先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄（congenitalhypertrophicpyloricstenosis）是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的幽门机械性梗阻，是新生儿、婴幼儿常见病之一。1887年Hirshsprung首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。1889年Lobker首次行胃肠吻合术治疗该病获得成功，但以后该手术的死亡率仍高达50％左右。1907年Fredet和1912年Ramstedt创建幽门环肌切开术治疗该病获得良好疗效，使死亡率明显下降，目前已降至1％以下。此手术的建立，成为小儿外科发展史的一个里程碑。【发病率】地区和种族不同，其发病率差异很大。该病在欧美发病率很高，有人报道300~900个活婴中有一例。在我国该病的发病率较低，大约在3000个新生儿中有1例。但仍为新生儿常见的疾病，占消化道畸形的第三位。男性远较女性发病率高，男性占90％以上。多为足月产正常婴儿，未成熟儿较少见。【病因】关于先天性肥厚性幽门狭窄的病因，至今尚无定论。有人认为长期的幽门痉挛是导致幽门肌层肥厚的病理基础。但目前，多数人认为幽门肥厚是先天性的，在胚胎期第一月末、第二月初，幽门部发育过程中肌肉发育过度，致使幽门肌肥厚而引起梗阻。此种学说的主要根据是在早产死胎或生后不久即死亡的婴儿中，尸检时发现有此病变。近年来发现该病的幽门肥厚层神经丛和神经节细胞有明显改变。有人认为像先天性巨结肠一样，肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭窄的基本病因，但先天性巨结肠病变肠段的肌层并不肥厚。相反也有人认为幽门肥厚是原发的，而神经节细胞的改变则是继发的。本病发病率有季节性，以春秋两季多见，推测可能与病毒感染有关。有研究表明本病可能与巨细胞病毒感染有关。另外，某些药物可致幽门狭窄。有人报道由红霉素引起的婴儿肥厚性幽门狭窄。也有用阿霉素诱发大白鼠产生幽门狭窄的报告。【病理】先天性肥厚性幽门狭窄的主要病理改变是幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主。有人观察到，幽门部各层均有增厚，肌层平均增厚2倍，粘膜下层2~3倍，粘膜层1.5倍，而在近幽门窦部和近十二指肠始端除肌层略厚外，其他各层均正常。大体标本可见幽门比正常者明显增大。一般长2~3.5cm，直径1~1.5cm，肌层厚0.4~0.6cm。小儿病史越久，肿块越大。肿块呈橄榄形，表面光滑，色泽粉红，质硬有弹性。有的肿块略有弯曲，色苍白，质坚硬。将幽门做横断面切开后，可见肥厚部分向幽门管腔推进，幽门粘膜有相当深的皱襞，充满已狭窄的幽门腔，使其更为狭窄，有的只能通过细探针。肥厚组织的界限在胃端处不甚明显，因其逐渐向正常胃壁消失，在十二指肠端则界线明显，肥厚部突然终止于十二指肠始端，其中央部像子宫颈突入阴道腔内一样突入十二指肠腔内。除幽门部改变外，晚期病例，胃也有不同程度的扩张和肥厚，梗阻时间越长越明显，有时胃粘膜也有水肿和充血。【临床表现】一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状，吸奶及大小便均正常。呕吐是该病早期而主要的症状，多于生后2~3周出现，少数病例生后即出现呕吐，也偶有迟至7~8周才出现呕吐的病例。这说明在新生儿期幽门狭窄虽已存在，但其梗阻是不完全性的。以后随着婴儿的食量增加，同时幽门出现水肿，并逐渐加重，致使幽门管腔更加狭窄，而出现呕吐。呕吐症状出现的早晚与幽门肌肥厚增生的轻重，幽门管腔的狭窄程度有关。该病的呕吐是典型的有规律的进行性加重的。一般开始时为食后溢奶，偶有呕吐，几天后呕吐频繁，几乎每次喂奶后当即或数分钟后均吐，并逐渐由一般性呕吐变为喷射性，剧烈时可喷至数尺以外。以后由于胃逐渐扩张和弛缓，奶在胃内潴留时间较长，呕吐次数减少，呕吐量增多。此时吐出物多为奶块，并有酸味。因其梗阻部位在幽门，故呕吐物中除奶和胃液外，无胆汁。少数呕吐严重的病例，由于反流性食管炎或胃粘膜有出血，呕吐物为咖啡色。患儿呕吐后有很强的食欲，如再喂奶，仍能用力吸吮。未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型，为一般性呕吐，无喷射性。腹部检查时可见上腹部膨隆，而下腹部则平坦柔软。约95％的病儿于上腹部可见胃蠕动波，起自左肋下向右上腹移动后消失。胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的但不是特有的体征，一般在喂奶时或饱食后易看到。在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征，如能触到并结合典型呕吐的病史，就可以确定诊断。但这种肿块并不经常是容易触到的，肿块的检出率与检查者的经验，特别是耐心程度有关。检查最好是在病儿熟睡或在母亲怀抱喂奶时，此时小儿用力吸吮，腹壁松弛，可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。随呕吐加剧，病儿体重初期则不增，以后则迅速下降，如发病2~3周而未经治疗的病儿，其体重可较初生体重低20％左右。由于营养不良、脱水，病儿明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少。发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢。并可有喉痉挛及手足搐搦等症状。近年来对肥厚性幽门狭窄所致胃食管反流的研究已引起重视。据文献报道，10％的胃食管反流伴有幽门狭窄，而30％左右的幽门狭窄伴有胃食管反流。【诊断】根据典型的呕吐病史，即生后2~4周出现呕吐，进行性加重，呈喷射状，吐出物为奶汁和奶块，不含胆汁。体检见到从左到右的胃蠕动波，尤其触诊到橄榄样肿块，诊断即可确定。对未能摸到肿块的病例应做辅助检查。目前B超为首选的方法，先给患儿少量糖水，患儿取右侧卧位，横切面上，肥厚肌层为一环形低回声区，被包围的中央粘膜为一小圆形有回声区，可测量肥厚肌层的厚度、幽门的直径和幽门管的长度，幽门肌厚度正常不超过3mm。x线钡餐检查，可发现典型的x线改变而确诊。病儿服稀钡后，在x线透视下可见胃扩张，钡经过由幽门排出时间延长，胃排空时也明显延长。仔细观察，可见幽门管延长，管腔变窄变细如线状，胃窦部幽门前区呈乌啄状，即可明确诊断。【鉴别诊断】因呕吐物中不含胆汁，可除外多数高位不完全性肠梗阻，但应与下列疾病鉴别。1．幽门痉挛多在出生后即出现呕吐，为间歇性，不规则的呕吐；呕吐次数不定，吐出量也较少；呕吐程度较轻，无喷射状呕吐。因此，病儿虽可有轻度消瘦，但无严重脱水和营养不良。少数病儿偶可见胃蠕动波，但扪不到肿块。X线检查仅有轻度幽门梗阻的改变，无