本病于1907年首先由Whipple报道。1949年BlackSchaffer用PAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有PAS阳性物质，1960年Conhen等先后经电镜研究后认为，巨噬细胞中的镰状颗粒由细菌组成，该病原体为杆状，其宽为0.2μm，长为1.5～2.5μm，称为Whipple′s杆菌。
病原菌经口侵入，可侵犯全身各器官，除巨噬细胞外，可广泛存在于小肠粘膜（如小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内）和心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结等处。镜下见绒毛呈杵状，近段小肠粘膜内巨噬细胞增多，经
PAS染色阳性，其中有镰状颗粒；电镜下见其由杆状细菌组成；活组织检查可见粘膜粗糙无光泽，小肠扩张，肠壁肥厚僵硬，上部小肠明显炎症浸润，肠系膜及腹腔动脉周围淋巴结肿大，切面呈筛状。小肠粘膜灰暗，散在黄
色斑块。
本病是一种全身性疾病，最常见的症状是长期的、多发性、反复发作性
关节炎或
关节痛，在关节炎出现前有些病人已有腹泻，逐渐出现脂肪泻，有典型的小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻，仅有腹痛与
低热。另可有全身淋巴结肿大，少数病人有脾肿大。
