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生素B6依合征

时间 : 2009-11-28 11:17:23 来源:www.medicchina.com

[摘要]

生素B6依合症

【概述】
生素B6包括六可以互相的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸是一中的重要部分,在羧作用及氨基移作用中作酶系的酶氨基酸、蛋白、脂、核酸及糖原的代。如果缺乏可致抽搐及末梢神疾患。因此,生素B6缺乏可致生化及生理方面的常。生素B6依合征(vitaminB6dependencysyndrome)是一先天代酶-犬尿氨酶的及功能缺陷,其活性正常的1%。此生素B6需要量正常小所需的5~10倍。有由於孕母在妊娠反期服用大量生素B6,以致出生後仍需依大量的生素B6。
【】
期如遇不明原因的厥、血或慢性腹,若已排除低血性、低血糖、低血及感染性疾病,即考生素B6缺乏或依病。注射生素B6100mg後抽擅停止可作依。色氨酸荷可以明,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次量不超2g),患尿中可出大量嘌呤酸,正常人此象,但在生素B6依病者此可能性,血清及胞-草氨酶降低。查有不正常率及振幅改的波形。
【治措施】
吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注生素B6100mg1次即可控制,以後用食物即可。如系生素B6依病必需每日肌注2~10mg,或口服10~100mg直至痊。治五些疾病所用物生素B6抗,需用口服B62mg/kg/d。
【床表】
在期,吡哆醇缺乏症的主要症全身抽搐,其他表末梢神炎、皮炎及血等。6月以的出生後如食物中缺乏生素B6,可示神敏、增多及繁的全身性抽搐,致抑、嗜睡智力、振及位置消失。同常有胃道症。用肼治核病,可生末梢神性病(多於成人),以及皮和粘膜炎症,如脂溢性及屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。
生素B6依合征多性疾患,
【助查】
(1)色氨酸病口服色氨酸後取尿嘌呤排出量如低於正常即性反。
(2)MeHenry氏病口服或注射丙氨酸後取血尿素度,如尿素度正常者明增高性反。
以上性有考值。
【防】
食物注意平衡,用高蛋白食物,加生素B6。核病人用肼治,要注射神系症,如出常少肼量,最好同加用生素B6。正常生素B6需要量,0.3~0.5mg/d,童0.5~2mg/d。
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