,绒毛变形。在电子显微镜或高分辨的光学显微镜下,在固有膜可见细菌,PAS阳性巨噬细胞和细菌可在肠外出现,如淋巴结、脾、肝、中枢神经系统、心脏和滑膜。

引起While病的细菌尚未培养成功,遗传分析表明它与放射线菌有关,暂定名为Tropherymawhileii。它似乎不是非常接有传染性,直接的人-人传播的病例尚未见报道。推测宿主的抵抗力或对微生物反应的差异决定没有细菌清除的增生。

While病主要发生于老年男性白人,但女性和所有各种族均易感。大部分病人有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状,但一些人仅表现为关节或神经系统症状。肠道外的症状包括关节炎、发热、咳嗽、痴呆、头痛和肌肉无力的表现很常见,可掩盖胃肠道症状。可发生显著的或隐匿性胃肠道出血,这点不同于其他大多数吸收不良疾玻由于淋巴结引起淋巴管引流受阻,可发生蛋白丢失性肠病(引起低蛋白血症和水肿)。

当胃肠症状明显时,诊断依赖于对临床综合征的认识、吸收不良的证据和小肠活组织检查。如果病人以关节炎、发热或神经系统症状的表现而无肠道的症状,诊断是困难的。

必须仔细将While病的活检与AIDS病人感染细胞内鸟型分支杆菌(MAI)的活检区分开来。两种病均是固有膜PAS阳性巨噬细胞的浸润。然而,MAI是一种耐酸的细菌,而While菌则不是。也可用电镜区别这两种疾玻

大部分病人在数天或数周内对抗生素治疗获得极好的反应,但抗生素必须持续应用数月到数年。有几种不同的治疗方法,包括青霉素、红霉素、氨苄青霉素、四环素、氯霉素或甲氧苄啶-磺胺甲恶唑。对任何一种治疗,复发均常见,如果存在中枢神经系统受累,应给予氯霉素,抗生素疗法应维持较长时间(如果不是永久的)。用再次活组织检查来证实细菌是否从肠道中清除的意义尚不确定,但在中断抗生素疗法以前有意义。细菌消失后,PAS阳性的巨噬细胞可存在多年。

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淋巴结活检或肠粘膜活检出现含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫状巨噬细胞,便可确立诊断,也可行细菌培养.空肠组织在其他方面可能正常或出现绒毛束集成棒状,淋巴管扩张甚或绒毛部分萎缩.电子显微镜检查可见PAS阳性... 详细

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